Porphyria - áttekintés, History Research

Porfirii - Van egy csoport öröklött, vagy okozta örökletes hajlam betegségek, amelyben a szervezet növeli a tartalma porfirinekre evett prekurzorok, amely Számos klinikai tünetek; eltérő a különböző típusú Porfír. A csoport nem tulajdonítható Porfír szerzett betegség mérgezés, ahol azt találtuk megemelkedett porfirinek a vizeletben (porfiriiurija) vagy vörösvértest (porfirinemiya).

Normális esetben, a nagy mennyiségű porfirin szintetizált csontvelő és a máj. Porphyrins, főként szintetizált a csontvelőben, felhasználhatja a kialakulását a hemoglobin, és a májban - a formáció a citokróm, kataláz, peroksy- oxidázok és más enzimek, amelyek magukban foglalják a gem.

A porfirinek szintetizáljuk valamennyi sejtek a test, ez szükséges szintézise citokrómok. Azonban, az összeg a hem, szintetizált más szervekben, sokkal kisebb, mint, mint szintetizált csontvelő és a máj. Megsértése a porfirinszintézist előfordulhat csontvelő erythrokaryocytes, és a máj. Ezért minden porfiria két csoportra osztottuk:

• Erythropoietikus;
• Beszűkült.

Az erythropoetikus porphyria közé:

• Uroporfiriyu;
• Protoporphyria;
• Coproporphyria

Máj:

• Az akut intermittáló porphyria;
• Örökletes coproporphyria;
• Tarka porphyria;
• Urokoproporfirii (Késő minden Porfír).

Az első leírás készült porfíriában 1874. A beteget fokozott érzékenység a napsugárzás, splenomegaly, vizelet vörös. IN 1889 Mr. ismertetett beteg, amelynek bevétele után altatót megjelent piros vizelet. A jövőben, a beteg meghalt súlyos károkat az idegrendszerre. Néhány évvel később leírták esetek jelei polineuritisz, mentális zavarok, hasi fájdalom, A vizelet piros vagy rózsaszín. Az egyik beteg egy a betegség súlyosbodását történt bevétele után altatót, A másik - anélkül, hogy bármilyen kapcsolatot a gyógyszer beadása.

Pigment, felfedezték a vizeletben, először az úgynevezett urogematoporfirina, és aztán gematoporfirina, mivel azt feltételezték,, hogy az anyag vizeletben, ami sikerült a vérből mesterségesen kezelése során, kénsav. Ezért a betegség kezdetben úgynevezett gematoporfiriey vagy gematoporfirinuriey. Ezt követően megállapította,, hogy az emberi test soha előállított hematoporfirin. Anyagok, ürül a vizelettel, széklettel különböző típusú porphyria, Ez nem vonatkozik a gematoporfirnnu, és a uroporfirin, koproporfyrynu, protoporphyrin és elődeik. Ezért a "hematoporfirin" jelenleg nem alkalmazható.

Jelentősen hozzájárult a tanulmány Porfír be Gunter (1911, 1922). Leírta a veleszületett porphyria, a továbbiakban: porphyria Gunther, vagy eritropoetin uroporfiriey, alapított, hogy a betegség kapcsolatban van károsodott szintézisét porfirinek, Bemutatta az első osztályozó Porfír.

Waldenstrom (1937, 1939, 1957) első rámutatott, hogy a vizelet a betegek akut intermittáló porfiria kiosztott főként porfirin előfutára - porphobilinogen, és hogy az anyag megtalálható kis mennyiségben a vizeletben egészséges emberekben. Megalapította, hogy az akut intermittáló porphyria öröklődik domináns módon, Kiemelte a látens formája a betegség, Leírta a leggyakoribb formája a porphyria, nyilvánul felnőttek fényérzékenység, Sérülékeny bőr, máj megnagyobbodása, megsértve a funkcionális állapot.

IN 1955 g. leírtak egy korábban ismeretlen formáját - örökletes coproporphyria, amelynek sok közös akut intermittáló porphyria.

IN 1961 g. ismertetett eritropoetin protoporphyria, amelyben a tartalom porfirinek a vizeletben nem túlzott, Ugyanakkor azt is megállapította, emelt szintű protoporfirin vörösvértestek és a széklettel.

Mivel, hogy porfiria - egy csoport betegségek különböző patogenezisében, Klinika, terápiás megközelítést, előrejelzés, gyűjtőfogalom "porfirin betegség" jelenleg nem használják.