प्लेटलेट्स - प्रकार और प्लेटलेट समारोह – Thrombocytopoiesis
Megakaryocytes और प्लेटलेट्स
अस्थि मज्जा में विशालकाय polyploid कोशिकाओं - megakariocitы - मौलिक तत्वों, जिनमें से प्लेटलेट्स का गठन - प्लेटलेट्स.
वे अग्रदूत कोशिकाओं का एक स्रोत के रूप में सेवा mielopoэza, unipotent में विभाजन और परिपक्वता में बदल रहे हैं, संवेदनशील कोशिकाओं trombotsitopoetinu (UCHTK). इस प्रकार इस श्रृंखला की कोशिकाओं के आगे परिपक्वता है: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (परिपक्वता की Basophilic महामूललोहितकोशिका मैं डिग्री) > परिपक्वता के बारीक महामूललोहितकोशिका द्वितीय डिग्री > प्लेट-महामूललोहितकोशिका परिपक्वता की तृतीय डिग्री.
सामान्य परिस्थितियों के अंतर्गत, megakaryocytic परिपक्वता की एक संख्या 55-94 घंटे के भीतर भिन्न होता है, जबकि. शरीर trombotsitopoetin का गठन नहीं किया जाता है, विरासत में मिला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक फार्म की खासियत है जो, कोशिकाओं की परिपक्वता के स्तर पर रोक UCHTK.
के गठन के बाद megakaryoblasts व्यावहारिक रूप से कोशिका विभाजन के बंद हो जाता है, लेकिन तीव्रता endomitosis आयोजित. प्रत्येक सेल बढ़ जाती है में स्थापित इस गुणसूत्र का एक परिणाम के रूप में 2 को 4, 8, 16, 32 और भी 64. अलग megakaryocytes में polyploidy की डिग्री बदलता रहता है, लेकिन कोशिकाओं का बोलबाला है 8- और 16 गुना गुणसूत्र, कम से कम का एक सेट के साथ कोशिकाओं जबकि 8 लगभग वहाँ.
सेल आकार में तेजी से वृद्धि के साथ polyploidy का विकास, जिसका मुख्य कारण कोशिका द्रव्य में वृद्धि करने के लिए. नतीजतन, megakaryocytes, द्वितीय और तृतीय परिपक्वता व्यास में 60-100 माइक्रोन तक पहुँचने, और कभी कभी अधिक.
Megakarioʙlast
Megakarioʙlast - गोल आकार सेल, यह अन्य विस्फोटों से परिमाण में अलग नहीं है, लेकिन नाभिक का एक मोटा संरचना के साथ. कोर या एकल दौर, या दो होते हैं, एक दूसरे को थोड़ा बैंगनी-भूरे रंग के लौंग को बारीकी से सटे. यह तीव्रता से रंग का है, जाल के साथ या क्रोमेटिन की एक उलझन में बुना, यह एक या कई nucleoli शामिल. कोशिका द्रव्य bazofylna, अनाज से रहित, यह नाभिक अपेक्षाकृत संकीर्ण रिम है चारों ओर से घेरे.
एक बहुत मजबूत उत्तेजना thrombocytopoiesis megakaryoblasts पतली spikes के फार्म कर सकते हैं साथ, जिसमें से आदिम नीले प्लेटलेट्स otshnurovyvayutsya. हालांकि, इस तरह प्लेटों का मुख्य स्रोत promegakariotsity हैं.
Promegakariocity
Promegakariocity, या Basophilic megakaryocytes परिपक्वता की डिग्री मैं - बड़े polyploid कोशिकाओं (30व्यास में -60 माइक्रोंस) मोटे संरचना के साथ तीव्रता से सना हुआ नाभिक, गड्ढों जिसमें पाया गया, गले मिलना, lobulation. कोशिकाओं के बड़े आकार कोशिका द्रव्य के द्रव्यमान में वृद्धि के द्वारा मुख्य रूप से निर्धारित किया जाता है, जो Basophilic और अनाज की लगभग पूरी तरह से रहित बरकरार रखती है, लेकिन कभी कभी यह कुछ azurophilic कणिकाओं को देखने के लिए संभव है.
