Nehéz lánc betegség

Nehéz lánc betegség (BTC) - A ritka betegség. Gondol, hogy ez alapján immunglobulin szintézis anomália, által okozott szomatikus mutáció a sejtek egy részének elvesztését a strukturális gének, felelős a szintézis a nehéz láncok. Ennek eredményeként csak töredékek szekretált nehéz láncai különböző osztályok BTC csoportjába tartoznak a tumor B-limfoproliferatív betegség különböző klinikai és morfológiai manifesztációk. Različaût BTC-γ, -egy, -m и -S.

Nehéz lánc betegség-γ

Ez a forma a betegség leírták Franklin 1963 város, Ezért is nevezik Franklin betegség. Ez fordul elő az emberek aluli 40 év.

A klinikai képet a betegség emlékeztet arra, malignus lymphoproliferatív folyamatok. A leggyakoribb tünet a lokalizált vagy generalizált nyirokcsomó-duzzanat, lép, máj.

Amellett, hogy a progresszív vérszegénység, észlelték thrombocytopenia és leukopenia relatív lymphocytosis. Között a limfociták vannak atipikus foglalkoztatási formák, és a plazma sejtek. Gyakran (körülbelül 30 % esetek) megfigyelt eosinophilia. Bemutatjuk két esetben BTC-γ egy képet plazma sejtes leukémia.

Tumor proliferáció a csontvelőben ritkán figyelhető. Amennyiben jelen van, a nagy részét a sejtek tartalmazzák a limfociták és a plazma sejtek, de ez is észlelni eozinofil granulociták és hálózatos sejtek. ESR normális vagy fokozott. M gradiens szérum kiderült changeably. Tartalom sertés szérummal enyhén. Ingyenes könnyű láncok (ʙelok-Benz Dƶonsa) találhatók sem a szérum, audio vizeletben. A betegség is előfordulhat lassan, A spontannыmi remissiяmi (jóindulatú formája). Az időtartam legfeljebb 5 év.

Nehéz lánc betegség-α

Beteg gyermekek és személyek éven aluli 40 év.

A betegségre jellemző elváltozások a lamina propria (lamina propria) a nyálkahártya a vékonybél és a hasi nyirokcsomókban masszív beszűrődése plasmocytes, éretlen nyirok reticular sejtek, immunoʙlastami, makrofágok és a szöveti basophilek a tünetek súlyos felszívódási zavar (hasmenés, coeliakia, hipokaicémia, kaliopenia). A csontvelő nem befolyásolja. M-gradiens és nem proteinuria.

Ez a betegség befolyásolja a rendszer IgA-szekretáló sejtek. Szintén leírt bél és tüdő változata BTC-α, ami nagyon ritka, és bekövetkezik a mediastinalis és bronchopulmonaris nyirokcsomók.

Vannak két fázisa BTC-α:

• Jóindulatú, amelyben a cella szubsztrátum tartalmaz az érett limfociták és plazmasejtek;
• fázis, bevételt atípiás sejtösszetételének és progresszív tumor növekedését.

Nehéz lánc betegség-μ

Nehéz lánc betegség ritka, μ.

A klinikai és hematológiai képet hasonlít a krónikus limfoid leukémiában, áramló növelése nélkül nyirokcsomókba, de hepatosplenomegalia. Néha a betegek tűnhet osteolyticus elváltozások és patológiás törések. A csontvelőben, kivéve limfoid beszűrődés, vacuoláris plazma sejtek találhatók.

Elektroforézisét szérum képes észlelni hypogammaglobulinaemiát, és a vizeletben - Bence-Jones fehérje.

Különböző kiviteli alakok esetében nehéz lánc betegség szérum elektroforézis feltárja az azonos diffúz elmosódott zóna γ-, Egy-глобулинов.

Bence-Jones fehérje a vizeletben észlelt csak akkor, ha egy ritka μ-forma. Ezért a diagnózis a különböző formáinak BTC használt szérum immunelektroforézis (vagy koncentrált vizelet) fehérjék monospecifikusak elleni antiszérumra nehéz (y, a-, m-) és a fény (x-, lambda) láncok.

Amikor BTC fehérjéket tanulmányozták nem reagálnak elleni antiszérum a könnyű láncok, mivel a BTC-α és BTC-γ a tumorsejtekben a szintézis könnyű lánc nem elérhető, és amikor μ alakú könnyű láncokat szintetizáljuk, de nem kötődik a H-láncok maradékok.