Imigluceráz

Amikor ATH:
A16AB02

Jellegzetes.

Rekombináns béta-glükocerebrozidáz makrofagnatselennaya (imiglucerázra) -analóg lizosomalnoj béta-glucocerebrosidase ember. Nagy tisztaságú imiglucerase egy monomer glikoprotein, amely tartalmaz 497 aminosav-maradékai, és oligoszacharid komponens.

Szárított por fehér vagy piszkosfehér.

Farmakológiai hatás.
Metabolikus.

Alkalmazás.

Enzimpótló terápia Gaucher-kór I. típusú klinikailag jelentős megnyilvánulásait (vérszegénység, thrombocytopenia, meredek lejtő- és splenomegaly, patológiás változások a csontok).

Ellenjavallatok.

Túlérzékenységi.

Korlátozások érvényesek.

Túlérzékenység vagy az antitestek jelenlétét, hogy aglyutseraze a korábbi kinevezés.

Terhesség és szoptatás.

Talán, ha a hatás a kezelés meghaladja a lehetséges magzati kockázatot.

Kategória intézkedéseket eredményezhet FDA - C. (A tanulmány az állatok szaporodási felfedte káros hatása a magzatra, valamint a megfelelő és jól kontrollált vizsgálatok terhes nőkön nem tartott, Azonban a potenciális előnyöket, kapcsolódó gyógyszerek terhes, indokolhatja annak használata, annak ellenére, hogy a lehetséges kockázatot.)

Óvintézkedések a szoptatás alatt.

Mellékhatások.

Ritkán: hányinger, hasmenés, hányás, fejfájás, szédülés, láz, bőrkiütés, túlérzékenységi reakciók (3% esetek): testszerte viszketés, árapály, angioödéma, légszomj, hörgőgörcs; kényelmetlenség, viszket, égő, duzzanat a helyén a vérvételi.

Együttműködés.

További információk a kölcsönhatás más gyógyszerekkel és élelmiszer hiányzik.

Adagolásra és.

Igényel adagolási rendszer. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 egyszer minden 2 Nap.

Óvintézkedések.

In / a bevezetőben imiglutserazy kirendelt orvos, elegendő tapasztalattal rendelkezik a kezelést a Gaucher-kór. A terápia során rendszeresen figyelemmel kíséri a kialakulását IgG antitestek imiglyutseraze. A kezelés első évében az antitesteket termelt 15% betegek (Gyakran jelennek meg az első 6 мес и редко — после 12 hónapos kezelés). A betegeket, amelynek antitestek imiglutseraze, Javasoljuk, hogy a premedikációban antihisztaminok és / vagy kortikoszteroidok, gyakoriságának csökkentése infúziók.

Vigyázat!.

Nem ajánlott adag 4 hét, meghaladó 120 U / kg, tk. a tanulmány a hatékonyságuk nem volt.