Amiloidosis ginjal – negara dan urinalisis

Amiloidosis adalah ginjal kekalahan distrofik mereka, menyebabkan pelanggaran dalam (pemutarbalikan) metabolisme protein.

Ada utama, atau idiopatik, dan amiloidosis sekunder. Untuk primer amiloidosis ditandai dengan lesi kulit, otot, sistem peredaran darah, bagian dari saluran pencernaan. Penyebab amiloidosis sekunder mempertimbangkan berbagai infeksi kronis - TBC, sipilis, malaria, proses purulen lama di paru-paru, osteomyelitis, myeloma dan penyakit lainnya. Untuk amiloidosis sekunder biasanya hilangnya organ parenkim - limpa, ginjal, hati, adrenal. Ada beberapa bentuk amiloidosis keluarga, mewarisi dan resesif, dan jenis yang dominan. Di jantung dari amiloidosis keluarga, rupanya, adalah kelainan genetik, Fermentopathy Terkait.

Amiloidoz, mengakibatkan jaringan dengan proses patologis, Ini adalah glikoprotein kompleks, di mana protein berserat dan globular, terkait erat dengan polisakarida.

Isi di amiloid glisin, alanin, leusin, Valina, tirozina, histidin dan asam amino lainnya berbeda dari isi kolagen dan hialin. Protein amiloid yang ditemukan, serupa dalam sifat-sifatnya untuk α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, dan albumin, fibrinogen, Asam neuroaminic.

Komponen karbohidrat terdiri dari galaktosa dan glukosa, jumlah yang lebih kecil dari galactosamine, glikozaminov, mannose, fruktosa dan kadang-kadang dari asam hialuronat, kondroitin sulfat dan heparin. Semua protein dan karbohidrat komponen yang tegas terikat, amiloid dan memberikan stabilitas untuk berbagai pengaruh.

Peran penting dalam pembentukan mekanisme imunologi amiloid bermain. Jadi, ditemukan, bahwa amiloidosis primer ditandai kecenderungan untuk meningkatkan kandungan IgD (di 50% kasus), sekunder - IgM (di amiloidosis keturunan laporan tanpa penyimpangan dari norma). Terutama perubahan yang berbeda dalam segala bentuk amiloidosis terjadi pada imunitas seluler, terutama di T-sistem. Ada limfopenia dengan menipisnya limfosit dari organ limfoid (kelenjar getah bening, limpa, timus, usus). Semua pasien dengan amiloidosis, terlepas dari tahap penyakit yang ditandai penurunan jumlah limfosit T-, kadang-kadang diucapkan, dan B-limfosit.

Perubahan yang signifikan dalam T-mempengaruhi sistem kekebalan tubuh dan efeknya mengendalikan pada fungsi-sel B, terutama belkovoobrazuyuschuyu. Karena jumlah sel-B, membawa pada permukaan yang normal imunoglobulin yang, menurun, itu tidak dikecualikan, dalam total kolam renang sel B-limfosit meningkatkan jumlah, sintesis protein SAA (prekursor amiloid serum), atau protein lain, akan pembangunan amiloid, atau fragmen molekul imunoglobulin (l- atau χ-sirkuit). Munculnya protein prekursor darah, dan kemudian fibril amiloid dalam jaringan memberikan kontribusi untuk memajukan penekanan sistem kekebalan sel T. Ini menciptakan lingkaran setan, perkembangan pengkondisian proses.

Pada tahap awal penyakit amiloid diendapkan di parenkim ginjal secara bertahap, sejak piramida ginjal, kemudian mulai korteks, pembuluh, Bola taurus pochechnыh. Tubulus epitel bengkak nefronov, berkurai, sering desquamated. Korteks dan medula adalah infiltrasi lymphoreticular besar.

Deposisi amiloid dalam glomeruli sel glomerulus ginjal memberikan kontribusi untuk merusak filter, konsekuensinya adalah protein filtrasi meningkat. Mengembangkan gagal ginjal relatif, klinis diwujudkan dalam penampilan proteinuria. Ini amiloidosis tahap proteinuric, di mana, dalam menanggapi hilangnya protein muncul edema, hiperkolesterolemia, Ini menurunkan tekanan darah - ada sindrom nefrotik khas (tahap hipertensi edema). Pada tahap ini sebagian besar amiloidosis glomerulus diamati dengan off kapiler glomerulus, meskipun ada glomeruli, di mana relatif sedikit amiloid. Amiloidosis sclerosis dan piramida ginjal dan zona dalam dari medula sering berdifusi. Banyak amiloid diendapkan pada dinding arteri, Vena, pembuluh limfatik. Diamati hialin droplet, hialin vacuolar, vakuolynaya dan zhirovaya distrofi, nekrosis dan deskuamasi epitel tubulus nefron, akumulasi lipid dalam stroma ginjal. Infiltrasi lipid ginjal menyarankan bergabung sindrom nefrotik.

