Paraproteinemic hemoblastoze

Tumori, proizlaze iz stanica, osiguravanje normalnog humoralni imunitet, kombinirani u skupini paraproteinemic haemoblast. Kao što je poznato, Sinteza antitijelo (imunoglobulini) obično provodi Sustav poliklonalna plazma stanicama i limfocitima, koja može reagirati s bilo kojim antigenom. Svaka stanica klon sposoban sinteze samo jednu vrstu mjesta za antitijela, t. je. odnorodnyi imunoglobulin. Imunološki odgovor na antigene podražaje više stanica su uključeni mnogi klonovi.

Po definiciji, stručno povjerenstvo TKO, imunoglobulinima su proteini životinjskog podrijetla, koji može imati specifičnu aktivnost antitijela, kao i proteini, slično njima u kemijskoj strukturi i. Stoga, po antigennoj specifičnosti.

Postoji pet klasa imunoglobulina:

• IgG imunoglobulina;
• Imunoglobulina IgA;
• Imunoglobulina IgM;
• Imunoglobulin IgD;
• Imunoglobulina IgE.

Oni se razlikuju u fiziološki, kemijska i biološka svojstva. Imunoglobulini su dio proteina sirutke; 90-95 % blokira se sastoji od proteina molekulske mase 160000-200000, 5-10 % makroglobulini s molekulskom masom od 900000-1000000.

Svaka molekula imunoglobulina se sastoji od četiri polipeptidna lanca, dva koje imaju molekularnu težinu od 50.000 - 70.000, a nazivaju teškog (H – teško), dva - s molekulskom masom od 20.000 - 25.000 i zove svjetlo (L - svjetlo) okovi.

Na antigenske osobine su pet vrsta teških lanaca: c, a, m, и d e, i dvije vrste svjetlosti: и x L.

Kad paraproteinemic hemoblastoza tumorske stanice genetski jedinstvena, jer, prema teoriji klonalna, oni su potomci jedne, somatske promjene stanica (plazma ili limfnog). Proizvodnja tih stanica je jedinstvena i monoklonovy paraimmunoglobulin. Po analogiji s normalnim imunogiobuiina paraimmunoglobuliny (Svinja) također podijeljen u pet klasa: Pero, Udaranje, Pigm, PIgD, Pigm.

Svaki od klase su podijeljene u podrazrede. Nepotpune sinteza teškolančanim paraproteins pojavljuje u urinu bolesnika s lakih lanaca proizvoda - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, koji se lako proći kroz filtar bubrežnog. Nedavna istraživanja pokazala strukturni identitet normalnih imunoglobulina i paraproteins, Uspostavio, da su neki proteini su aktivni par antitijela na prirodne ljudske antigene, životinja i sintetičke tvari - hapteni. Ali akumulacija Svinja u tijelu - patološkog fenomena, jer to dovodi do ozbiljnih poremećaja raznih organskih sustava.

Trenutno, grupa paraproteinemic leukemije uključuju tri glavne bolesti:

• mijelom (plazmacitoma);
• Waldenstromova bolest (makroglobulinemichesky limfocitoza);
• bolest teških lanaca.