Amiloidoz

Opis amiloidoza

Amiloidoza je skupina rijetkih bolesti. To uključuje taloženje amiloidnih proteina. Ovaj protein se nakuplja u tkivima i organima. Postoje tri osnovna oblika:

• Osnovni amiloidoz, depoziti nalaze se u srcu, svjetlo, kože, jezik, tiroidni, crijevo, jetra, bubrega i krvnih žila;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, jetra, bubreg, nadbubrežne žlijezde, i limfni čvorovi;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, srce, bubrega i krvnih žila.

Nakupljanje amiloida može ometati funkcioniranje organa ili tkiva.

Prichinы amiloidoza

Uzroci amiloidoze variraju u svojim različitim oblicima.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, Često se javlja kao posljedica bolesti koštane srži (mnozhestvennaya mijelom);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Nasljedna amiloidoza, uzrokovana mutacijama amiloida u krvi.

Faktorы amiloidoza rizika

Faktori, što može povećati vjerojatnost amiloidoze uključuju:

• Primarni amiloidoza:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 godina;
  • Mnozhestvennaya mijelom;
• Sekundarne amiloidoze:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 godina;
  • Kroničnih upalnih i infektivnih bolesti, kao: tuberkuloza, reumatoidni artritis, osteomijelitis;
  • Sredozemna groznica;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, pročišćavanje, dodavanjem hranjivih tvari, te ga vraća u venu;
  • Anamneza;
• Nasljedna amiloidoza:
  • Nacionalnost: Portugalski, Šveđani, Japanski;
  • Prisutnost obitelji mediteranska groznica bolesnika.

Simptomы amiloidoza

Kada se ovi simptomi trebali vidjeti liječnika:

Simptomi za sve oblike amiloidoze:

• Umor;
• Gubitak težine;
• Uvećana jetre;
• Razdražljivost;
• Znakovi zatajenja srca.

Opseg bolesti i vrsta zahvaćeni organ će također pomoći utvrditi dodatne simptome, ako ijedan. Njihova razina može varirati od blagih do teških. Ispod je popis dodatnih simptoma, koji se odnose na specifične sustave tijela:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, ljubičasta boja (crvenkasta koža oko očiju, uzrokovano istjecanje krvi iz kapilara);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Probavni sustav:
  • Teškoća gutanja;
  • Natečen jezik;
  • Uvećana jetre;
  • Proljev;
  • Ileus:
  • Malapsorpcijom (nedovoljna apsorpcija hranjivih tvari iz probavnog trakta);
  • Svijetlo smeđa stolica;
• Neurološki sustav:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Neosjetljivost, bockanje, slabost u rukama i nogama;
  • Oteklina na zapešću;
  • Slabost u rukama;
• Kardiovaskularni sustav:
  • Nakupljanje tekućine, uzrokuje oticanje u tkivima;
  • Nenormalan srčani ritam (aritmija);
  • Uvećana srce;
  • Srčani zastoj;
  • Naprasna smrt;
  • Dišni sustav;
  • Otežano disanje;
  • Daha.

Dijagnoza amiloidoza

Ova bolest može uzrokovati poteškoće u dijagnostici. U nedostatku početnih simptoma, bolest može dovesti do smrti. Liječnik fizički ispit i šalje pacijenta stručnjaka za daljnju analizu. Ispitivanja mogu uključiti sljedeće:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, igla ili cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, pomoću visokofrekventnih zvučnih valova;
• Оценка почечной функции – определяет, postoji li višak proteina u mokraći;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analiza razina u krvi dušika uree (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, koji koristi zvučne valove na studij abnormalnosti unutarnjih organa i krvnih žila;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Liječenje amiloidoza

U ovom trenutku, ne postoje tretmani za amiloidoze. Glavni je cilj liječenje osnovne bolesti. Liječenje za smanjenje ili simptomi kontrole i komplikacije donijeti samo skroman uspjeh. Liječenje uključuje:

Kemoterapija

Kemoterapija može biti u obliku tableta, ubrizgavanje, ili kroz kateter. To se koristi, pomoći poboljšati simptome i usporiti napredovanje bolesti u:

• Primarni amiloidoza;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Nasljedna amiloidoza.

Matične transplantacije stanica

Matične stanice su nezrele stanice u tijelu. Oni su transplantirani zamijeniti oštećene ili bolesne stanice. Ovaj postupak je korišten za:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Ovaj proces se naziva transplantacija autolognih matičnih stanica. U ovom postupku liječenja, mogu se koristiti kao lijekovi, i kemoterapije;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Transplantacija organa

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Obično je izveo transplantaciju jetre ili bubrega. To se može provesti za sve glavne oblike amiloidoze.

Splenectomy

Operacija može smanjiti proizvodnju amiloida. To može biti učinjeno za primarnu i sekundarnu amiloidoze.

Prevencija amiloidoza

Trenutno poznati postupci za prevenciju amiloidoze.