विला

सक्रिय सामग्री: मानव जमावट कारक आठवीं, वॉन Willebrand कारक
जब एथलीट: B02BD06
CCF: दवा कारकों (आठवीं и Виллебранда) थक्के
आईसीडी 10 कोड (गवाही): D66, D68.0, D68.4
जब सीएसएफ: 20.01.06
निर्माता: OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. (ऑस्ट्रिया)

फार्मास्युटिकल फार्म, संरचना और पैकेजिंग

वैलियम के लिए समाधान के लिए पर/परिचय में в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Excipients: glycine, सूक्रोज, सोडियम साइट्रेट, सोडियम क्लोराइड, कैल्शियम क्लोराइड.

विलायक: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 5 मिलीलीटर.

कांच की बोतल (1) – गत्ता पैक; एक साथ विलायक के साथ (фл.) и комплектом для в/в введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в отдельной картонной пачке.

वैलियम के लिए समाधान के लिए पर/परिचय में в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Excipients: glycine, सूक्रोज, सोडियम साइट्रेट, सोडियम क्लोराइड, कैल्शियम क्लोराइड.

विलायक: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 10 मिलीलीटर.

कांच की बोतल (1) – गत्ता पैक; एक साथ विलायक के साथ (фл.) и комплектом для в/в введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в отдельной картонной пачке.

औषधीय कार्रवाई

Haemostatic औषध. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:सी), эффективность фактора Виллебранда (फंड वैल्यू) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (फंड वैल्यू:РК), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилатесоставляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Болезнь Виллебранда

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

हीमोफिलिया ए

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. थ्रोम्बिन, के बदले में, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. हीमोफिलिया ए, сцепленная с полом, – наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:से, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, मांसपेशियां या आंतरिक अंग, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

फार्माकोकाइनेटिक्स

Болезнь Виллебранда

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 और 99% क्रमश:. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 और 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 कोई।, निकासी – 3.9 мл/ч/кг.

हीमोफिलिया ए

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 नहीं, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 мл/ч/кг.

गवाही

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

खुराक आहार

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 मिलीलीटर.

Болезнь Виллебранда

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, औसत – 1 आइयू / किग्रा शरीर के वजन. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 को 50 आइयू / किग्रा शरीर के वजन, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 आइयू / किग्रा शरीर के वजन, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 टाइप, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 नहीं. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:РК.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, यह समझा जाना चाहिए, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:से. के बाद 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

हीमोफिलिया ए

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (इ), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (इ) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 एमएल सामान्य मानव प्लाज्मा.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% от нормального содержания. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимая доза = масса тела (किलोग्राम) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 आइयू / किग्रा

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. जानकारी, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у वयस्क और बड़े बच्चे 6 वर्षों.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% от нормального содержания) в соответствующий период времени.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

को продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 IU / किग्रा शरीर का वजन प्रत्येक 2-3 दिन. कुछ मामलों में, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

समाधान की तैयारी की शर्तें

1. विलायक (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Температура водяной бани не должна превышать 37°С.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится, для этого флакон необходимо слегка покачивать.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, без осадка.

समाधान की शुरूआत के लिए नियम

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 मिलीग्राम / मिनट.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

दुष्प्रभाव

एलर्जी: संभव पित्ती, त्वचा के चकत्ते, अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, सांस की तकलीफ, ठंड लगना; शायद ही कभी – सदमा.

При болезни Виллебранда, विशेष रूप से 3 टाइप, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

रक्त जमावट प्रणाली से: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

मरीजों को, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

सीएनएस: सिरदर्द, तंद्रा, उदासीनता, чувство беспокойства.

पाचन तंत्र से: मतली, उल्टी.

अन्य: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – बुखार.

मतभेद

- उम्र तक के बच्चों 6 वर्षों (в связи с недостаточностью данных);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

गर्भावस्था और स्तनपान

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान दवा के उपयोग तभी संभव है, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

चेताते

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, генерализованная сыпь, чувство сдавливания грудной клетки, सांस लेने में तकलीफ, снижение АД и анафилаксия. В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.

В случае применения лекарственных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, बहरहाल, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, антител к ВИЧ 1 और 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, में, से, एचआईवी 1 और 2, но могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (जैसे, при гемолитической анемии).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

Болезнь Виллебранда

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:से. मरीजों को, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:से, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:से, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. इसलिये, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, विशेष रूप से 3 टाइप, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры.

हीमोफिलिया ए

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. आमतौर पर, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 दवा के दिन. मरीजों को, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

बाल रोग में प्रयोग करें

Использование препарата Вилате у के भीतर बच्चे 6 वर्षों не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

क्षमता पर प्रभाव वाहनों और प्रबंधन तंत्र ड्राइव करने के लिए

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

ओवरडोज

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

दवाओं का पारस्परिक प्रभाव

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилатене следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

फार्मेसियों की आपूर्ति की शर्तें

दवा पर्ची के तहत जारी की है.

शर्तें और शर्तों

दवा बच्चों की पहुंच से बाहर रखा जाना चाहिए, 8 डिग्री सेल्सियस के लिए 2 डिग्री के तापमान पर अंधेरी जगह; स्थिर नहीं रहो. जीवनावधि – 2 वर्ष.