Sarlósejtes vérszegénység

Leírása a sarlósejtes vérszegénység

Sarlósejtes vérszegénység egy olyan genetikai betegség. Ha bármilyen változás a vörösvérsejtek alakja (vörösvérsejt). Ez vezet, hogy csökken a képesség-hoz átvitel oxigén. Is ez a típusú vérszegénység is okozhat Akut roham a fájdalom. Hívják serpovidnokletochnym válság. Az immunrendszer is elpusztítja a sarló alakú vörös vérsejtek. A veszteség a vörös vérsejtek, ami vérszegénységet.

Módosult funkciók és eritrociták számát csökkentheti a szervezet oxigén ellátás.

Okozza a sarlósejtes vérszegénység

Vörös vérsejtek, általában, puha, és egy kör alakú. Ez segít abban, hogy könnyen navigálhat az erek. Eritrociták fő komnonentom az a hemoglobin.

Sarlósejtes vérszegénységben szenvedők kóros típusú hemoglobin van. Amikor a vörös vérsejtek lesz kemény és sarló. Szabálytalan alakjuk a vörös vérsejtek egyes kap megragadt-ban apró erek. Ott hogy szakítani, és vezethet eltömődés erek. Bomlás akkor fordulhat elő, az erek, hogy vezet a fő szervek. Csökkent véráramlás okozhat súlyos fájdalom és szervi károsodásokat.

Az immunrendszer is nem fogadja el az serovidnye sejtek. A test elpusztítja őket elősegít, mint állítanak. Ez vezet a vérszegénység, különösen a következő feltételek:

• Láz;
• Fertőzés;
• Kiszáradás;
• Csökkenti az oxigén a légnyomás változása (néha előfordul egy repülés közben egy repülőgép).

Kockázati tényezők

Tényezők, Ez növeli a valószínűségét sarlósejtes vérszegénység:

• Genetikai rendellenességek: a betegség a hibás gént kell öröklődnek szülőkre;
• Futam: Feketék a szub-szaharai Afrikában;
• Etnikum: a görögök, az olaszok, és az emberek bizonyos részein India, Közép- és Dél-Amerika, Arab-félsziget.

Sarlósejtes Vérszegénység tünetei

Ez a betegség létrehoz egy csoportot, a tünetek, ismert, mint a serpovidnokletochnyj válság. Megtámadja a fájdalom, hogy fordulhat elő, a változó a gyakorisága és súlyossága. Általában, alternatív a remisszió. Kockázati serpovidnokletochnogo válság növeli a fizikai aktivitást, ami növeli a szervezet szükséges oxigént.

Fájdalmas válságok május utolsó több óra több napra. Hatnak a csontok vissza, hosszú csöves csontok, és a mellkas. Válságok lehet elég súlyos ahhoz, hogy, kórházi és fogadó erős fájdalomcsillapítók.

Egy közelgő válság serpovidnokletochnogo tünetei:

• Fájdalom és duzzanat a kéz és a láb;
• Láz;
• Sárgaság;
• Vérszegénység;
• Mellkasi fájdalom, vagy epizodikus ízületi fájdalom, has vagy hát;
• Légszomj;
• Fáradtság;
• Hasi puffadás;
• Szokatlan vagy hosszan tartó fejfájás;
• Bármilyen hirtelen gyengeség vagy érzéskiesés;
• Hímvessző (elhúzódó erekció);
• Hirtelen változásokat a látás;
• Hirtelen, súlyos vérszegénység is okozhat:
  • Gyengeség;
  • Légszomj;
  • Szívelégtelenség;
  • Sokk;
  • Eszméletvesztés.

Sarlósejtes vérszegénység szövődményei közé tartozik:

• A lépben felbomlása;
• Súlyos bakteriális fertőzések:
  • Tüdőgyulladás;
  • Agyhártyagyulladás;
  • Fertőzés a vese és a csontok;
• Kár, hogy az ízületek (különösen a csípő és a váll);
• Szemkárosodást, Ez vezet a csökkent látás;
• Stroke-ot, vagy más neurológiai rendellenességek;
• Görcs;
• Májbetegség;
• Magas szintű, a hepatitis c;
• Kár, hogy a pénisz miatt priapizma (impotenciát okozhat);
• Fekély a lábak;
• Szívzörej, vagy megnagyobbodott szív;
• Satnyulást;
• Késleltetett nemi fejlődés;
• A probléma a gondolkodás, memória és a munkaképesség.

Diagnózis a sarlósejtes vérszegénység

A megbetegedést segítségével elektroforézis Hemoglobin. A betegség is lehet a magzat prodiagnostirovano, Amikor futtatja amniocentézis.

Kezelés sarlósejtes vérszegénység

A fő kezelés magában foglalja a válság serpovidnokletochnogo:

• Ágynyugalom;
• Figyelembe fájdalom;
• Intravénás infúzió;
• Kislorodnaya terápia – csökkenti a fájdalmat és a szövődmények megelőzése.

Kívül, A kezelés magában foglalhatja:

Penicillin

Újszülött csecsemők sarlósejtes vérszegénység is beadott penicillin. Ez felajánl kétszer egy nap, Két hónapos korától, legalább öt évig.

Pneumococcus vakcina

Pnevmokokkovuju vakcina (PVC-7) ajánlott gyermekek sarlósejtes vérszegénység korában 2-5 év.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) az első gyógyszer, jelentős mértékben megakadályozza a szövődmények a sarlósejtes vérszegénység. Ez növeli a magzati hemoglobin előállítása. Ez csökkenti a deformált vörösvértestek száma. Ennek eredményeként a, Ez csökkenti a frekvenciát, a válságok serpovidnokletochnyh. Gidrea nem alkalmas minden beteg sarlósejtes vérszegénység. Csak ajánlott az emberek éves kor felett 18 év, hogy van, legalább, évben három fájdalmas válság.

Vérátömlesztés

Vérátömlesztés lehet gyógyítani, és néhány, a szövődmények megelőzése. Transzfúziós terápia segíthet, a gyermekek visszatérő válságok megelőzése.

A csontvelő-átültetés

Egy kompatibilis donor csontvelő-transzplantáció lehet a gyógykezelés hatékony módszere.. Ehhez a művelethez vannak egészségügyi kockázatok. Címzettek is meg kell tennie a gyógyszerek, hogy az egész életed immunszuppresszióval.

Megelőzés sarlósejtes vérszegénység

Sarlósejtes vérszegénység nem lehet megakadályozni.. Vannak több általános ajánlások, hogy segítsen elkerülni a súlyos szövődmények:

• Meg kell, hogy a napi folsav-kiegészítők. Ez megkönnyíti az új vörösvértestek létrehozása;
• Ajánlatos, hogy sok vizet inni, a kiszáradás megelőzésére;
• Elkerülése érdekében a szélsőséges hőmérsékletek;
• Nem kell alávetni, a stressz és a stressz;
• Több pihenés;
• Rendszeresen át kell világítani;
• Előtt, Hogyan lehet teherbe esni, sírnod kell megy keresztül egg adomány.