Agranulositosis

Agranulositosis Immunnыy

Penyakit ini ditandai oleh penurunan tajam atau tidak adanya di leukosit darah perifer berbutir.

Saat ini, agranulositosis konvensional dianggap penurunan granulosit up 0,75 T di 1 L atau leukosit ke 1 T di 1 l.

Perempuan paling menderita agranulositosis, daripada laki-laki, Anak-anak kurang, daripada orang dewasa.

Pada mekanisme pelepasan dua bentuk agranulositosis kekebalan:

• Gaptenovыy agranulositosis;
• Autoimmunnyi agranulositosis.

Gaptenovыy agranulositosis

Penyakit ini disebabkan oleh munculnya antibodi terhadap granulosit. Reaksi antigen-antibodi terjadi di hadapan hapten yang, Peran yang sering dilakukan obat-obatan.

Antibodi Antigranulotsitarnye mengerahkan efeknya dalam darah perifer pada awal, mengakibatkan kematian neutrofil matang, dan kemudian granulosit muda, sampai jumlah sel progenitor granulocytic di sumsum tulang.

Di jantung pengembangan bentuk agranulositosis adalah reaksi hyperergic tubuh dalam menanggapi penerimaan obat.

Razvitiyu gaptenovogo agranulositosis dapat berkontribusi untuk berbagai obat: aminazin (klorpromazin), amidopirin, obat sulfa antidiabetes, antipyrine, asam asetilsalisilat, barbiturat, ʙutadion, Indometasin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum dll.

Perkembangan agranulositosis obat klinis dapat bervariasi tergantung pada obat menelepon. Agranulositosis obat ditandai dengan onset akut dengan demam sampai 38-39 ° C, penampilan angina, stomatitis, dalam beberapa kasus pengembangan kandidiasis dari mukosa mulut, tenggorokan, kerongkongan. Dalam kasus yang parah,, kadang-kadang selama kambuh, agranulositosis oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Perubahan dalam darah perifer dan kecepatan pembangunan mereka langsung tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Khas cepat narastayuschaya leukopenia (1-2 F di 1 l) dengan mengurangi jumlah neutrofil dalam darah perifer, sampai hilangnya lengkap mereka. Mungkin ada monotsitopeniya. Jumlah granulosit eosinophilic bisa normal. Dalam sitoplasma yang tersisa granulosit neutrofil tunggal ditemukan toksogennaya gandum. Aktivitas fagositosis neutrofil berkurang, kinetika gee gangguan.

Studi cytochemical dapat mendeteksi penurunan kandungan glikogen di granulosit neutrofil. Smear yang jumlah yang sangat kecil dari sel, mereka diwakili terutama oleh limfosit (relatif limfositosis). Kadang-kadang terdeteksi dalam sel darah perifer dan plasmocytes reticular tunggal. Anemia dan trombositopenia diamati. Dalam beberapa kasus, mungkin sedikit penurunan jumlah trombosit; sindrom hemorrhagic di agranulositosis hapten tidak terjadi. Pada penyakit yang parah dapat mengembangkan anemia.

Pada saat keluar dari granulositosis sering timbul reaksi leukemoid dengan jumlah leukosit dalam darah perifer sebelum 30 T di 1 l dan lebih, penampilan sel blast, promyelocytes dll. Pola ini adalah jangka pendek, dapat diamati dalam beberapa jam. Kemudian, sebagai pemulihan pasien, jumlah darah dinormalkan.

Perubahan di dalam sumsum tulang adalah menipisnya komposisi selulernya karena penurunan tajam dalam jumlah granulosit. Pertama menusuk memudar dan bentuk tersegmentasi, dan metamyelocytes dan mielosit Reserved, dan jumlah meningkat tajam baru-baru, sel muncul di mitosis. Promyelocytic sumsum myelocytic segera diganti seperti; jumlah sel granulocytic dalam kasus ini disajikan terutama promyelocytes. Pada periode yang sama di dalam darah perifer mengungkapkan leukopenia diucapkan.

