Amiloidosis ginjal – apa ini, Gejala, diagnostik, pengobatan dan pencegahan penyakit amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal – Apa itu penyakit ini? Amiloidosis ginjal adalah ginjal dengan pelanggaran sistem metabolisme protein-karbohidrat, Ketika akumulasi ekstraseluler proteido-polisaharidnogo kompleks zat-amiloid dalam jaringan ginjal, yang mengarah ke gangguan dari operasi mereka. Prevalensi penyakit ini di rata-rata populasi 0,7% (Asia-tentang 0,2%, Spanyol dan Portugal- 1,5-2%). Yang paling sering amiloidozom ginjal adalah pria paruh baya yang terkena (40-50 tahun).

Amiloidosis ginjal: penyebab

Penyebab utama (Idiopatik) Ginjal Amiloidosis tidak diketahui. Ginjal Amiloidosis tidak diketahui. Ada juga mutacionnaja, imunologi hipotesis dan sintesis sel setempat. Amiloidosis sekunder dapat dikembangkan dengan latar belakang penyakit-penyakit:

• proses tumor (Meningioma, mnozhestvennaya myeloma, Neoplasma ginjal, limfogranulematoz);
• infeksi kronis (TB, sipilis, malaria);
• penyakit jaringan ikat sistemik (ankylosing spondylitis, Psoriasis arthritis, radang sendi);
• Pyo-destruktif penyakit (osteomyelitis, bronkiektasis, berlarut-larut endocardit Baghdad, empyema);
• penyakit usus (Penyakit Crohn, kolitis ulseratif);
• penyebab iatrogenik (hemodialisis jangka panjang);
• penuaan alami (di 80% orang-orang setelah 80 tahun mengembangkan Amiloidosis ginjal);
• bentuk-bentuk lokal dapat dikaitkan dengan diabetes mellitus tipe 2, Penyakit Alzheimer, tumor dari sistem endokrin.

Gejala Amiloidosis ginjal

Dalam pengembangan Amiloidosis ginjal mensekresikan 4 tahap, Tergantung pada yang bervariasi dan manifestasi klinis dari penyakit. Jadi, dalam tahap laten (Praklinis), yang memakan waktu hingga 5 tahun atau lebih, Ginjal gejala sebagai no seperti, didominasi oleh manifestasi dari patologi utama (Infeksi, inflamasi, endokrin, dll. Penyakit). Di al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) tahap terjadi dan meningkatkan jaringan ginjal sealing, dalam urin dapat terdeteksi leukosit meningkat, sel darah merah dan protein. Tahap ini dapat bertahan 10-15 tahun. Tahap ketiga (otjochnaja, terutama nefrotical) ditandai oleh perkembangan sindrom nefroticski, manifestasi yang bengkak (lebih besar setelah tidur), mengurangi tingkat protein total dalam darah, meningkatkan kolesterol darah, serta sejumlah besar protein dalam urin. Selain, sering ada peningkatan yang signifikan dalam ukuran hati, pengembangan Asites, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminal) tahap ini ditandai oleh perkembangan gagal ginjal kronis.

Amiloidosis ginjal: diagnostik

Secara umum analisa klinis darah terdeteksi Lekositosis, Percepatan ESR, anemia. Dalam biokimia analisis darah dapat terdeteksi giperglobulinemija, hypoalbuminemia, giperʙiliruʙinemija, hiperkolesterolemia, Hipokalsemia dan hiponatremia, peningkatan aktivitas alkali fosfatase (alkali fosfatase), peningkatan β-lipoprotein dan Fibrinogen. Pyuria ditentukan dalam analisa urin, proteinuria, цilindrurija, mikrogematuriâ. Dalam analisis kotoran dapat terdeteksi kreatoreja, steatorrhea dan amiloreja. Sementara melakukan ECG dan ekokardiografi mungkin mengalami tanda-tanda disfungsi diastolik, kardiomiopatii, gangguan konduksi. Perubahan USG ginjal, khusus untuk setiap tahap Amiloidosis. Handal dan paling informatif metode diagnosis Amiloidosis adalah ginjal morfologi dan Histochemical studi ginjal biopsi jaringan.

Amiloidosis ginjal: klasifikasi

Dasar jetiologicheskomu lima jenis ginjal Amiloidosis ini dibedakan:

• primer, atau idiopatik;
• genetik (keturunan);
• sekunder (memperoleh);
• pikun;
• opuholepodobnyj lokal Amiloidosis ginjal.

Amiloidosis ginjal: tindakan pasien

Ketika gejala, dijelaskan sebelumnya, perlu untuk melihat nephrologist.

Amiloidosis ginjal: pengobatan amiloidosis ginjal

Dengan ginjal sekunder taktik amiloidoze di tempat pertama adalah terapi penyakit utama. Di antara obat-obatan menerapkan desensitizing persiapan, unithiol, Colchicine, turunan dari 4-aminohinolina (hingamin, delagil, dll.), hypotensives dan diuretik, solusi albumin dan plazmozameshhajushhie-jika diperlukan. Semua pasien amiloidozom ginjal ditugaskan diet dengan pembatasan asupan garam dan protein. Dalam kasus parah, ketidakefektifan ditunjukkan terapi, dan fase Terminal yang dimungkinkan untuk menggunakan metode tersebut, seperti dialisis ginjal kronis, serta transplantasi ginjal.

Amiloidosis ginjal: komplikasi

Paling sering terjadinya Amiloidosis ginjal adalah insufisiensi ginjal kronis berat, yang sering mengarah ke fatal.

Amiloidosis ginjal: pencegahan amiloidosis ginjal

Dengan tujuan mencegah patologi ini disarankan untuk mendiagnosa dan mengobati penyakit pada waktu yang tepat, yang dapat mengembangkan Amiloidosis ginjal sekunder.