Thrombocytopoiesis जब उत्तेजित (जैसे, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए) promegakariotsitov प्रमुख अनाज मुफ्त Blue प्लेटलेट्स की एक बड़ी संख्या से अलग करने के लिए शुरू, कभी-कभी मां सेल की कोशिका द्रव्य के बड़े टुकड़े से मिलता-जुलता. ध्यान में रखते हुए, प्लेटलेट्स काटना कर सकते हैं कि promegakariotsity, कुछ लेखकों का यह ज्यादा सही megakaryocytes परिपक्वता की डिग्री मैं उन्हें Basophilic को फोन करने पर विचार.
परिपक्वता के बारीक megakaryocytes द्वितीय डिग्री
परिपक्वता के बारीक megakaryocytes द्वितीय डिग्री, उनके नाम से स्पष्ट है, विशेषता, सेल की कोशिका द्रव्य प्रचुर मात्रा में azurophilic दानेदार से भर जाता है कि, बेसोफिल खोने, और एक लाल, बैंगनी रंग में रंगा. सेल आकार आगे बढ़ाया है (60 को 100 मीटर या अधिक) कोशिका द्रव्य के पक्ष में परमाणु cytoplasmic अनुपात में आगे के परिवर्तन के साथ. प्रवर्धित विरूपण और नाभिक के विखंडन, बास्केट के रूप लेता है, श्रृंखला, सींग, आदि. पी.
लामिना megakaryocytes परिपक्वता की तृतीय डिग्री
लामिना megakaryocytes में कोशिका द्रव्य में परिपक्वता की तृतीय डिग्री न केवल प्रचुर मात्रा में पाया जाता है, एएसई- rofilnaya अनाज, लेकिन लिपिड प्रोटीन झिल्ली का भी एक स्पष्ट करीब-meshed नेटवर्क, जो कोशिकाओं की बहुलता में कोशिका द्रव्य बांटता, जिनमें से प्रत्येक प्लेटलेट का भविष्य है. खोल महामूललोहितकोशिका से निकाली गई जुदाई झिल्ली, कोशिकाओं के vrastaya कोशिका द्रव्य, शाखाएं हैं और एक दूसरे के साथ विलय.
निर्दिष्ट आंकड़ों के मुताबिक, 3000-4000 प्लेटलेट्स के आसपास प्रत्येक परिपक्व महामूललोहितकोशिका रूपों, और इन कोशिकाओं otshnurovka धीरे-धीरे उत्पन्न नहीं होती है, कैसे होगा गलौज. इसलिए, अस्थि मज्जा में स्मीयर megakaryocytes का पता चला, नव उपजी प्लेटलेट्स के सैकड़ों से घिरा (स्ट्रोक के निर्माण में अक्सर एक रपट megakaryocytes के पीछे "लिप्त रहे हैं", एक धूमकेतु की एक ट्रेन या पूंछ की तरह). अतीत में जीव की वृद्धि की जरूरत के साथ दानेदार और यहां तक कि Basophilic megakaryocytes से आसानी से अलग प्लेटलेट्स और megakaryocytes हैं (promegakariotsitov). यह रक्त प्रवाह में अस्थि मज्जा से प्लेटलेट्स का बहुत तेजी से क्षालन का उल्लेख किया जा सकता है, myelogram में इस संबंध में, सामान्य या भी ऊंचा कुल सामग्री megakaryocytic सेल नंबर के साथ, कोशिकाओं की संख्या कम, परिपक्वता के तृतीय डिग्री तक पहुंच गया, और कोशिकाओं, सिर्फ otshnurovavshimisya प्लेटलेट्स से घिरे.
