Amiloidoz

Opis amiloidoza

Amiloidoza je skupina rijetkih bolesti. To uključuje taloženje amiloidnih proteina. Ovaj protein se nakuplja u tkivima i organima. Postoje tri osnovna oblika:

• Osnovni amiloidoz, depoziti nalaze se u srcu, svjetlo, kože, jezik, tiroidni, crijevo, jetra, bubrega i krvnih žila;
• Sekundarne amiloidoze – protein u slezeni, jetra, bubreg, nadbubrežne žlijezde, i limfni čvorovi;
• Nasljedne amiloidoze depoziti – u živcima, srce, bubrega i krvnih žila.

Nakupljanje amiloida može ometati funkcioniranje organa ili tkiva.

Prichinы amiloidoza

Uzroci amiloidoze variraju u svojim različitim oblicima.

• Primarni amiloidoza – uzrokovane nakupljanjem fragmenata antitijela, Često se javlja kao posljedica bolesti koštane srži (mnozhestvennaya mijelom);
• Sekundarne amiloidoze – razvija kao odgovor na kronične infekcije ili upalne bolesti;
• Nasljedna amiloidoza, uzrokovana mutacijama amiloida u krvi.

Faktorы amiloidoza rizika

Faktori, što može povećati vjerojatnost amiloidoze uključuju:

• Primarni amiloidoza:
  • Pavle – Muškarci su na veći rizik;
  • Doba – viši 40 godina;
  • Mnozhestvennaya mijelom;
• Sekundarne amiloidoze:
  • Pavle – Muškarci su na veći rizik;
  • Doba – viši 40 godina;
  • Kroničnih upalnih i infektivnih bolesti, kao: tuberkuloza, reumatoidni artritis, osteomijelitis;
  • Sredozemna groznica;
  • Hemodijaliza – Izbor krvi iz arterije, pročišćavanje, dodavanjem hranjivih tvari, te ga vraća u venu;
  • Anamneza;
• Nasljedna amiloidoza:
  • Nacionalnost: Portugalski, Šveđani, Japanski;
  • Prisutnost obitelji mediteranska groznica bolesnika.

Simptomы amiloidoza

Kada se ovi simptomi trebali vidjeti liječnika:

Simptomi za sve oblike amiloidoze:

• Umor;
• Gubitak težine;
• Uvećana jetre;
• Razdražljivost;
• Znakovi zatajenja srca.

Opseg bolesti i vrsta zahvaćeni organ će također pomoći utvrditi dodatne simptome, ako ijedan. Njihova razina može varirati od blagih do teških. Ispod je popis dodatnih simptoma, koji se odnose na specifične sustave tijela:

• Mokraćnog sustava – zatajenje bubrega;
• Kože – svjetlo bore, ljubičasta boja (crvenkasta koža oko očiju, uzrokovano istjecanje krvi iz kapilara);
• Limfni sustav – hyperadenosis;
• Endokrilni sustav – Povećanje štitne žlijezde;
• Probavni sustav:
  • Teškoća gutanja;
  • Natečen jezik;
  • Uvećana jetre;
  • Proljev;
  • Ileus:
  • Malapsorpcijom (nedovoljna apsorpcija hranjivih tvari iz probavnog trakta);
  • Svijetlo smeđa stolica;
• Neurološki sustav:
  • Imbecilnost – mogu razviti Alzheimerovu bolest;
  • Neosjetljivost, bockanje, slabost u rukama i nogama;
  • Oteklina na zapešću;
  • Slabost u rukama;
• Kardiovaskularni sustav:
  • Nakupljanje tekućine, uzrokuje oticanje u tkivima;
  • Nenormalan srčani ritam (aritmija);
  • Uvećana srce;
  • Srčani zastoj;
  • Naprasna smrt;
  • Dišni sustav;
  • Otežano disanje;
  • Daha.

Dijagnoza amiloidoza

Ova bolest može uzrokovati poteškoće u dijagnostici. U nedostatku početnih simptoma, bolest može dovesti do smrti. Liječnik fizički ispit i šalje pacijenta stručnjaka za daljnju analizu. Ispitivanja mogu uključiti sljedeće:

• Biopsija – odabira mali uzorak tkiva ili organa, igla ili cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – mjerenje električne aktivnosti srca u dijagnosticiranju bolesti srca;
• Echocardiogram – Detaljan pregled kretanja srčanog monitora, pomoću visokofrekventnih zvučnih valova;
• Procjena funkcije bubrega – utvrđuje, postoji li višak proteina u mokraći;
• Analiza urina – Kemijska mikroskopa urina na prisutnost bolesti;
• Istraživanje kreatinin u serumu – test za proučavanje funkcija bubrega i mišićne mase;
• Analiza razina u krvi dušika uree (AMK) – krvne testove za procjenu funkcije bubrega;
• Ultrazvuk abdomena – test, koji koristi zvučne valove na studij abnormalnosti unutarnjih organa i krvnih žila;
• Živaca brzina provođenja – ocjenjuje stanje živaca.

Liječenje amiloidoza

U ovom trenutku, ne postoje tretmani za amiloidoze. Glavni je cilj liječenje osnovne bolesti. Liječenje za smanjenje ili simptomi kontrole i komplikacije donijeti samo skroman uspjeh. Liječenje uključuje:

Kemoterapija

Kemoterapija može biti u obliku tableta, ubrizgavanje, ili kroz kateter. To se koristi, pomoći poboljšati simptome i usporiti napredovanje bolesti u:

• Primarni amiloidoza;
• Sekundarne amiloidoze – agresivno liječenje temeljnog procesa upalne bolesti ili;
• Nasljedna amiloidoza.

Matične transplantacije stanica

Matične stanice su nezrele stanice u tijelu. Oni su transplantirani zamijeniti oštećene ili bolesne stanice. Ovaj postupak je korišten za:

• Primarni amiloidoza – Oni koriste svoje nezrele krvne stanice za transfuziju. Ovaj proces se naziva transplantacija autolognih matičnih stanica. U ovom postupku liječenja, mogu se koristiti kao lijekovi, i kemoterapije;
• Nasljedna amiloidoza – stanice transplantirane od donatora organa.

Transplantacija organa

Presađivanje – uklanjanje tijelo pacijenta i presađivanje zdrava od donatora do primatelja. Obično je izveo transplantaciju jetre ili bubrega. To se može provesti za sve glavne oblike amiloidoze.

Splenectomy

Operacija može smanjiti proizvodnju amiloida. To može biti učinjeno za primarnu i sekundarnu amiloidoze.

Prevencija amiloidoza

Trenutno poznati postupci za prevenciju amiloidoze.