Hemolitička bolest novorođenčeta

Pod hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta razumjeti hemolitičke anemije, koje proizlaze iz antigenskim varijacijama u majke i ploda eritrocita (novorođenče), Izrada imunološki majčin sustav protutijela protiv ovog antigena, prodiranje antitijela kroz placentu i uništavanje crvenih krvnih zrnaca fetusa ili novorođenčeta pod utjecajem tih antitijela. Najčešće su antitijela usmjerena protiv antigena Rh sustava., protiv antigena D kod Rh-pozitivnog djeteta; proizvode se kod Rh negativne žene. Rjeđe, protutijela su usmjerena protiv antigena skupine A ili B fetusa (novorođenče); proizvode majke sa skupinom O. Još rjeđe, antitijela su usmjerena protiv C antigena, c, IS.

Etiologija i patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčadi

Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčadi najčešće je povezan s nekompatibilnošću krvi majke i fetusa za antigen D., rjeđe - antigenima ABO sustava, C i sur.

Hemolitička bolest, uzrokovana rezus nekompatibilnošću, razvija se kao rezultat prodora majčinih protutijela kroz placentu. Ta su antitijela fiksirana na površini fetalnih crvenih krvnih stanica, uslijed čega dolazi do uništavanja crvenih krvnih stanica od strane makrofaga. Hemolitička anemija razvija se pojavom žarišta ekstramedularne hematopoeze i povećanjem količine neizravnog bilirubina., vrlo otrovno za fetus ili novorođenče.

Imunizacija majke Rh pozitivnim eritrocitima fetusa provodi se tijekom poroda. Puno je rjeđe da se žena cijepi prije trudnoće. Razlog za to je često transfuzije eritrocita antigena, Ženska nedostatak. Moguća imunizacije žena je mnogo veći u slučaju, ako muž i žena imaju isti grupa ABO sustava krvi.

Prema nekim izvješćima, vjerojatnost Rh-imunizacije na istoj krvnoj grupi njegova supruga i suprug na prodiranje posteljice 0,1 ml fetalne krvi nije više 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, više 5 ml - 65 %. Ovi podaci su dobiveni pomoću postupka Kleyhauera, što omogućuje razlikovanje crvenih krvnih stanica fetusa u cirkulirajućoj krvi žene prema sadržaju fetalnog hemoglobina u njima. Kako su rezultati istraživanja pokazali, kod većine žena koje rađaju (75 %) ne prodire više 0,1 ml fetalne krvi, što očito nije dovoljno za imunizaciju. U 3 % žene se penetriraju 15 ml fetalne krvi.

Ukupno, rizik od Rh imunizacije u tom slučaju, ako je dijete Rh pozitivno, majka je Rh negativna i njihove ABO krvne grupe se ne podudaraju, je 2-3 %, i ako se krvne grupe podudaraju - 15%. To je zbog činjenice, da bebina crvena krvna zrnca, ulazeći u krv majke iste grupe, ostaju nepromijenjeni i nemojte je imunizirati, dok su eritrociti fetusa druge skupine aglutinirani prirodnim aglutininima majčinog ABO sustava prije, Kako uspijevaju cijepiti ženu?.

Hemolitička bolest novorođenčeta - pojam, često se koristi kao sinonim za anemiju, povezan s Rh inkompatibilnošću, međutim, uključuje i druge oblike hemolitičke anemije, posebice hemolitička anemija, povezan s nekompatibilnošću prema ABO sustavu. Inkompatibilnost prema ABO sustavu opaža se na približno 20 % svi slučajevi trudnoće. Samo 10 % trudnice s inkompatibilnošću ABO skupine, majčina protutijela utječu na fetus.

Hemolitička bolest ONI javlja se kod djece, čije majke imaju krvnu grupu O. Normalni ABO izoaglutinini pripadaju IgM klasi. Ne prolaze kroz placentu. Međutim, 10 % zdravi ljudi s krvnom grupom O imaju antitijela protiv antigena A i B, koji pripadaju IgG klasi. Takva antitijela nalaze se i kod žena, i ljudi. Prolaze placentu i mogu izazvati hemolitičku anemiju u fetusa ili novorođenčeta.. ABO hemolitička anemija jednako je česta među prvorođenom djecom, baš kao među djecom, rođeni od drugog i trećeg rođenja. Učestalost hemolitičke bolesti novorođenčeta raste svakim sljedećim porodom.

Kliničke manifestacije hemolitičke bolesti

Kliničke manifestacije hemolitičke bolesti su različite i ovise o količini antitijela, prodrla u placentu. U najtežim slučajevima, fetus razvija veliku oteklinu, ascites, transudat se pojavljuje u pleuralnoj šupljini. Beba se može roditi mirna ili u kritičnom stanju. U lakšim oblicima bolesti novorođenčad ima blijedu kožu, povećana jetra i slezena.

Jedan od najopasnijih simptoma hemolitičke bolesti novorođenčadi je kernikterus, kod kojih postoje znaci oštećenja živčanog sustava, što dovodi do daljnjih nepovratnih promjena – gubitka sluha, asimetrični spasticitet. Kritična razina neizravnog bilirubina, u kojoj se razvija kernikterus, iznosi 307,8-342 µmol/l.

Uz ABO inkompatibilnost, klinički znakovi bolesti su mnogo manje izraženi, nego kod Rh inkompatibilnosti. Povremeno postoji značajno povećanje jetre i slezene. Manje izražen stupanj anemije, giperʙiliruʙinemii. Kernikterus nije tipičan za ABO hemolitičku bolest, međutim, opisani su izolirani slučajevi s ovom anemijom.

