Multicystic गुर्दे की बीमारी – PKP – ओटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग – पॉलीसिस्टिक गुर्दा दूसरे प्रकार

पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी का विवरण

शब्द पॉलीसिस्टिक कई अल्सर का मतलब. Multicystic गुर्दे की बीमारी (PKP) यह एक वंशानुगत बीमारी है, जिसमें एक गुर्दा कई अल्सर के आकार का.

अल्सर की थैलियों हैं, तरल पदार्थ से भरे, गुर्दे में बढ़ने जो, उन्हें आकार में वृद्धि करने के लिए कारण. अल्सर की संख्या के दसियों के लिए कुछ से लेकर कर सकते हैं. आकार में एक छोटे से भिन्न हो सकते हैं, जो निदान करने के लिए मुश्किल है, आकार देना, गुर्दे की तुलना में अधिक से अधिक.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग दर्द पैदा कर सकता है, और गुर्दे का सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप. परिणामों संक्रमण हो सकता है, पथरी, उच्च रक्तचाप, और, अंत में, वृक्कीय विफलता.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के लिए कारण

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग एक विरासत जीन के कारण होता है. Это – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. बच्चों के नियंत्रण कक्ष के एक 50% मौका है, एक माता पिता के जीन है तो. एक व्यक्ति को एक जीन पैनल है, वह एक जीवनकाल में इस रोग के कुछ फार्म होगा. रोग परिवार के सदस्यों में विभिन्न लक्षण पैदा कर सकता है.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की एक दुर्लभ रूप भी है, कहा जाता है ओटोसोमल पीछे हटने का पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग, जो नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है, शिशुओं, और बच्चे. नियंत्रण कक्ष का यह रूप जीवन के पहले महीने में मौत का कारण बन सकता है.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के जोखिम कारक

मुख्य जोखिम कारक, पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की उपस्थिति को प्रभावित रोग के साथ माता-पिता की उपस्थिति है. रोग में विकसित 50 % बच्चे, जीन पैनल के साथ माता-पिता के लिए पैदा हुआ. चारों ओर 10% मामलों की बीमारी जीन विरासत में मिला नहीं है, लेकिन mutates. पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग समान रूप से पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के लक्षण

पैनल के प्रारंभिक दौर के दौरान अक्सर कोई स्पष्ट लक्षण है. अधिकांश लक्षण मध्यम उम्र में दिखाई देते हैं.

अक्सर, первый симптом – боль в области спины или сбоку. अन्य सुविधाओं पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग शामिल:

• उच्च रक्तचाप;
• मूत्र में रक्त;
• यूरिनरी इनफ़ेक्शन;
• पथरी;

अतिरिक्त, कम दिखाई लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• नाखून के रोग;
• दर्दनाक माहवारी;
• जोड़ों का दर्द;
• तंद्रा.

उपरोक्त लक्षणों अन्य बीमारियों की वजह से हो सकता है. एक सही निदान के लिए चिकित्सक से सलाह लें.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के निदान

निदान पैनल, चिकित्सक के लक्षणों के लिए खोज करने के लिए शुरू कर सकते हैं, उच्च रक्तचाप की उपस्थिति सहित, गुर्दे के आकार में वृद्धि, मूत्र में बढ़े हुए जिगर या खून.

УЗИ брюшной полости – обычно первый анализ для поиска кист на почках. अल्सर बहुत छोटे हैं, अल्ट्रासाउंड से पता लगाया जा करने के लिए, और अभी भी पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी का संदेह है, प्रदर्शन कर पेट सीटी स्कैन या एमआरआई.

निदान अभी भी अपुष्ट रहता है, वे अतिरिक्त परीक्षण सौंपा जा सकता है, शामिल:

• Генное исследование – анализ крови, जो जीन पैनल की उपस्थिति में रोगी के डीएनए और उसके परिवार को जांचता;
• Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (रक्त वाहिका दीवार में ढीला) दिमाग.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के उपचार

नियंत्रण कक्ष के लिए अधिकांश उपचार रोग के लक्षण या जटिलताओं को रोकने के व्यवहार करता है. उपचार के विकल्प के कुछ शामिल हो सकते हैं:

• Лечение высокого кровяного давления – чтобы понизить кровяное давление, अक्सर antihypertensive दवाओं निर्धारित.
• Обезболивающие – должны использоваться осторожно, उनमें से कुछ के गुर्दे को और अधिक नुकसान का कारण बन सकते हैं;
• Антибиотики – в случае инфекции мочевых путей, एंटीबायोटिक दवाओं के साथ आक्रामक उपचार गुर्दे को और अधिक नुकसान को रोकने में मदद करता है;
• Хирургическое вмешательство – кисты могут дренироваться через хирургию, दर्द को कम करने के लिए, संक्रमण या रक्तस्राव को दूर. पुटी के ड्रेनेज भी हो सकता है अस्थायी रूप से निम्न रक्तचाप;
• कभी कभी, रोग एक गंभीर रूप ले लिया है, एक या दोनों गुर्दों हटाया जा सकता है. यह प्रक्रिया एक nephrectomy कहा जाता है;
• Диета – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. सीमा नमक की मात्रा सामान्य रक्तचाप बनाए रखने में मदद कर सकते हैं, और पानी की बड़ी मात्रा का उपयोग गुर्दे की पथरी के खतरे को कम कर सकते हैं;
• Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. डायलिसिस ispolizuyetsya, रक्त को शुद्ध करने के लिए, गुर्दे इस समारोह में प्रदर्शन नहीं कर सकते. एक दाता से एक गुर्दा प्रत्यारोपण नहीं किया जा सकता है, यह जीवन के लिए डायलिसिस करना होगा.

हाल के शोध से कई दवाओं के लिए प्रेरित किया, कि अल्सर के विकास में बाधा हो सकती है. उदाहरण के लिए, सोमेटोस्टैटिन, जो अंतिम अध्ययन में है, और जल्द ही पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के साथ रोगियों के लिए उपलब्ध हो सकता है.

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की रोकथाम

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की रोकथाम के लिए उपलब्ध नहीं है. आनुवंशिक परीक्षण के आधार पर रोग के लिए एक गड़बड़ी की पहचान कर सकते हैं.