लायल सिंड्रोम या विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस – यह क्या है, लक्षण, निदान, इलाज, निवारण

विषाक्त Epidermal Necrolysis – यह रोग क्या है?

लिएल सिंड्रोम (तेज या विषाक्त Epidermal Necrolysis) -भारी polyetiological एलर्जी रोग प्रकृति, रोगी की सामान्य दशा तेजी उल्लंघन द्वारा विशेषता, bulleznym संपूर्ण झिल्ली को हराने और श्लेष्म.

विषाक्त Epidermal Necrolysis: का कारण

Laiella सिंड्रोम के कारणों के आधार पर आधुनिक त्वचा विज्ञान पर प्रकाश डाला गया 4 रोग के वेरिएंट. पहला संक्रमण प्रक्रिया करने के लिए एक एलर्जी की प्रतिक्रिया है और अक्सर गोल्डन staph द्वितीय समूह को जिम्मेदार ठहराया. आमतौर पर, यह बच्चों में होती है और सबसे गंभीर द्वारा की विशेषता है.

दूसरा — लिएल सिंड्रोम, कि दवाओं के उपयोग के संबंध में उत्पन्न हुई (sulfonamides, एंटीबायोटिक दवाओं, antiseizure दवाएं, एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, दर्द relievers, विरोधी भड़काऊ और विरोधी टीबी का मतलब है). अक्सर सबसे, सिंड्रोम कई दवाओं का एक साथ सेवन द्वारा के कारण होता है, जिनमें से एक sulfanilamide था. हाल के वर्षों में, के लिएल सिंड्रोम पर पूरक आहार का उपयोग के मामलों, विटामिन, इसके विपरीत पदार्थ रेडियोग्राफी आदि बाहर ले जाने के लिए.

तीसरा संस्करण सिंड्रोम Laiella बनाने ideopaticheskie मामलों की, जो का कारण अज्ञात बना रहता है. चौथे – लिएल सिंड्रोम, संयुक्त कारणों के कारण: संक्रामक और औषधीय, संक्रामक रोग के उपचार पर विकास.

विषाक्त epidermal nekroliza के लक्षण

इस बीमारी से प्रकट होता है 10 ज 20 यह दवा लेने के बाद दिन उठाया. यह अचानक शुरू होता है, संपन्न और तेजी से चल रहा. तापमान अप करने के लिए 38-40 सी, ठंड को जन्म देती है, अस्वस्थता, सिरदर्द और पेट में दर्द. उसके बाद शीघ्र ही, – मतली, उल्टी, दस्त. त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों पर, सबसे अधिक बार चेहरे पर – मुंह के आसपास, आंख, नाक, गुप्तांग, ट्रंक और अंग के रूप में रूप में अच्छी तरह से – क्षेत्र में, घर्षण और दबाव के अधीन, विलय एक otjochnye erythematous पैच के बीच उत्पन्न हो सकती. छाले एक साथ प्रकट हो सकता है, papules, petechiae, चोट. जल्दी और चुपचाप पर सतह दाग द्वारा बड़े बनते हैं, पारदर्शी या रक्तस्रावी सामग्री के साथ बुलबुले की हथेली के आकार तक पहुँचने, पतली पिलपिला टायर के साथ.

विषाक्त Epidermal Necrolysis: निदान

नैदानिक रक्त लिएल सिंड्रोम भड़काऊ प्रक्रिया इंगित करता है. एक बढ़ी हुई ESR हुई है, अपरिपक्व रूपों के आगमन के साथ leukocytosis. एक नैदानिक संकेत में कमी या रक्त विश्लेषण में eosinophils का पूर्ण अभाव है, laiella सिंड्रोम अन्य एलर्जी स्थितियों से अंतर करने के लिए अनुमति. Coagulogram डेटा से संकेत मिलता है उच्च रक्त coagulability. वेगवेगळे और जैव रासायनिक रक्त विश्लेषण के उल्लंघन की पहचान कर सकते हैं, गुर्दे से होने वाले, और चिकित्सा की प्रक्रिया में शरीर की स्थिति की निगरानी करने के लिए.

