स्क्लेरोदेर्मा प्रणाली – स्क्लेरोदेर्मा

स्क्लेरोदेर्मा (प्रणालीगत काठिन्य)

त्वग्काठिन्य क्या है?

स्क्लेरोदेर्मा एक दुर्लभ संयोजी ऊतक रोग है. यह छोटे जहाजों की सूजन की ओर जाता है, और,अंततः त्वचा के ऊतक संरचना में बदलाव के लिए, जोड़ों और आंतरिक अंगों. त्वग्काठिन्य के तीन मुख्य प्रकार हैं:

• स्थानीयकृत (खालित्य) त्वग्काठिन्य (линейная и morphea-“морфеа” (सजीले टुकड़े के रूप में)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. रोग का यह रूप में कम गंभीर है;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, सबसे आम तौर पर फेफड़ों को प्रभावित करता है. त्वग्काठिन्य का यह रूप सबसे खतरनाक होते हैं, और मौत का कारण हो सकता है;
• Perekresny सिंड्रोम (ओवरलैप-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. यह स्पष्ट नहीं है, क्या इस overproduction का कारण बनता है. प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता अतिरिक्त कोलेजन के विकास के लिए योगदान कर सकते हैं.

त्वग्काठिन्य के लिए जोखिम कारक

स्क्लेरोदेर्मा महिलाओं में आम है. स्थानीय त्वग्काठिन्य आमतौर पर लोगों को हमलों 20-40 वर्षों. रैखिक त्वग्काठिन्य बच्चों में आम है. प्रणालीगत त्वग्काठिन्य आमतौर पर उम्र के बीच लोगों हमले 30-50 वर्षों.

अन्य कारक, उस शामिल त्वग्काठिन्य के विकास की संभावना बढ़ सकती है:

• स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों के साथ परिवार के सदस्यों की उपस्थिति;
• रसायनों के संपर्क में, ऐसे सिलिकॉन डाइऑक्साइड के रूप में, ketones, या वेल्डिंग धुएं.

Склеродермия – симптомы

स्थानीय त्वग्काठिन्य

स्थानीयकृत त्वग्काठिन्य के लक्षण, आमतौर पर, त्वचा के लिए सीमित, और आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता. त्वचा के घावों कई महीने या कई वर्षों के माध्यम से जा सकते हैं. कुछ मामलों में, त्वग्काठिन्य स्थायी विकलांगता की ओर जाता है. स्थानीयकृत त्वग्काठिन्य के लक्षणों में शामिल:

• त्वचा पर हार्ड पैच, ज्यादातर चेहरे और ट्रंक पर (त्वक्काठिन्य);
• स्ट्रिप्स में त्वचा का उमड़ना, अंतर्निहित मांसपेशियों और हड्डियों तक का हो सकता है, जो (या रैखिक त्वग्काठिन्य त्वक्काठिन्य).

प्रणालीगत त्वग्काठिन्य

रोग का यह रूप, आमतौर पर, यह फैलाना रोग को संदर्भित करता है. प्रणालीगत त्वग्काठिन्य के कई मामलों है Raynaud सिंड्रोम के साथ शुरू होता है, कि शोफ शामिल, चुभन, अकड़ना, चमड़ा, नीले और सफेद, उंगलियों और पैर की उंगलियों में और दर्द. रोग वर्षों में प्रगति कर सकते हैं.

फैलाना त्वग्काठिन्य अचानक शुरू होता है, और न केवल त्वचा को प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन आंतरिक अंगों. फैलाना त्वग्काठिन्य के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• मोटा होना और त्वचा का सख्त;
• जोड़ों और मांसपेशियों का दर्द, जकड़न और सूजन;
• सांस की समस्याएं, घूस और पाचन भोजन की वजह से फेफड़े के ऊतकों का उमड़ना और कठोरता के लिए, घेघा, आंतें;
• सूजन और सील बड़े और छोटे रक्त वाहिकाओं.

फैलाना त्वग्काठिन्य की जटिलताओं शरीर के लगभग हर प्रणाली को प्रभावित कर सकते हैं. लगातार जटिलताओं में शामिल:

• रक्त स्राव;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप;
• अनियमित दिल की लय;
• ह्रदय का रुक जाना;
• वृक्कीय विफलता;
• उच्च रक्तचाप.

त्वग्काठिन्य का निदान

डॉक्टर अपने लक्षण और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेंगे, और एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन. निदान त्वचा में बदलाव पर आधारित है.

• टेस्ट शामिल हो सकते हैं:
• रक्त परीक्षण;
• अध्ययन esophageal गतिशीलता;
• त्वचा और अन्य ऊतकों की बायोप्सी.

निदान आंतरिक अंगों और संरचनाओं के चित्रों की जरूरत हो सकती है के लिए. इस प्रयोजन के लिए आवेदन किया:

• एक्स;
• एमआरटी;
• सीटी स्कैन.

Склеродермия – лечение

वर्तमान में, कोई रास्ता त्वग्काठिन्य का एक पूरा इलाज नहीं है. विधियाँ हैं, रोग के लक्षणों को कम करने में मदद. त्वग्काठिन्य के लक्षणों के उपचार के तरीके शामिल:

जोड़ों और मांसपेशियों

• एस्पिरिन या nonsteroidal विरोधी भड़काऊ एजेंट (एनएसएआईडी);
• Corticosteroids.

घेघा और पाचन तंत्र

• दवाई, पेट में एसिड का उत्पादन सीमित;
• छोटे भागों में अक्सर भोजन;
• अपने सिर को ऊपर उठाया के साथ बिस्तर में होने के नाते, नाराज़गी से बचने के लिए.

त्वचा और विसरा

• Corticosteroids;
• Immunosuppressive;
• Phototherapy.

गुर्दे की समस्याओं और / या उच्च रक्तचाप

• ऐस inhibitors या अन्य antihypertensive दवाओं;
• Antineoplastic;
• Vasodilators.

है Raynaud सिंड्रोम

• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• गर्मी में होने के नाते और गर्म कपड़े पहने, हाइपोथर्मिया से बचने के लिए;
• हम धूम्रपान छोड़ने की जरूरत है.

प्रतिबंधित गतिशीलता

भौतिक चिकित्सा और व्यायाम से रक्त परिसंचरण को बनाए रखने के लिए महत्वपूर्ण हैं, संयुक्त लचीलापन और मांसपेशियों की ताकत.

त्वग्काठिन्य की रोकथाम

फिलहाल, कोई रोकने के तरीकों या त्वग्काठिन्य कर रहे हैं.