Болезнь Гиршпрунга

Описание болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — редкое врожденное заболевание. Оно поражает приблизительно каждого 5000-го новорожденного. Болезнь заканчивается обструкцией кишечника и предотвращает нормальные испражнения. Болезнь Гиршпрунга встречается чаще всего отдельно, но может также быть частью синдрома.

Причины возникновения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга обусловлена отсутствием определенных нервных клеток. Эти клетки, называемые ганглии, находятся в стенке кишечника. Они помогают расслабить стенки кишечника, что позволяет фекалиям перемещаться по толстой кишке. У детей с этой болезнью часть толстой кишки остается нерасслабленной, что вызывает обструкцию. Болезнь обычно поражает последние 30-50 сантиметров толстой кишки, которая заканчивается прямой кишкой.

Отсутствие ганглиев обусловлено генетическим дефектом. В некоторых случаях, болезнь Гиршпрунга является наследственной. Это означает, что родители могут передать его своим детям. Это может произойти, даже если у родителей нет данной болезни.

Факторы риска болезни Гиршпрунга

Факторы, которые повышают вероятность развития болезни Гиршпрунга:

• Наличие членов семьи с болезнью Гиршпрунга;
• Чаще встречается у мужчин;
• Появление болезни Гиршпрунга может быть связано с другими врожденными дефектами.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга обычно диагностируется в детстве, но также может быть обнаружена позже. Симптомы могут различаться с возрастом.

У новорожденных

• Неспособность прохождения мекония в течение первых 48 часов жизни (Меконий — темное липкое вещество, которое является первым испражнением);
• Рвота после еды;
• Вздутие живота.

У детей младшего возраста

• Тяжелые запоры;
• Понос;
• Анемия;
• Задержки роста.

У подростков

• Тяжелые запоры в течение большей части жизни.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга диагностируется в младенчестве, хотя некоторые случаи обнаруживаются в подростковом или юношеском возрасте.

Анализы для диагностики могут включать:

• Бариевая клизма — впрыск раствора соли бария в прямую кишку. При этом кишечник становиться видимым на рентгеновском снимке, что позволяет рассмотреть возможные дефекты;
• Биопсия — удаление образца ткани кишечника, чтобы проверить наличие ганглиев (или их отсутствие);
• Аноректальная манометрия — измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Лечение болезни Гиршпрунга

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга — хирургическая операция, при которой удаляется поврежденная часть толстой кишки. Есть три фазы хирургической операции, но иногда они все не понадобятся.

Фазы хирургии при болезни Гиршпрунга:

• Колостомия — эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, которая доводится до брюшной поверхности. Фекалии и содержимое кишечника выделяются через это отверстие.
• Удаление — пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы — колостома зашивается, и функционирование кишечника постепенно возвращается в норму.

Результаты

Симптомы устраняются у 90% детей после хирургического вмешательства. Лучший результат связан с началом лечения на ранней стадии.

Осложнения

Осложнения могут включать:

• Перфорацию кишечника;
• Энтероколит;
• Синдром укороченного кишечника.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Методов профилактики данного заболевания не существует.