अभी हाल तक, इस तरह की एक तस्वीर, अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा की विशेषता है, और प्लेटलेट्स के अस्तित्व की एक छोटी अवधि के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य सभी प्रकार, गलती से एक धीमी परिपक्वता की निशानी है और उत्पादकता की कमी के रूप में व्याख्या की (कार्यात्मक विकलांगता) megakariotsitov. वर्तमान में, हालांकि, यह है कि इन विचारों की एक पूरी तरह विफल साबित हुई. विशेष रूप से, परिपक्वता की कमी (nedozrevanie) प्लेटलेट्स के उत्पादन में इन कोशिकाओं के समय से पहले व्यय रिज़र्व के साथ जुड़े megakaryocytes जब प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बड़े नीले अपरिपक्व प्लेटलेट्स के रक्त में वृद्धि हुई राशि के सबूत के रूप, वंचित granulomera, और कठोर छोटा (कई घंटे तक) रोगी के खून में लेबल प्लेटलेट जीवन भर.
साहित्य के अनुसार, अस्थि मज्जा कबरा में कोशिकाओं की megakaryocytic संख्या अलग हो सकता है - से 0,01 को 1,8 %, और यह आंकड़ा, के रूप में अच्छी तरह से अन्य मानकों सामान्य myelogram हैं के रूप में, रिश्तेदार विचार किया जाना चाहिए. नैदानिक महत्व आदर्श से केवल सीमांत विचलन है: amegakarioцitoz - अस्थि मज्जा से कोशिकाओं के एक लगभग पूर्ण लापता होने या gipermegakariotsitoz - उनकी संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि. लेकिन इस मामले में, आपको पता होना चाहिए, परिवर्तन प्लेटलेट में मनाया परिवर्तन के साथ संगत कर रहे हैं कि कैसे रक्त में गिनती. इतना, amegakariotsitoza रक्त में अस्थि मज्जा प्लेटलेट्स की लगातार सामान्य संख्या की पहचान, निश्चित रूप से, एक artifact, और वह कोई महत्व नहीं देते चाहिए. सामने, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या तो अस्थि मज्जा में megakaryocytes के सामान्य या ऊंचा स्तर के तहत उत्पन्न हो सकता है (शरीर में प्लेटलेट्स की एक त्वरित नुकसान या बढ़ती हुई खपत के लिए विशिष्ट है जो), और amegakariotsitoze पर, जिसकी वजह से प्लेटलेट उत्पादन कम हो जाती है.
एक निश्चित निदान मूल्य विभिन्न megakaryocytic श्रृंखला की अस्थि मज्जा कोशिकाओं में गिना गया है. आम तौर पर 2-6 % इन कोशिकाओं megakaryoblasts का गठन, 5-20 % -promegakariocity (Basophilic megakaryocytes), 60- 70 % - दानेदार और लामिना megakaryocytes और के बारे में 20 % - Metamegakariotsity और नग्न नाभिक.
प्लेटलेट्स – ज़िम्मरमैन की कणिका
प्लेटलेट्स, या प्लेटलेट्स - सेल नाभिक से रहित, कोशिका द्रव्य से गठन किया है और megakaryocytes की झिल्लियों. वे चपटा, lenticular लेंस गोल या अंडाकार का रूप है. जांच के तहत एक सतह के साथ संपर्क पर, रक्त वाहिकाओं जब क्षतिग्रस्त, के रूप में अच्छी तरह से जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के एक नंबर के प्रभाव में (एडीएफ, एड्रेनालाईन और अन्य शामिल हैं।) वे जल्दी से प्रफुल्लित, saccular आकार का अधिग्रहण, कई filamentous फार्म और पेड़ मार, pseudopodia. इस प्रमुख युवा प्लेटलेट्स गुजरना करने के लिए विशेष रूप से आसान, इसलिए इलेक्ट्रॉनिक Microphotograms वे अक्सर एक अनियमित बहुभुज आकार दिया है.
