Анемия серповидноклеточная

Описание серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия является генетическим расстройством. При его наличии изменяется форма красных кровяных телец (एरिथ्रोसाइट). Это приводит к уменьшению их способности переносить кислород. Также этот тип анемии может вызывать острые приступы боли. Они называются серповидноклеточным кризисом. Имунная система также уничтожает серповидные эритроциты. Потеря эритроцитов приводит к возникновению анемии.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Причины серповидноклеточной анемии

लाल रक्त कोशिकाओं, आमतौर पर, мягкие и имеют круглую форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным комнонентом эритроцитов является гемоглобин.

Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.

Имунная система также не воспринимает серовидные клетки. Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это приводит к анемии, особенно при следующих условиях:

• बुखार;
• संक्रमण;
• निर्जलीकरण;
• Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха (иногда происходит во время полета на самолете).

जोखिम

फैक्टर्स, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:

• आनुवंशिक विकार: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;
• दौड़: негры к югу от Сахары;
• नस्ल: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание создает группу симптомов, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, которые возникают с различной частотой и тяжестью. आमतौर पर, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

Болезненные кризисы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Они воздействуют на кости спины, длинные кости, и грудь. Кризисы могут быть достаточно тяжелыми, потребовать госпитализации и приема сильных обезболивающих.

Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:

• Боль и припухлость в руках и ногах;
• बुखार;
• पीलिया;
• रक्ताल्पता;
• सीने में दर्द, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;
• सांस;
• थकान;
• पेट बढ़ाना;
• Необычная или продолжительная головная боль;
• Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;
• Приапизм (длительная эрекция);
• Внезапные изменения зрения;
• अचानक, тяжелая анемия может вызвать:
  • कमजोरी;
  • Одышку;
  • Сердечную недостаточность;
  • झटका;
  • Потерю сознания.

Осложнения серповидноклеточной анемии включают:

• Распад селезенки;
• गंभीर जीवाणु संक्रमण:
  • निमोनिया;
  • मेनिनजाइटिस;
  • Инфекции почек и костей;
• संयुक्त नुकसान (особенно бедра и плеча);
• आँख की क्षति, что приводит к нарушению зрения;
• Инсульт или другие неврологические нарушения;
• ऐंठन;
• यकृत रोग;
• Высокий уровень гепатита С;
• Повреждения полового члена из-за приапизма (может привести к импотенции);
• पैरों पर अल्सर;
• Шумы в сердце или увеличенное сердце;
• Stunting;
• Задержки полового развития;
• Проблемы с мышлением, памятью и трудоспособностью.

Диагностика серповидноклеточной анемии

Заболевание диагностируется с помощью электрофореза हीमोग्लोबिन. Также заболевание может быть продиагностировано у плода, при выполнении amniocentesis.

इलाज सिकल सेल एनीमिया

Основное лечение серповидноклеточного кризиса включает в себя:

• पूर्ण आराम;
• ले रहा है दर्द;
• Внутривенные вливания;
• Kislorodnaya चिकित्सा – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

इसके अलावा, उपचार शामिल हो सकते हैं:

पेनिसिलिन

Новорожденным с серповидноклеточной анемией может вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в день, начиная с возраста двух месяцев, на протяжении не менее пяти лет.

न्यूमोकोकल टीका

Пневмококковую вакцину (PCV-7) рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в возрасте 2-5 वर्षों.

Gidroksimochevina (гидреа)

Gidroksimochevina (гидреа) является первым препаратом, значительно предотвращающим осложнения серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство фетального гемоглобина. Это уменьшает количество деформированных эритроцитов. नतीजतन,, это уменьшает частоту серповидноклеточных кризисов. Гидреа подходит не для всех больных серповидноклеточной анемией. Она рекомендуется только для людей в возрасте старше 18 वर्षों, है, कम से कम, три болезненных кризиса в год.

रक्त आधान

Переливание крови может вылечить и предупреждать некоторые осложнения. Трансфузионная терапия может помочь избежать повторяющихся кризисов у детей.

बोन मैरो प्रत्यारोपण

Пересадка костного мозга от совместимого донора может быть эффективным методом лечения. Для этой операции существуют медицинские риски. Получатели должны также принимать препараты, которые подавляют иммунную систему на всю оставшуюся жизнь.

निवारण सिकल सेल एनीमिया

Серповидноклеточная анемия не может быть предотвращена. Есть несколько общих рекомендаций, которые помогут избежать серьезных осложнений:

• Необходимо ежедневно принимать добавки фолиевой кислоты. Это будет способствовать созданию новых красных кровяных телец;
• Рекомендуется пить много воды, निर्जलीकरण को रोकने के लिए;
• Нужно избегать экстремальных температур;
• Не подвергаться перенапряжению и стрессам;
• अधिक आराम;
• Регулярно проходить медицинское обследование;
• से पहले, как забеременеть, нужно пройти генетическое обследование.