Aplasticheskaya vérszegénység

Alatt aplasztikus anémia megérteni az állam, fejlődő eredményeként csontvelő-szuppresszió a csontvelőben és semmi jelét nem hemoblastosis jellemezve pancitopénia. A koncepció a aplasztikus anémia tekinteni, tünet, mint a prevalenciája zsír a csontvelőben, amikor pancitopénia a perifériás vérben előfordul számos betegség, eltérő jellege.

A csoport a veleszületett aplasztikus anémia kell elosztani alkotmányos Fanconi anaemia. A csoport szerzett aplasztikus anaemia között vérszegénység, társított a beszívott nagy dózisban tsitostati- cal gyógyszerek, után felmerülő akut vírusos hepatitis.

A etiológiája és patogenezise aplasztikus anémia

Leírja aplasztikus anémia, után bekövetkező gyógyszert, Nem okoz. A legtöbb ember számára,, hogy elfogadják őket, a vér. Ezek közé tartozik a chloramphenicol, ʙutadion (phenylbutazone), arany vegyületek, butamyd (tolbutamid), sulьfapiridazin (sulьfametoksipiridazin, kineks), meprotan (meprobamátot, andaksin), trimetin (trimetadion), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (chlorpromazine) és stb.

A leggyakoribb formája az idiopátiás aplasztikus anémia, ahol a legalaposabb vizsgálat a beteg nem teszi lehetővé, hogy megtudja az oka a betegség.

Elvileg a következő mechanizmusokat aplasztikus anémia:

1. Számának csökkentése őssejteket vagy belső hiba.

2. Megsérti a mikrokörnyezet, ami zavar az őssejtek.

3. Külső humorális vagy celluláris hatások, Alapvetően immunrendszer, megzavarja a normális működését őssejtek.

Van némi bizonyíték, amely lehetővé teszi, hogy beszélni hajlamosító tényezőt a aplasia betegeknél, figyelembe chloramphenicol. Bemutatjuk két esetben aplasztikus anémia egypetéjű ikrek, miután megkapta chloramphenicol, ami arra utal, a lehetőségét, hogy egy genetikai hajlam, hogy ez a betegség. Ennek alapján a tanulmány a DNS-szintézis in vitro csontvelő betegek, átesett hloramfinikolovuyu aplasia, és rokonai, arra a következtetésre jutottak a genetikai hajlam a hloramfinikolovoy aplasia. Nagyobb érzékenységet kloramfenikol in vitro csontvelő a beteg összehasonlítva a donor nem mutatott, bár, valószínűleg, a genetikai hajlam a cselekvés Klóramfenikol még mindig létezik. Vannak olyan esetek, a családi fokozott érzékenység a fejlesztési aplázia betegeknél, részesülő aranykészítmények.

Aplasztikus vérszegénység léphet fel az ionizáló sugárzásnak való kitettség, míg ott van a halál az őssejtek. Van egy egyértelmű dózis-függőséget.

A mechanizmus a aplázia után vírusos fertőzés Az sem világos, elég. Fejleszti leggyakrabban szenvedés után a hepatitis A vagy hepatitis B, Ez nem tartozik az A csoport, sem a B csoportba.

Vannak esetek aplasia után fertőző monokuleoza. Nem található, hogy a vírus közvetlenül érinti az őssejt vagy olyan helyzet áll elő geteroimmunnaya: elleni antitestek a vírus, fix őssejtek, halálát okozzák őssejtek.

Van némi információt kórfejlődésével alkotmányos forma aplasztikus anémia, vagy Fanconi anaemia. Azoknál a betegeknél, Fanconi anaemia, pancytopenia megfigyelt mellett a másik jeleit patológia - hyperpigmentáció, hiánya vagy csökkenése hüvelykujját, nincs sugár, változások a vese, szív. Örökletes betegségek autosomnoretsessivnoe, Ezt az értéket a homozigóta hordozók általában éves kor felett 5 év, néha közvetlenül a születés után.

A tudósok szerint, tenyésztjük a csontvelőben betegek Fanconi anaemia megelőzően a meredeken csökkentette a CFU-S és CFU-E. Leginkább, Fanconi anaemia, ha van egy hiba őssejtek. Bizonyított, hogy sem a szérum betegek Fanconi anaemia, sem a limfociták nem befolyásolják a kultúra a csontvelő donorok.

