एक्वायर्ड dizeritropoeticheskie एनीमिया, विखंडन प्रक्रिया erythrokaryocytes के उल्लंघन से संबंधित
एटियलजि और रोगजनन
"हासिल कर ली dizeritropoeticheskie एनीमिया 'की अवधारणा नैदानिक संस्थाओं की एक संख्या शामिल, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस की उपस्थिति है, जो आम संपत्ति. एक बदलती डिग्री में लोहे की कमी में मनाया अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस, talassemii, aplasticheskoй एनीमिया, mielofiʙroze, Ostrom ल्यूकेमिया, हालांकि, इन सभी विभिन्न रोगों का अधिग्रहण एनीमिया dizeritropoeticheskih के समूह में शामिल नहीं होना चाहिए.
एक और अधिक उचित इस समूह का अधिग्रहण एनीमिया dizeritropoeticheskuyu के लिए जगह, संबद्ध, संभावना, साथ somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
एनीमिया का अधिग्रहण dizeritropoeticheskih नैदानिक अभिव्यक्तियाँ और प्रयोगशाला पैरामीटर्स
Refrakternaya sideroblastnaya एनीमिया, सबसे अधिक संभावना, एक नहीं nosological प्रपत्र. संकेत इस विकृति को बहुत विशिष्ट नहीं हैं, जब यह देखा गया है.
सबसे अधिक बार, रोग लिंग की परवाह किए बिना, बुढ़ापे में ही प्रकट होता है, यह धीरे धीरे शुरू होता है. ज्यादातर मामलों में, पहले हल्के गंभीर एनीमिया का पता चला (4,96-5.59 Mmol / एल, या 80-90 ग्राम / एल), जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि, साफ झलक रहा तिल्ली के साथ कुछ रोगियों. एकता के करीब रंग सूचकांक, अल्पवर्णी और hyperchromic या normochromic - स्ट्रोक दो आबादी को देखने जब हालांकि, लाल रक्त कोशिकाओं के बीच देखा जा सकता है. reticulocytes की सामग्री को सामान्य किया जा सकता है, कभी कभी थोड़ा बढ़ा, और कुछ रोगियों - तेज गिरावट. सामान्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या, कभी कभी क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता चिह्नित.
एक विशेषता neutrophilic पारी स्पष्ट है. अधिकांश अक्सर यह वार न्यूट्रोफिल की एक बड़ी संख्या को सीमित है. व्यक्ति के रोगियों के 30-40 की संख्या %. वहाँ अक्सर monocytosis (20-30 %). अस्थि मज्जा में लाल अंकुर की एक तेज जलन किया गया है, leykoeritroidnoe अनुपात अक्सर कम है 1,0. संख्या oxyphilic normocytes कम हो, और वृद्धि की बेसोफिल normocytes. अस्थि मज्जा में monocytes की सामग्री सामान्य हो सकता है, परिधीय monocytosis के बावजूद.
सीरम लोहे का स्तर आग रोक sideroblastic एनीमिया के लिए सामान्य हो सकता है, सबसे अधिक बार हालांकि यह तेजी से वृद्धि हुई नहीं है. लोहे की इस प्रकार राशि, प्रशासन के बाद मूत्र में उत्सर्जित 500 मिलीग्राम Desferal, बहुत सामान्य से अधिक.
आग रोक sideroblastic एनीमिया के लक्षण sideroblasts की अस्थि मज्जा महत्वपूर्ण संख्या का पता लगाने के लिए माना जाता है, T. यह है. erythrokaryocytes, लौह युक्त छर्रों. लोहे के इन कणिकाओं कोर अंगूठी घिरा, उन्हें erythrokaryocytes इसके अलावा लोहे का एक महत्वपूर्ण राशि है, extracellularly स्थित. कारण इन कणिकाओं रोग की उपस्थिति के लिए sideroblastic आग रोक एनीमिया के रूप में जाना गया. Sideroblastic एनीमिया में न केवल पता चला रहे हैं sideroblasts चक्राकार. वे वंशानुगत एनीमिया में पाए जाते हैं, पॉरफाइरिन के संश्लेषण के उल्लंघन से संबंधित, रक्ताल्पता, विषाक्तता का नेतृत्व करने के कारण, और pyridoxine की कमी (विटामिन बी6), थैलेसीमिया और अप्लास्टिक अनीमिया. sideroblasts की एक बड़ी संख्या की खोज अभी भी आग रोक sideroblastic एनीमिया के निदान के लिए आधार देना नहीं है.
रोग धीरे धीरे प्रगति, और रोगियों के एक अल्पसंख्यक (के बारे में 7 %) परिधीय रक्त में इसकी शुरुआत से कुछ साल छिटपुट विस्फोटों दिखाई, और फिर माइलॉयड या तीव्र ल्यूकेमिया myelomonoblastic की तस्वीर के टर्मिनल अवधि में.
हालांकि, आग रोक sideroblastic एनीमिया, नहीं सभी रोगियों तीव्र ल्यूकेमिया की शुरुआत है. कुछ मामलों में यह एक दैहिक उत्परिवर्तन है, अपर्याप्त विभाजन erythrokaryocytes का परिणाम हैं जो, gemoglobinizatsiya अल्पवर्णी एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति के साथ इन कोशिकाओं की कमी, neutrophilic granulocytes की अपर्याप्त विभाजन, जिससे एक पारी वार होता है, कोशिकाओं को प्रदर्शित होने, ल्यूकोसाइट्स की pelgerovskuyu विसंगति को याद दिलाता है.
यह माना जा सकता है, माइटोकॉन्ड्रिया में लोहे के रासायनिक रूप में एक परिवर्तन और फलस्वरूप हीमोग्लोबिन अणु में शामिल किए जाने का उल्लंघन का कारण बनता है कि दैहिक उत्परिवर्तन.
कुछ मामलों में, एक समान नैदानिक तस्वीर और रूपात्मक दैहिक उत्परिवर्तन का एक परिणाम के रूप में उत्पन्न हो सकती है, और स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति के कारण, प्रतिजन erythrokaryocytes करने का निर्देश. ज्यादातर मामलों में, एंटीबॉडी के लापता होने या लाल मज्जा रोगाणु की कमी करने के लिए नेतृत्व, हालांकि, स्थायी रूप से समय या की एक निश्चित अवधि में रोगियों की संख्या एंटीबॉडी एक oxyphilic normocytes और reticulocytes "बाहर दस्तक", Basophilic और अनेक रंगों normocytes की संख्या अस्थि मज्जा में वृद्धि हुई है, जबकि. अक्षम erythro के कारण- अस्थि मज्जा में लोहे की काव्य राशि में वृद्धि हुई. सही निदान एंटीबॉडी की पहचान में मदद करता है, एक प्रतिजन erythrokaryocytes के खिलाफ निर्देशित (वही, कैसे और partsialynoy krasnokletochnoy aplasia).