दवा की पहचान एक महत्वपूर्ण कार्य है, कि लिएल सिंड्रोम के विकास के लिए नेतृत्व, क्योंकि इसका पुनः उपयोग उपचार प्रक्रिया में रोगी के लिए घातक हो सकते हैं. प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों का आयोजन उत्तेजक पदार्थ में मदद करता है की पहचान. उत्तेजक दवा पर प्रतिरक्षा कोशिकाओं के तेजी से प्रजनन इंगित करता है, रोगी खून का नमूना में अपने परिचय के जवाब में उठाया.

बायोप्सी और त्वचा नमूना रोगी लिएल सिंड्रोम का ऊतकीय परीक्षा की सतह परत के epidermis कोशिकाओं के कुल नुकसान का पता लगाता है. बड़े बुलबुले के मनाया गठन की गहरी परतों में, सूजन और त्वचा जहाजों में सबसे बड़ा एकाग्रता के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं का संचय.

लिएल सिंड्रोम अंतर के साथ अन्य तीव्र जिल्द की सूजन, blistering के साथ युग्मित: aktinicheskim जिल्द की सूजन, puzyrchatkoj, संपर्क जिल्द की सूजन, स्टीवेंस - जॉनसन सिंड्रोम, bulleznym jepidermolizom, gerpetiforman Duringa जिल्द की सूजन, सरल दाद.

विषाक्त Epidermal Necrolysis: वर्गीकरण

आवंटित 3 विकल्प प्रवाह लिएल सिंड्रोम: बिजली मृत्यु, मसालेदार, संभावित घातक परिणामों के साथ जब संक्रामक प्रक्रिया में शामिल होने और फायदेमंद, आम तौर पर हल करने के बाद 7-10 दिनों.

विषाक्त Epidermal Necrolysis: रोगी कार्रवाई

उपचार के पहले दीक्षा और सावधान होल्डिंग के रोग के पूर्वानुमान में सुधार.

विषाक्त epidermal nekroliza का उपचार

लिएल सिंड्रोम उपचार लागू की गई दवा, गुर्दे और जिगर स्वास्थ्य का समर्थन; एंजाइम inhibitors, ऊतकों के विनाश में भाग लेने; खनिज पदार्थ (पोटैशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम); तैयारियाँ, कम जमावट; मूत्रल; व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं.

स्थानीय उपचार लिएल सिंड्रोम के एयरोसौल्ज़ corticosteroids के साथ का उपयोग भी शामिल है, गीला-सुखाने पगड़ी, जीवाणुरोधी लोशन. यह जलता हैंडलिंग के सिद्धांतों के अनुसार आयोजित किया जाएगा. संक्रमण सिंड्रोम को रोकने के लिए Laiella एक दिन में कई बार परिवर्तन पर बाँझ अंडरवियर के बाहर ले जाने के लिए की जरूरत, प्रक्रिया न केवल त्वचा के लिए, लेकिन श्लेष्म. व्यथा द्वारा व्यक्त चिंता को देखते हुए, स्थानीय चिकित्सा उपयुक्त analgesia पास के साथ बाहर किया जाना चाहिए. यदि आवश्यक हो, तो टेप की होल्डिंग संज्ञाहरण के तहत किया जाता है.

विषाक्त Epidermal Necrolysis: जटिलताओं

तेह पर दौरान दुर्दशा 30-50% रोगियों के माध्यम से मौत के लिए नेतृत्व कर सकते हैं 5-30 रोग की शुरुआत से दिन. जब छूट संभव पुनरावर्तन.

विषाक्त epidermal nekroliza की रोकथाम

यह औषधीय «कॉकटेल» के आवेदन से बचने के लिए आवश्यक है.