Penyakit Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, ditandai dengan proliferasi neoplastik dari limfoid dan plasma sel, продуцирующих IgM, Hal ini dikenal sebagai penyakit Waldenstrom.
Berdasarkan substrat morfologi tumor, Penyakit ini bisa diobati sebagai leukemia Nature sel-B kronis. Jarang. Pria menderita tiga kali lebih sering daripada wanita.
Bentuk dari Waldenstrom penyakit
Ada asimtomatik, bentuk progresif lambat dan progresif penyakit.
Di bentuk asimtomatik dari Waldenstrom penyakit tanda-tanda klinis dan morfologi dari penyakit yang absen. Jumlah IgM meningkat menjadi 2 %. Formulir macroglobulinemia ini nanti bisa pergi ke gejala. Di bentuk progresif lambat Manifestasi klinis tumbuh lambat, harapan hidup pasien tersebut lebih 5 tahun. Waldenstrom penyakit progresif ditandai dengan pesatnya pertumbuhan manifestasi klinis, parah, harapan hidup dalam kasus ini sekitar 2,5 tahun.
Manifestasi dari penyakit Waldenstrom
Pada awal penyakit muncul asthenia, hilangnya daging, penglihatan kabur, mungkin ada pembengkakan. Sering diamati pendarahan, membran mukosa terutama. Perubahan tulang, seperti dalam myeloma, jarang.
Peningkatan hati, limpa dan kelenjar getah bening - manifestasi klinis karakteristik dari penyakit Waldenstrom Tidak seperti myeloma. Kenaikan ini disebabkan pertumbuhan tumor sel limfoid, dimana, biasanya, Hal ini mempengaruhi sumsum tulang, dan kadang-kadang organ dan jaringan lain.
Gambar penyakit darah Waldenstrom
Sebuah tanda khusus dari Waldenstrom penyakit - Akumulasi serum yang diproduksi sel tumor tinggi limfoid. Molekul terdiri dari IgM 10 rantai berat μ, dan 10 rantai ringan χ dan λ, Tipe I atau II dengan berat molekul relatif sekitar 1*106. Pada macroglobulins elektroforegram terletak antara γ- dan α-fraksi sebagai gradien M-homogen yang berbeda. Sejumlah pasien (15-20 %) berat molekul rendah ditemukan di urine protein Bence-Jones.
Dalam darah perifer meningkat anemia, patogenesis ini tidak sepenuhnya dipahami (penggantian unsur hematopoietik tumor otak, kehilangan darah, dan lain-lain.), sering - leukopenia dengan relatif limfositosis. Jumlah leukosit bisa normal dan meningkat.
Dalam leukogram didominasi limfosit dan sel limfoid, sering meningkatkan jumlah monosit. Sebagai penyakit berlangsung tumbuh trombositopenia. ESR selalu meningkat tajam, kecuali dalam kasus-kasus cryoglobulinemia. Dalam sumsum tulang limfositosis ditentukan, mencapai 60-98 %.
Di antara limfosit sering didominasi oleh sel besar dengan generasi plazmatizirovannoy tsitoplaziey, dan jenis sel monocytoid, mirip dengan virotsitami di mo menular- nonukleoze. Dalam beberapa kasus, sel memiliki sitoplasma Proses, Mengingat morfologi sel mereka ketika sel berbulu leukemia. Jumlah sel plasma bisa mencapai 15-20 %.
Analisis sitogenetika dari sumsum tulang dan darah perifer mengungkapkan pelanggaran jumlah kromosom (karena munculnya kromosom besar). Beberapa penulis menganggap itu sebagai penanda Waldenstrom penyakit (W-kromosom). Namun, W-kromosom tidak selalu terdeteksi dan kekhususan itu tidak terbukti.
Utama Waldenstrom penyakit sindrom hyperproteinemia karena peningkatan tajam dalam kekentalan darah, memperlambat aliran darah, tromʙozami, Stasi dan pecahnya pembuluh darah kecil. Trombosit, dibungkus massa protein, menjadi busuk, pembentukan trombosit terganggu. Macroglobulins Kelebihan mengganggu pembekuan darah pada berbagai tahap. Viskositas darah meningkat ke tingkat yang lebih besar, daripada dengan multiple myeloma. Hal ini juga memegang antibodi sindrom defisiensi, karena faktor-faktor penyebab yang sama, bahwa dalam multiple myeloma.
Diagnosis dari penyakit Waldenstrom
Dalam diagnosis myeloma non-sekretorik, Selain klinik ini, struktur globulin dan adanya hypogammaglobulinemia, menyumbang hasil Tanggapan Koons sel tumor, di mana anti-imunoglobulin serum mengidentifikasi paraimmunoglobuliny tepat.
Menemukan jenis monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (setidaknya 10-15 % total protein serum) dengan latar belakang gambaran klinis penyakit dan perubahan morfologi menunjukkan Waldenstrom penyakit.
Bantuan substansial dalam deteksi dan identifikasi mungkin memiliki macroglobulinemia protein whey ultrasentrifugasi analitis, memungkinkan untuk menentukan jumlah dan macroglobulins berat molekul.
Metode immuno dengan antisera monospecific kurang dapat diandalkan, karena sering dibiarkan di tempat aplikasi macroglobulin. Sebelum immunoelectrophoresis biasanya elektroforesis serum dan urin. Penyakit serum Waldenstrom antara γ- dan β-globulin pameran M-gradien, dalam urin dengan adanya Bence-Jones protein fenomena terisolasi get globulinurii.