Dengan meningkatnya keparahan penyakit sumsum tulang habis tidak hanya granulosit (menghilang dan promyelocytes), tapi erythrokaryocytes dan sel-sel kuman megakaryocytic. Sternum belang-belang ditemukan dalam sejumlah kecil sel plasma dan reticular, makrofag, lipofagi, granulosit terisolasi, erythro- kariotsity dan megakaryocytes. Sumsum tulang ini mampu bahkan untuk pemulihan penuh, namun perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini dapat berkembang panmieloftiz.

Untuk Pathomorphology agranulositosis ditandai dengan kurangnya demarkasi poros di pinggiran daerah necrotizing. Tidak ada tanda-tanda peradangan, meskipun kehadiran berlimpah flora bakteri, Tidak ada leukosit reaksi dan bernanah. Di perbatasan dengan daerah nekrotik dari sejumlah kecil monosit, limfosit dan sel plasma.

Durasi obat agranulositosis kekebalan 1,5-2 minggu, kadang-kadang lebih.

Autoimmunnyi agranulositosis

Agranulositosis autoimun pada penyakit jaringan ikat sistemik, leukemia dan penyakit lainnya berkembang secara perlahan dan ditandai dengan kursus berkepanjangan.

Citostaticheskaя boleznь

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh A. DAN. Vorobiev di 1965 g. Hal ini muncul sebagai akibat dari efek pada tubuh obat atau radiasi faktor sitotoksik kuat alam, menyebabkan kematian sel-sel membagi dari sumsum tulang, epitel saluran pencernaan, kulit. Hal ini dapat mempengaruhi hati.

Mapan, bahwa kerusakan sel-sel sumsum tulang yang normal memerlukan dosis besar obat sitotoksik, Kerusakan dari sel-sel leukemia, terutama pada periode terminal. Obat sitotoksik (merkaptopurin, siklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin dkk.), serta paparan pasien, terutama Total, Mereka sering menjadi penyebab penyakit dengan agranulositosis sitotoksik.

Bahkan sebelum timbulnya tanda-tanda klinis penyakit pada pasien dengan mengurangi jumlah sel darah putih, Trombosit dan retikulosit. Leukopenia dapat mengembangkan parah - hingga 0,5-1,0 G 1 l. Jumlah neutrofil menurun tajam, sampai hilangnya lengkap mereka. Mungkin ada, dan anemia. Meskipun trombositopenia, perdarahan jarang.

Dalam belang-belang sumsum tulang tajam mengurangi jumlah tidak hanya granulosit, dan sel-sel megakaryocytic dan kuman eritrokariotsitarnogo. Dilindungi limfoid, retikulyarnыe dan plazmaticheskie sel.

Terhadap latar belakang perubahan diucapkan dalam darah perifer dan sumsum tulang muncul demam, sakit tenggorokan, stomatitis, kadang-kadang pendarahan gusi, mimisan, perdarahan ke dalam kulit. Dalam kasus lain, itu mempengaruhi hanya mukosa rongga mulut dan faring.

Alasan kekalahan membran mukosa agranulositosis myelotoxic melemah pertahanan tubuh, sehubungan dengan mana dimungkinkan untuk mempengaruhi patogen. Selain, obat sitotoksik mempengaruhi semua sel berkembang biak, termasuk mukosa saluran pencernaan. Perubahan ini mukosa dapat berlangsung dari satu sampai dua minggu untuk satu bulan atau lebih. Di bawah pengaruh cytostatics, dan terutama setelah terapi radiasi, dapat mengembangkan enteropati nekrotik, bahwa, bagaimana dan agranulositosis, mempersulit jalannya leukemia dan pengobatannya.

Meningkatkan kondisi pasien didahului oleh munculnya sejumlah besar sel-sel blast sumsum tulang dan promyelocytes. Dalam perifer darah ditemukan metamyelocytes, mielosit, monotsitы dan plazmaticheskie sel.