Dengan akumulasi amiloid dan pengembangan fibrosis dan sclerosis muncul azotemia dan uremia (azotemicheskaya tahap).

Ketika amyloid-kontrak ginjal mengungkapkan kematian mayoritas nefron, mereka atrofi dan proliferasi jaringan interstitial.

Gejala klinis utama dari penyakit ini adalah proteinuria, pembengkakan, hypoproteinemia, Hipertensi ginjal dan hiperkolesterolemia. Proteinuria sedang mengembangkan semua bentuk amiloidosis, mencapai ketinggian penyakit 10-15 g / l. Siang hari menonjol dari 2 20-40 gram protein. Sebagian besar protein urine merupakan globulin. Di antara mereka sering diidentifikasi β- и c-глобулины, реже sebuah₁– и sebuah₂-globulin, dan fibrinogen. Hal ini tidak dikecualikan ekskresi urin, terutama ketika melekat amiloidosis sindrom nefrotik, SAA protein, massa molekul relatif tidak lebih 100000. Mungkin, Ini menjelaskan rendahnya tingkat protein dalam serum pasien dengan primer dan sekunder, rumit dengan sindrom nefrotik, amiloidozom. Dapat dideteksi dan faksi utama glikoprotein. Terutama α ekskresi signifikan₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya secara bertahap menyebabkan penurunan rasio albumin-globulin urine, yang mungkin menunjukkan perkembangan amiloidosis, kadang-kadang dipercaya, dari peningkatan proteinuria.

Keparahan dan durasi proteinuria Hal ini menyebabkan pengembangan dan penampilan edema gipoproteinemii, bahwa pada pasien dengan amiloidosis terjadi cukup awal dan bisa meluas dan gigih, tetap signifikan bahkan pada periode uremik terminal. Seiring dengan hypoproteinemia diamati Dysproteinemia, ditandai dengan perubahan rasio protein plasma. Biasanya, ada peningkatan α₂– dan γ-globulin serum; Anda dapat mendeteksi peningkatan glikoprotein α₁– dan β-fraksi dengan penurunan simultan di glikoprotein albumin. Seiring dengan dysproteinemia sering ditandai percepatan laju endap darah dan perubahan dalam sampel sedimen (timol, menghaluskan dan lain-lain.).

Seringkali tanda amiloidosis adalah giperlipiduriya, dikombinasikan dengan proteinuria masif, hypoproteinemia, dysproteinemia dan pembengkakan karakteristik sindrom nefrotik klasik.

Ketika immunoelectrophoresis mengungkapkan peningkatan IgA serum dan IgM dan IgD pengurangan pelengkap.

Jika Anda menduga amiloidosis ginjal sebagai tes diagnostik yang digunakan tes untuk amiloidosis dengan biru metilen, yaitu sebagai berikut. Pasien diperbolehkan untuk menelan 0,01 g methylene blue dalam kapsul gelatin. Urine yang dikumpulkan sebelum menerima (bagian kontrol) dan dengan 2, 3, 4 jam setelah konsumsi kapsul. Sampel dianggap positif, jika bagian kedua dan ketiga urin setelah mengambil kapsul berwarna sedikit hijau. Sebuah sampel positif diamati di nephrosclerosis dan amiloidosis ginjal dengan gagal ginjal. Dengan tidak adanya kerusakan ginjal setelah minum kapsul berwarna warna biru-hijau dari semua tiga bagian dari urin.

Jumlah urin di amiloidosis pertama menurun (oligurija), dan kepadatan relatif meningkat untuk 1,030 dan lagi. Selanjutnya, jumlah dan kepadatan relatif dari urin bervariasi dengan perkembangan.

Endapan biasanya urin hanya sedikit, tapi "bodoh" sedimen tidak lagi dianggap sebagai tanda patognomonik dari amiloidosis. Pemeriksaan mikroskopis dari sedimen yang ditemukan di amiloidosis diisolasi sel darah putih dan sel darah merah, umumnya tidak berubah (mikrogematuriâ), hialin dan gips kadang granular. Setelah aksesi, sindrom nefrotik dalam sedimen urin mencatat banyak elemen seluler: leukosit - 20-40, eritrosit dimodifikasi - 3-10 di bawah mikroskop. Ada sel-sel epitel ginjal dengan butiran yang, adiposa, hialin tetesan degenerasi dan vacuolation. Silinder hialin, epitel, kasar, lemak-grained, tetesan hialin, lunak, vakuolisasi terutama. Darah dan buropigmentirovannye silinder untuk penyakit ini tidak khas. Urin dapat mengungkapkan kristal kolesterol, Asam lemak jarum dan tetesan lipid.