Telepített hiba a DNS-javítás rendszer fibroblasztokban páciensekből származó Fanconi anaemia. Talán, amely csatlakoztatva van egy könnyű hiba a Fanconi anaemia kromoszómák befolyása alatt ultraibolya sugárzás, alacsony dózisú citotoxikus gyógyszerek. Azt javasolják,, hogy a fény hiba és mutabilitása DNS kialakulásához vezet mindkét aplázia, és hogy a megjelenése ezen betegek akut leukémia.

Egy nagyon nagy számú vizsgálatok, különösen az utóbbi években, szentelt a tanulmány patogenezisének idiopátiás aplasztikus anémia. Alapított, hogy aplasztikus anémia csökken a telepképző sejtek a csontvelőben, és perifériás vér. Volt egy számának csökkenése mindkét eritroid, és granulocyta kolónia. Ezek az adatok arra utalnak, legyőzni, így vagy úgy őssejt vérképzés.

Mellette a pusztítás őssejtek aplasztikus anaemia bizonyítja hatékonyságát csontvelő transzplantáción egypetéjű ikrek és testvérek, HLA-kompatibilis rendszer. Azonban az a kérdés,, mi megsértésének jellegét talált őssejt, Továbbra is nyitott. A jelenleg rendelkezésre álló bizonyítékok hatása őssejt immunrendszer limfociták. Az immunrendszer jellegét aplasztikus anémia által jelzett hiányában sok esetben a hatás megtapadásának átültetett csontvelő egypetéjű ikrek előzetes immunnodepressii.

Számos tanulmány nem született tanulmányozza a hatása a különböző limfocita populációk őssejtek. Bizonyított, hogy a sejtek betegek aplasztikus anémia gátolják az eritroid telepek csontvelő, és aztán, azok nem zavarják a differenciálódását és proliferációját csontvelősejtek. A csökkenés az aplasztikus anémia helper T-limfocita-funkció.

Mindezek az adatok támogatják a valószínűsége bevonása immun mechanizmusok a fejlesztés aplasztikus anémia, jelentős számú betegek. Azonban nem állapítható, amely ezeknek a mechanizmusoknak az elsődleges, és amelyek csatlakoztak a betegség. Jelenleg módszerek, amellyel próbálja osztani aplasztikus anémia, immun és nem-immúnis, tökéletlen. Talán vannak különböző formái aplasztikus anémia Pathogenezis. Egyes esetekben, van egy belső hibája őssejt, másokban - a mikrokörnyezet, a harmadik - a elnyomása vérképzés immunrendszer limfociták. Azonban nagyobb valószínűséggel, hogy sok aplasztikus anémia utal, hogy egy csoport immunrendszer. Bizonyíték erre az a kimutatási módszer agregatgemagglyutinatsii a betegek többsége aplasztikus anaemia a kerületi felületén a vörös vér-sejt ellenanyagok, osztályba tartozó IgG. Lehetőség van a részvétel ezen antitestek a megsemmisítés őssejtek mechanizmus által az antitest-függő citotoxicitás, Azonban lehetséges,, Ezek az ellenanyagok jelennek meg másodszor is, és nem állnak kapcsolatban a patogenezisében aplasztikus anémia.

Klinikai megnyilvánulásai aplasztikus anémia

Klinikai megnyilvánulásai idiopátiás aplasztikus anémia eltérő lehet. Egyes esetekben a betegség kezdődik akutan, gyorsan halad, és szinte dacol bármilyen kezelés. De egyre gyakrabban a betegség fokozatosan kezdődik, a beteg alkalmazkodik a vérszegénység és menni az orvoshoz, csak akkor, ha jelentős kifejezése páncitopénia. A klinikai kép jellemzi anaemia, csontvelő-szuppresszió különböző súlyosságú, thrombocytopenia minden tüneti trombózisos szindróma (véraláfutás, petechiák a bőrön, Orr, fogínyvérzés, menorragii). Gyakran van egy jelentős fokú súlyossága a neutropenia, a következménye, amely része a tüdőgyulladás, fülgyulladás, pyelitis és más gyulladásos folyamatok. Néha vérömleny tályog. Gyakran van szepszis. Vérszegénység okozza, mert megsértette a kialakulását a vörös vérsejtek, és vérzés.