सामान्य प्लेटलेट्स की आयाम से लेकर 1,5 को 3,5 एम, और, युवा सेल, इसलिए वे बड़े और भारी होते हैं. इसलिये trombotsitometriya (परिभाषा eritrotsitometricheskoy मूल्य-जोन्स वक्र की तरह), घनत्व ढाल वजन से और साथ ही उनकी जुदाई, यह महत्वपूर्ण नैदानिक महत्व है. आम तौर पर, के बारे में 30 40 % प्लेटलेट्स युवा आबादी हैं; वे एक से अधिक व्यास है 2,5 एम.
बैंगनी trombotsitopenicheskoy idiopaticheskoy में (आईटीपी) और अन्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स की प्रजनन शक्ति के साथ आगे बढ़ने से, यह व्यास में 4-5 माइक्रोन के खून का स्तर बढ़ जाता है makrotrombotsitov, कई अनाज मुफ्त Blue ब्लड प्लेटलेट्स सहित, nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov की otshnurovavshihsya.
प्लेटलेट गुणवत्ता की जन्मजात दोष एक विशाल हो सकता है जब (megatrombotsitы) - व्यास में 6-10 माइक्रोन तक, विशेषता है कि, विशेष रूप से, trombotsitodistrofii के लिए (बर्नार्ड-Soulier रोग) और Meah-Hegglina विसंगतियों, या बहुत छोटे - से कम 1,5 एम (सिंड्रोम Wiskott-एल्ड्रिच के साथ).
आकार और प्लेटलेट्स की बड़े पैमाने पर निर्धारित करते समय महान नैदानिक मूल्य का है, यह विभिन्न रूपों प्लेटलेट्स के वितरण में विश्लेषण trombotsitogrammy चरम परिवर्तनशीलता में पाया जाता है, इसलिए प्रदर्शन सामान्य trombotsitogrammu करने में विफल रहता है. इसलिए, प्लेटलेट्स लिंक के फिजियोलॉजी और विकृति पर आधुनिक पाठ्यपुस्तकों में trombotsitogrammu को, आमतौर पर, नहीं, इस समय लेने वाली पूर्ण गिनती की निरर्थकता को रेखांकित.
पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोपी में प्लेटलेट्स में पाए जाते हैं अनाज के मध्य भाग - granulomer और परिधीय कांच का अनाज-मुक्त क्षेत्र - gialomer. हालांकि, भेद की कई कक्षों में, प्लेटलेट्स की एक विदेशी सतह के साथ संपर्क करने के लिए कारण, पाया, और अनाज में समान रूप से उन में है नहीं किया जा सकता.
ये इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी शो, प्लेटलेट्स, अन्य कोशिकाओं की तरह, तीन परत लिपिड प्रोटीन झिल्ली के साथ कवर किया, रचना sialoglikoproteiny, सिकुड़ा प्रोटीन - actomyosin (trombostenin), adenylcyclase, Ryad glycosyltransferase, fosfolypydnыe mykromembranы, रक्त के थक्के को सक्रिय (कारण 3 प्लेटलेट, या रक्त thromboplastin). इन पदार्थों की कमी, वंशानुगत लक्षण नंबर thrombocytopathy, यह विकृति और प्लेटलेट में शिथिलता underlies.
जब Glanzmann thrombasthenia (Glanzmann रोग) कोई macromolecular ग्लाइकोप्रोटीन में प्लेटलेट झिल्ली, जब वे adenylcyclase पर नहीं, और ऐसा करने के वंशानुगत trombotsitopaty में से एक. घ.