Laboratorijski pokazatelji hemolitičke bolesti

Krvna slika ovisi o težini bolesti.

U teškim oblicima bolesti sadržaj hemoglobina pri rođenju pada na 3,72-4,96 mmol/l. (60—80 g/l). Karakteristično je da se sadržaj retikulocita povećava na 10-15 %, leukocita u perifernoj krvi, veliki broj eritrokariocita, pomak neutrofila ulijevo.

Postoje tri stupnja težine hemolitičke bolesti novorođenčadi ovisno o sadržaju hemoglobina i bilirubina u krvi te jačini otoka.:

• Ozbiljnost I stupnja karakterizira sadržaj hemoglobina veći od 9,3 mmol / l (150 g / l), manje bilirubina 90 µmol/l i pastoznost potkožnog tkiva;
• Za stupanj II - sadržaj hemoglobina 6,21— 9,31 mmol / l (100—150 g/l), bilirubin — 91-150 μmol / l, otok potkožnog tkiva i ascites;
• za III stupanj - količina hemoglobina je manja 6,21 mmol / l (100 g / l), više bilirubina 150 mmol / l, prisutnost univerzalnog edema.

Postupno se smanjuje razina hemoglobina, ponekad i do 1,86-2,48 mmol/l (30-40 g/l), zabilježena je izražena eritrokariocitoza, Ponekad se pojavljuju megaloblasti. U rijetkim slučajevima otkrivaju se stanice, vrlo slično eksplozijama. Otkriva se teška anizocitoza, polihromaziya. Rhesus nekompatibilnost nije karakterizirana prisutnošću sferocita. U najtežim slučajevima dolazi do smanjenja razine trombocita.

Kod ABO inkompatibilnosti anemija je znatno manje izražena, nego kod Rh inkompatibilnosti. Povišene su i razine retikulocita. Eritrokariociti se nalaze u perifernoj krvi, ali u malim količinama (5-10 na 100 leukocita). Ovaj oblik anemije karakterizira pojava sferocita, koji se ne razlikuju od sferocita kod nasljedne mikrosferocitoze.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi

Na hemolitičku bolest novorođenčeta posumnja se u slučaju ponovnog rođenja Rh-pozitivnog djeteta od Rh-negativne majke..

Razina hemoglobina u novorođenčadi je ispod normale, žutica se razvija s povećanjem sadržaja neizravnog bilirubina. Bebina crvena krvna zrnca sadrže antitijela, otkrio je direktni Coombsov test. Serum majke sadrži nepotpuna antitijela, koji se identificiraju tijekom neizravni Coombsov test s skupom donorskih Rh-pozitivnih crvenih krvnih stanica iste skupine ili skupine O.

U slučajevima, ako je Rh status djeteta i majke isti ili je dijete Rh negativno, majčina krvna grupa O, i dijete A, B ili AB i postoje znakovi hemolitičke anemije, postoji pretpostavka o mogućnosti nekompatibilnosti prema ABO sustavu. Ovo je potkrijepljeno otkrivanjem antitijela protiv antigena A ili B u serumu majke (ovisno o djetetovoj krvnoj grupi), pripadaju razredu IgG.

Test koji se koristi za prisutnost tzv. imunoloških izoaglutinina, dajući hemolizu na temperaturi 37 °C u prisutnosti komplementa, ne karakterizira antitijela, uzrokujući hemolitičku bolest novorođenčadi, povezan s nekompatibilnošću prema ABO sustavu. Uništavanje crvenih krvnih stanica djeteta ne događa se zbog njihove hemolize ovisne o komplementu, a kao rezultat razaranja crvenih krvnih stanica od strane makrofaga, obložene IgG antitijelima. Stoga se suvremene metode istraživanja temelje na razaranju protutijela IgM klase merkaptoetanolom ili natrijevim 2,3-dimerkaptopropansulfonatom. (unitiol) praćeno određivanjem antitijela u serumu ili korištenjem neizravnog Coombsovog testa, ili inkubacijom s otopinom želatine. Međutim, ovu metodu također treba testirati., budući da je nemoguće potpuno isključiti mogućnost fiksacije fragmenata IgM na eritrocitima i njihovu detekciju neizravnim Coombsovim testom ili tijekom inkubacije s otopinom želatine.. Stoga je potrebno razviti nove metode za otkrivanje protutijela, izazivajući hemolitičku anemiju, u slučaju nekompatibilnosti po ABO sustavu.

Antenatalna dijagnostika hemolitičke bolesti novorođenčadi, povezan s Rh inkompatibilnošću, provodi prvenstveno metodom dinamičkog ispitivanja antitijela protiv Rh antigena u serumu majke. Povećanje titra antitijela tijekom trudnoće ukazuje na mogućnost Rh nekompatibilnosti u fetusu..

Također se koristi za antenatalnu dijagnostiku transabdominalna amniocenteza. Prema istraživačima, treba ga obaviti tek nakon ultrazvučnog pregleda radi utvrđivanja položaja posteljice. Iako je u većini slučajeva transabdominalna amniocenteza siguran postupak, u literaturi se opisuju komplikacije kako s majčine strane (amnionska tekućina embolija), a sa strane fetusa (tamponada srca zbog hemoperikarda). Dinamičko proučavanje amnionske tekućine omogućuje 93,3 % slučajeva u antenatalnom razdoblju kako bi se postavila ispravna dijagnoza hemolitičke bolesti, odrediti njegovu težinu i prognozu za fetus.

Dinamičko ispitivanje razine bilirubina važno je za antenatalnu dijagnostiku, koja raste.