Amiloidoz

Leírás amyloidosis

Amyloidosis egy csoportja a ritka betegségek. Ez magában foglalja lerakódását amiloid fehérje. Ez a fehérje felhalmozódik a szövetek és szervek. Három alapvető formája:

• Elsődleges amiloidoz, betétek szívében, könnyű, bőr, nyelv, pajzsmirigy, bél, máj, vese és az erek;
• Másodlagos amyloidosis – fehérje a lépben, máj, vese, mellékvesék, és a nyirokcsomók;
• Örökletes amyloidosis betétek – az idegek, szív, vese és az erek.

A felhalmozódás amiloid akadályozhatja a működését, szervek vagy szövetek.

Prichinы amyloidosis

Okai amyloidosis változhat különböző formáiban.

• Elsődleges amyloidosis – által okozott felhalmozódása antitestfragmensek, gyakran előfordul eredményeként betegségek a csontvelő (mnozhestvennaya myeloma);
• Másodlagos amyloidosis – fejlődik válaszul krónikus fertőzés vagy gyulladásos betegség;
• Örökletes amyloidosis, által okozott mutációk az amiloid a vérben.

Faktorы kockázati amyloidosis

Tényezők, ami növelheti annak valószínűségét, amiloidózis közé:

• Elsődleges amyloidosis:
  • Pál – A férfiak nagyobb a kockázata;
  • Életkor – idősebb 40 év;
  • Mnozhestvennaya myeloma;
• Másodlagos amyloidosis:
  • Pál – A férfiak nagyobb a kockázata;
  • Életkor – idősebb 40 év;
  • Krónikus gyulladásos és fertőző betegségek, mint: tuberkulózis, rheumatoid arthritis, osteomyelitis;
  • Mediterrán láz;
  • A hemodialízis – kiválasztását vért az artériák, tisztítás, hozzátéve tápanyagok, és visszaengedik a vénába;
  • Emlékezőképesség;
• Örökletes amyloidosis:
  • Állampolgárság: Portugál, A svédek, Japán;
  • A jelenléte a családi mediterrán láz betegek.

Simptomы amyloidosis

Ha ezek a tünetek orvoshoz kell:

A tünetek minden formáját amyloidosis:

• Fáradtság;
• Fogyás;
• Máj megnagyobbodása;
• Ingerlékenység;
• Szívelégtelenség tüneteit.

A mértéke a betegséget, és a típusát az érintett szerv is segít azonosítani további tünetek, ha bármi. Ezek mértéke változhat enyhe vagy súlyos. Az alábbi lista a további tünetek, amelyek a konkrét szervrendszereink:

• Húgyúti – veseelégtelenség;
• Bőr – fény ráncok, lila szín (vöröses szem körüli bőr, által okozott szivárgást a vért a hajszálerek);
• Nyirokrendszeri – hyperadenosis;
• Endokrin rendszer – bővítése a pajzsmirigy;
• Emésztőrendszer:
  • Nyelési nehézség;
  • Nyelvduzzanat;
  • Máj megnagyobbodása;
  • Hasmenés;
  • Bélelzáródás:
  • Felszívódási zavar (nem megfelelő a tápanyagok felszívódását a bélből);
  • Világosbarna szék;
• Idegrendszeri:
  • Gyengeelméjűség – kialakulhat az Alzheimer-kór;
  • Érzéketlenség, szúrás, gyengeség a karok és a lábak;
  • Duzzanat a csukló;
  • Gyengeség kezében;
• Szív-és érrendszer:
  • Folyadék felhalmozódása, duzzanatot okoz a szövetekben;
  • Szívritmuszavar (ritmuszavar);
  • Megnagyobbodott szív;
  • Szívroham;
  • Hirtelen halál;
  • Légzőrendszer;
  • Nehéz légzés;
  • Légszomj.

Diagnózis amyloidosis

Ez a betegség is okozhat nehézséget diagnózis. Hiányában a kezdeti tünetek, betegség halálhoz vezethet. Az orvos nem a fizikális vizsgálat és elküldi a beteget szakorvoshoz további elemzés. Tesztek között a következők:

• Szövettani vizsgálat – kiválasztunk egy kis mintát szövet vagy szerv, tű vagy cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – mérése az elektromos tevékenység a szív diagnosztizálni szívbetegség;
• Echocardiogram – részletes vizsgálata a mozgás, a szív monitor, nagyfrekvenciájú hanghullámok;
• A vesefunkció – meghatározza, hogy van-e a felesleges fehérje a vizeletben;
• A vizelet elemzése – kémiai és mikroszkópos vizsgálata a vizelet jelenlétét betegség;
• Kutatási szérum kreatinin – teszt a tanulmány a vese működését és izomtömeg;
• Elemzése szintje vér karbamid nitrogén (AMK) – vérvizsgálat a veseműködés;
• Hasi ultrahang – teszt, amely hanghullámokat tanulni rendellenességek a belső szervek és vérerek;
• Az idegek vezetési sebessége – értékeli a feltétele a idegek.

A kezelés amyloidosis

Abban a pillanatban, nincsenek kezelések amiloidózis. A fő cél az, hogy kezelje az alapbetegség. A kezelés csökkenti vagy ellenőrzése tünetek és szövődmények hogy csak mérsékelt sikert. A kezelés:

Kemoterápiás kezelés

Kemoterápia lehetnek tabletták, injekció, vagy egy katéteren keresztül. Ezt alkalmazzák, hogy segítsen javítani a tünetek és lassítani a betegség:

• Elsődleges amyloidosis;
• Másodlagos amyloidosis – agresszív kezelés az alapul szolgáló gyulladásos betegség folyamat vagy;
• Örökletes amyloidosis.

Az őssejt-transzplantáció

Az őssejtek éretlen sejtek a szervezetben. Átültetjük őket, hogy lecserélje a sérült vagy beteg sejtek. Ez a folyamat használható:

• Elsődleges amyloidosis – Inkább saját éretlen vérsejteket a transzfúzió. Ezt a folyamatot nevezik autológ őssejt-transzplantációt. Ebben a kezelési módszer ezenkívül használhatók gyógyszerként, és kemoterápia;
• Örökletes amyloidosis – beültetett sejtek donortól származó szerv.

A szervátültetés

Transzplantációs – eltávolítása a beteg testén és kiültetés egészséges donortól a befogadó. Általában végzett májátültetés, illetve a vesék. Ez lehet végezni minden fő formája amyloidosis.

Splenectomia

Működés csökkenti a termelés az amiloid. Ez történhet az elsődleges és másodlagos amyloidosis.

Megelőzés amyloidosis

Jelenleg ismert módszerek megelőzésére amiloidózis.