प्लेटलेट्स के बाहरी कवच 10 के एक प्रोटीन की परत की मोटाई के साथ कवर किया 20 एनएम, जिसमें कुछ प्लाज्मा प्रोटीन की पर्याप्त मात्रा में केंद्रित कर रहे हैं, रक्त जमावट कारकों सहित (मैं, अष्टम, ग्यारहवीं, तेरहवें एट अल।), वॉन Willebrand कारक, कुछ इम्युनोग्लोबुलिन और अन्य प्रोटीन. प्लेटलेट्स की झिल्ली पर इन पदार्थों में से कुछ के लिए विशेष रिसेप्टर्स है. प्लेटलेट्स की इस साइटोप्लास्मिक "वातावरण", अन्य रक्त कोशिकाओं से वंचित कर रहे हैं, यह स्थानीय Haemostatic प्रतिक्रियाओं के कार्यान्वयन में बहुत महत्व का है.
शैल प्लेटलेट यह गहरी परतों और चैनलों की एक बड़ी संख्या रूपों, सेल के इंटीरियर में मर्मज्ञ और अलग अलग दिशाओं में यह मर्मज्ञ. यह प्लेटलेट्स की स्पंज की तरह संरचना देता है, यह अपने खोल परत आसपास की कोशिकाओं की गहरी परतों और प्लाज्मा प्रोटीन के साथ एक अच्छा संपर्क प्रदान करता है, विभिन्न जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के वातावरण की जुदाई की सुविधा, यह पूरी तरह से खून के लिए सबसे ज्यादा महत्वपूर्ण है. चयन कारकों प्लाज्मा प्रतिक्रिया मुक्ति में प्लेटलेट्स बुलाया.
प्लेटलेट्स की इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी निम्नलिखित संरचनात्मक तत्वों में पाया:
- झिल्ली invaginations और चैनलों की अनुप्रस्थ और अनुदैर्ध्य वर्गों;
- घने कणिकाओं या कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या, यह एटीपी के संचय और भंडारण की एक जगह है, एडीएफ, Serotonin, कैल्शियम, शायद, कारक एक 4 प्लेटलेट (antigeparinovogo). ये कणिकाओं और सामग्री प्रतिक्रिया और hemostatic के कार्यान्वयन में सर्वोपरि महत्व की रिहाई के दौरान वातावरण में जारी की है;
- एक-гранулы, लाइसोसोम के अनुरूप हैं, एसिड हाइड्रोलिसिस और cathepsins से बना (शिक्षा ही परिमाण के बारे में है, के रूप में घने कणिकाओं, लेकिन मध्यम या कम घनत्व के साथ);
- माइटोकॉन्ड्रिया, या β-कणिकाओं, कुछ, कम घनत्व वाले और संरचना में अपेक्षाकृत सरल;
- ग्लाइकोजन कणिकाओं - घने, अनियमित आकृति के साथ, व्यक्ति अनाज से मिलकर;
- और सूक्ष्मनलिकाएं micromembrane, कोशिका झिल्ली और actomyosin सिकुड़ा प्रोटीन युक्त करने के लिए आसन्न - trombostenin, प्लेटलेट रूप में परिवर्तन पर निर्भर करती है जो, पोत में समेकन और प्लेटलेट प्लग के संघनन, खून का थक्का का त्याग;
- संरचना, राइबोसोम के अनुरूप जो.
मानव रक्त में सामान्य प्लेटलेट्स से लेकर 180 को 320 टी में 1 एल. उनके जीवन प्रत्याशा के बारे में 7-10 दिन है, और द्वारा 1/4 को 1/3 तिल्ली में जमा सभी उपलब्ध प्लेटलेट्स, जहां प्रत्येक प्लेटलेट के बारे में रखती है 1/4 उनके जीवन का हिस्सा.
जब तिल्ली का बढ़ना, उच्च रक्तचाप और अन्य कारणों की एक संख्या पोर्टल के कारण, प्लीहा प्लेटलेट पूल बढ़ जाती है और क्रमश: कम हो जाती है, रक्त में इन कोशिकाओं की सामग्री. प्लेटलेट का एक महत्वपूर्ण हिस्सा केशिका अन्तःचूचुक और अन्य छोटे जहाजों को अवशोषित. उनकी मौत का दूसरा मुख्य जगह तिल्ली है, और पोर्टल उच्च रक्तचाप - और जिगर.