एचएस – जन्मजात एनीमिया spherocytic – वंशानुगत खून की बीमारी

गोलककोशिकता (जन्मजात Spherocytic एनीमिया; वंशानुगत खून की बीमारी)

विवरण गोलककोशिकता

गोलककोशिकता एक बीमारी है, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली की विसंगति का कारण बनता है. स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं एक चपटे आकार दिया है, डिस्क के किनारों के प्रक्षेपण के साथ, एक गोले का रूप एरिथ्रोसाइट्स को गोलककोशिकता और सुराग, और इन कोशिकाओं की समयपूर्व विफलता.

गोलककोशिकता में लाल रक्त कोशिकाओं छोटे गोल आकार के होते हैं, और अधिक कमजोर हैं, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना. कारण गोल आकार के लिए, तिल्ली में इंजेक्ट किया, वे नष्ट कर रहे हैं.

गोलककोशिकता उत्तरी यूरोपीय मूल के लोगों में सबसे आम है.

गोलककोशिकता बहुत धीरे आगे बढ़ सकते हैं, नाबालिग के लक्षणों के साथ, या बहुत मुश्किल हो, लक्षणों के साथ, तेजी से प्रगति कर रहे हैं. ये लक्षण कुछ संक्रमण के बाद हो सकता है. गोलककोशिकता के गंभीर मामलों में यह बचपन में निदान किया जा सकता, बीमारी के हल्के लक्षण के साथ, जबकि आमतौर पर वयस्कता में पता चला है.

लक्षणों के उपचार में गोलककोशिकता नियंत्रित किया जा सकता.

गोलककोशिकता के कारणों

एचएस – वंशानुगत रोग, प्रेरित जीन, माता-पिता से विरासत में मिला.

जोखिम कारक गोलककोशिकता

फैक्टर्स, गोलककोशिकता शामिल खतरे को बढ़ा सकता है जो:

• गोलककोशिकता के साथ एक परिवार के सदस्य हैं.

लक्षण गोलककोशिकता

लक्षण गोलककोशिकता शामिल:

• पीलिया;
• पीलापन;
• सांस;
• थकान;
• कमजोरी;
• बच्चे – चिड़चिड़ापन और घबराहट;
• Gemoliticheskaya एनीमिया;
• Gallstones.

निदान गोलककोशिकता

डॉक्टर अपने लक्षण और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेंगे, और एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन.

टेस्ट के बाद शामिल हो सकते हैं:

• तिल्ली की परीक्षा;
• रक्त परीक्षण;
• जिगर समारोह का टेस्ट;
• आसमाटिक कमजोरी परीक्षण और एरिथ्रोसाइट – वंशानुगत गोलककोशिकता निदान करने के लिए;
• Coombs 'परीक्षण – विश्लेषण antiglobulin, लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी की जांच करने के लिए.

उपचार गोलककोशिकता

उपचार spherocytosis शामिल:

फोलिक एसिड

1 वैकल्पिक रूप से फोलिक एसिड और प्रति दिन मिलीग्राम, रक्त आधान, यह गंभीर एनीमिया की अवधि के दौरान की सिफारिश की.

Spherocytosis पर आपरेशन

एनीमिया का इलाज कर सकते तिल्ली के सर्जिकल हटाने. रक्त कोशिकाओं के रोग रूपों रहना, लेकिन वे तिल्ली में नष्ट नहीं किया जाएगा.

वर्तमान में, एक कुछ हफ्ते पहले स्प्लेनेक्टोमी मेनिंगोकोक्सल शुरू की, हिब और न्यूमोकोकल टीका. सर्जरी के बाद, यह लाइफटाइम पेनिसिलिन प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की है, खतरनाक संक्रमण को रोकने के लिए. आपरेशन पांच साल से कम आयु के बच्चों के लिए सिफारिश नहीं है. प्रक्रिया के बाद, गंभीर और संभावित जीवन धमकी संक्रमण का एक जीवन भर खतरा नहीं है.

रोकथाम गोलककोशिकता

गोलककोशिकता एक विरासत रोग है, क्योंकि, इसे रोकने के लिए असंभव है. उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों गोलककोशिकता के नियमित निरीक्षण जल्दी इलाज में जटिलताओं के जोखिम को रोका जा सकता है.