Crouzon सिंड्रोम – Craniofacial dysostosis

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Crouzon सिंड्रोम (Craniofacial Dysotosis)

Crouzon सिंड्रोम क्या है?

Crouzon सिंड्रोम एक आनुवांशिक बीमारी है, खोपड़ी और चेहरे की असामान्य splicing के हड्डियों के लिए अग्रणी.

शिशुओं चेहरे और खोपड़ी की हड्डियों के बीच जोड़ों है. जब बच्चे के मस्तिष्क बढ़ता है, इन जोड़ों खोपड़ी विस्तार करने की अनुमति. तेजी पूरी तरह से ऊंचा हो गया मस्तिष्क पूरी तरह से बनाई है और जब इसके विकास बंद हो जाता है.

जब खोपड़ी फ्यूज के Crouzon सिंड्रोम और चेहरे की हड्डियों बहुत जल्दी, फिर खोपड़ी और शेष खुले टांके की दिशा में बढ़ने के लिए मजबूर. यह एक असामान्य सिर के आकार की ओर जाता है, चेहरे और दांत.

Crouzon सिंड्रोम का कारण बनता है

Crouzon सिंड्रोम एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है. यह स्पष्ट नहीं है, क्या कारण जीन के लिए प्रेरित किया, Crouzon सिंड्रोम का कारण बनता है, रूप बदलना. उत्परिवर्तित जीन की कुछ माता पिता के जीन से विरासत में मिला जा सकता है.

Crouzon सिंड्रोम जोखिम कारक

फैक्टर्स, जो एक बच्चे में Crouzon सिंड्रोम का खतरा बढ़ सकता है, शामिल:

Crouzon सिंड्रोम के साथ माता-पिता;
माता-पिता, कि इस विकार नहीं है, लेकिन एक जीन है जो, Crouzon सिंड्रोम बुला;
गर्भाधान में वयस्क या बुढ़ापे में अपने पिता.

Crouzon सिंड्रोम के लक्षण

Crouzon सिंड्रोम का मुख्य लक्षण और लक्षणों में शामिल:

चपटा ऊपर और सिर के पीछे;
चपटा माथे और मंदिरों;
चेहरे के मध्य भाग छोटा है और अधिक खींच, सामान्य से;
नुकीली नाक;
संपीडित नासिका मार्ग, जो अक्सर नाक के माध्यम से हवा के प्रवाह में कमी हो जाती है;
ग्रेटर, निचले जबड़े फैला हुआ;
दांत शिफ्टिंग;
संकीर्ण आकाश, या तालु.

अन्य लक्षण और जटिलताओं, Crouzon सिंड्रोम का एक परिणाम के रूप में शामिल है कि उत्पन्न हो सकती है:

भीतरी कान के विकास और सुनवाई हानि के साथ समस्याओं;
Meniere रोग – चक्कर आना या कान में बज;
नेत्र समस्याओं, आंख की समस्याओं सहित, तिर्यकदृष्टि, या अनैच्छिक आँख आंदोलन;
Rachiocampsis;
सिरदर्द;
Acanthosis – छोटा, अंधेरा, त्वचा की मख़मली पैच;
Gidrocefaliя – कपाल में तरल पदार्थ का संचय.

निदान Crouzon सिंड्रोम

डॉक्टर आमतौर पर शारीरिक संकेतों और लक्षणों के आधार पर Crouzon सिंड्रोम का निदान.

डॉक्टर खोपड़ी के चित्रों की जरूरत हो सकती है, रीढ़ की हड्डी या हड्डियों के हाथ. उनके क्रियान्वयन के लिए, तरीकों का पालन:

एक्स;
एमआरटी;
सीटी स्कैन.

डॉक्टर भी आनुवंशिक परीक्षण कर सकता है, निदान की पुष्टि करने के लिए.

उपचार Crouzon सिंड्रोम

Crouzon सिंड्रोम के इलाज के लिए कोई तरीका नहीं है. वर्तमान में, लक्षण के कई शल्य चिकित्सा के साथ इलाज किया जा सकता.

Crouzon सिंड्रोम के लक्षणों के उपचार शामिल हो सकते हैं:

Crouzon सिंड्रोम के इलाज के लिए ऑपरेशन

आपरेशन के एक नंबर रहे हैं, Crouzon सिंड्रोम के लक्षण का इलाज किया. इसमें शामिल है:

Craniectomy – खोपड़ी की हड्डियों के हटाने और विस्तार. ऑपरेशन के जन्म के बाद जितनी जल्दी हो सके प्रदर्शन किया जाएगा, मस्तिष्क की क्षति को रोकने के लिए. प्रक्रिया भी ठीक करने में मदद मिलेगी, जितना संभव, खोपड़ी के आकार;
एक या दोनों आंखों की फलाव के इलाज के लिए ऑपरेशन – समायोजन की हड्डी के बने होते हैं, थैली के आस-पास;
आपरेशन के निचले जबड़े फैला हुआ इलाज के लिए, जबड़े की उपस्थिति सामान्य करने के लिए;
Izlecheniyu volchyey चिपकाता का ऑपरेशन.

Orthodontic इलाज Crouzon सिंड्रोम

Orthodontic इलाज सही टेढ़े दाँत मदद कर सकते हैं. इसे काटने के लिए पंक्ति में ब्रेसेस की स्थापना शामिल हो सकते हैं.

दृष्टि के उपचार और Crouzon सिंड्रोम के साथ बच्चों में सुनवाई

Crouzon सिंड्रोम के साथ शिशुओं और बच्चों के लिए एक विशेषज्ञ की देखरेख में रखा जाना चाहिए, जो उनकी सुनवाई और दृष्टि के राज्य पर नज़र रखता है, और समस्याओं के मामले में इलाज के बाद.

Crouzon सिंड्रोम के साथ बच्चों के सहायक देखभाल

सीखने विकलांग या मानसिक विकलांगता के साथ बच्चे, शायद, प्रशिक्षण में विशेष सहायता की जरूरत.

रोकथाम Crouzon सिंड्रोम

Crouzon सिंड्रोम को रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है. आप Crouzon सिंड्रोम है तो, या बीमारी का पारिवारिक इतिहास, बच्चों के लिए निर्णय लेने से जब आप एक आनुवंशिक परामर्शदाता के लिए बात कर सकते हैं.

व्लादिमीर एंड्रीविच डिडेनको

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