Paraproteinemic hemoblastoses

Daganatok, kialakulóban a sejtek, biztosítva normál humorális immunitás, össze egy csoportba paraproteinemic haemoblast. Mint ismeretes, antitest szintézis (immunglobulinok) hordható Rendszer poliklonális plazma sejtek és limfociták, amely képes reagálni bármilyen antigén. Minden sejt klón szintézisére képes csak egy faj antitest, t. ez. odnorodnyi immunglobulin. Az immunológiai válasz antigénstimulusokra többszörös sejtek részt vesznek számos klónt.

A definíció szerint a WHO szakértői bizottság, az immunglobulinokra fehérjék állati eredetű, amely lehet specifikus aktivitása antitest, valamint fehérjék,, hozzájuk hasonló kémiai szerkezetű és. Következésképpen, by antigennoj sajátosságai.

Vannak öt osztályba immunglobulinok:

• IgG immunglobulin;
• IgA immunglobulin;
• Immunglobulin IgM;
• Immunglobulin IgD;
• Immunglobulin IgE.

Ezek különböznek az élettani, kémiai és biológiai tulajdonságok. Az immunglobulinok egy része a savófehérjék; 90-95 % blokkolt áll fehérjék molekulatömege 160000-200000, 5-10 % macroglobulinokgyors fel egy molekulatömege 900000-1000000.

Minden egyes immunglobulin-molekula négy polipeptid láncok, melyek közül kettő a molekulatömege 50.000-70.000, és az úgynevezett nehéz (H – nehéz), két - egy molekulatömege 20.000-25.000 és a hívott fény (L - fény) láncok.

On antigén tulajdonságai öt fajta nehéz láncok: c, egy, m, и d e, és kétféle fény: и x L.

Amikor paraproteinemic hemoblastoses tumorsejtek genetikailag egységes, mivel, Az elmélet szerint a klónozott, azok leszármazottai egy, szomatikus sejtek változások (plazma vagy limfoid). E sejtek termelődését is egységes és monoklonovy paraimmunoglobulin. Ennek analógiájára normál immunglobulinok paraimmunoglobuliny (Malac) is osztva öt osztályba: QUILL, Ütő, Pigm, PIgD, Pigm.

Mind a osztályokat alosztályokba osztják. Hiányos szintézise nehéz lánc parafehérjék jelenik meg a vizeletben betegek könnyű lánc termék - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, amely könnyen áthaladjon a vese szűrő. A legújabb kutatások bizonyították a strukturális azonossága normál immunglobulinok és parafehérjék, azt is megállapította,, hogy bizonyos fehérjék aktív pár antitestek természetes emberi antigének, állati és szintetikus anyagok - hapténekre. De felhalmozódás Malac a szervezetben - patologikus jelenség, mert ez vezet a súlyos betegségek a különböző szervrendszerek.

Jelenleg a csoport paraproteinemic Leukémia között három súlyos betegségek:

• myeloma (plasmacytoma);
• Waldenström-féle betegség (makroglobulinemichesky lymphocytosis);
• nehéz lánc betegség.