A vizsgálat során felhívjuk a figyelmet a kifejezett sápadtság, gyakran a bőr vérzés. Jellemzi gyulladásos elváltozások a szájnyálkahártyán. Ha hallgat a szív gyakran szisztolés zörej. Amikor idiopátiás formában a betegség nem tapintható lépben. Meg lehet növelni gemosideroze, fejlődik eredményeként masszív transzfúzió vörösvértestek. Lehetséges a máj megnagyobbodása miatt a keringési elégtelenség, vérszegénység.

Egyes esetekben a betegség előrehaladtával gyorsan és néhány hét vagy hónap halálhoz vezető, Egyéb - folytatja krónikusan, időszakos rohamok és remissziók. Néha jön a teljes helyreállítás.

Laboratóriumi mutatói aplasztikus anémia

Súlyos vérszegénység nagyon jelentős lehet. Néha hemoglobin csökken 1,24-1,86 mmol / l (20-30 G / l). Vérszegénység gyakran normochrom. A tartalom-tól retikulociták 0 4-5 %. Súlyos formája a betegség előfordul alacsonyabb szinteken a retikulociták. Jellemző a súlyos granulocytopeniával. Néha granulocytaszámot esik 0,2 T 1 l, A leggyakrabban fejleszteni fertőzéses szövődmények. Talán a csökkenés abszolút monociták számát. Az abszolút szintje limfociták a legtöbb esetben továbbra is a szokásos. A vérlemezke szám mindig csökken, néha nem tudják megállapítani, ha a számlálást. Ugyanakkor az elhúzódó vérzés, fejlődő vérzéses szindróma. A legtöbb betegnél a ESR növeli a 30-50 mm / óra.

Csökkenti a csontvelő myelokaryocytes. Egyes betegeknél a stimuláció piros csíra vérképzés. Ez növelte a limfociták, plazmasejtek, szöveti bazofilok. Megakariociták lehet teljesen hiányzik. A csontvelőben drámai módon megnöveli a vas mennyiségét, található erythrokaryocytes. és extracelluláris.

Szövettani vizsgálata a csontvelőben néhány esetben van egy teljes eltűnését csontvelő elemek, másokban - van egy kis részen a vérképzés a háttérben jelentős pusztítást a csontvelő.

A vastartalom szérum megnövekedett a legtöbb betegnél, transzferrin szaturáció megközelítések 100 %. A tanulmányban radioaktív ferrokinetiki vas kiürülését észlelt meghosszabbítani az ideje annak plazma és csökkentheti a vas, tartalmazza vörösvértestek. Az élettartama a vörösvértestek, mérjük radioaktív króm, gyakran röviden, kevésbé normális. Néha növeli a szintet magzati hemoglobin. Study of agregatgemagglyutinatsii gyakran pozitív eredményt ad.

Diagnózis Az aplasztikus anémia

Aplasztikus anémia lehet diagnosztizálni csak miután szövettani vizsgálata a csontvelőben. Kimutatása perifériás vérben páncitopénia garantálja a szegycsont szúrt, hogy kizárják Leukémia & B₁₂-vashiányos vérszegénység. A következő kötelező szakaszában diagnózis biopszia. Észlelésekor nagy mennyiségű zsír a csontvelőben diagnosztizált aplasztikus anémia.

Ha trepanobiopsy talált normális viszonyát vérképző szövetek és a zsír vagy hyperplasia, diagnosztizáltak aplasztikus anémia eltűnik,. Ezekben az esetekben, először arra van szükség, hogy megszüntesse a perifériás formájában autoimmun pancitopénia, amelyet az jellemez, az antitestek jelenlétét, ellen irányul, a vörös vérsejtek, perifériás vérlemezke és neutrofil granulociták. Ez gyakran megnöveli a lépben, néha pozitív Coombs, de a legtöbb az antitestek által észlelt agregatgemagglyutinatsii. A megakariociták száma a csontvelőben normális, míg aplasztikus anémia szinte teljesen hiányzik. Amikor periféria páncitopénia az idősek és az emberek, eltávolítását a gyomorban, először megszünteti B₁₂-vashiányos vérszegénység, és a gyerekek - folievodefitsitnoy vérszegénység.

Jelei intravascularis hemolízis (gemosiderinuriya, a plazma szabad hemoglobin, a megjelenése fekete vagy piros vizelet magas fehérjetartalmú, reticulocytosis) szívességet vagy paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, vagy hemolizin forma autoimmun hemolitikus anémia, kombinált neutropenia és thrombocytopenia. Helyes diagnózis él a minták Hema, szacharóz mintákat három változat módszer agregatgemagglyutinatsii.