Paraproteinemic hemoblastoses

ट्यूमर, कोशिकाओं से उभर, सामान्य humoral रोगक्षमता सुनिश्चित करना, एक समूह paraproteinemic haemoblast में संयुक्त. यह जाना जाता है, एंटीबॉडी संश्लेषण (इम्युनोग्लोबुलिन) सामान्य रूप से किया जाता है सिस्टम पॉलीक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों, किसी भी प्रतिजन के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं जो. एंटीबॉडी का केवल एक ही प्रजाति synthesizing में सक्षम प्रत्येक कोशिका क्लोन, T. यह है. odnorodnyi इम्युनोग्लोबुलिन. प्रतिजनी उत्तेजनाओं एकाधिक कोशिकाओं को प्रतिरक्षक प्रतिक्रिया कई क्लोन शामिल कर रहे हैं.

परिभाषा के अनुसार, डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ समिति, इम्युनोग्लोबुलिन को जानवर मूल के प्रोटीन होते हैं, एंटीबॉडी की विशिष्ट गतिविधि जो हो सकता है, और साथ ही प्रोटीन, रासायनिक संरचना में उन्हें करने के लिए इसी तरह के और. फलस्वरूप, antigennoj बारीकियों से.

इम्युनोग्लोबुलिन के पांच वर्गों रहे हैं:

• आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन;
• इम्यूनोग्लोबिन आईजी ऐ;
• इम्यूनोग्लोबिन आईजीएम;
• इम्यूनोग्लोबिन आईजीडी;
• इम्यूनोग्लोबिन आईजीई.

वे शारीरिक में मतभेद, रासायनिक और जैविक गुणों. इम्युनोग्लोबुलिन मट्ठा प्रोटीन का एक हिस्सा हैं; 90-95 % ब्लॉक किए गए एक आणविक वजन 160000-200000 के साथ प्रोटीन होते हैं, 5-10 % 900000-1000000 की आणविक भार के साथ macroglobulins.

प्रत्येक इम्युनोग्लोबुलिन अणु चार पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के होते हैं, जिनमें से दो 50,000-70,000 के आणविक वजन है और भारी कहा जाता है (एच – भारी), दो - एक 20,000-25,000 के आणविक द्रव्यमान और कहा जाता है प्रकाश के साथ (एल - प्रकाश) चेन.

प्रतिजनी गुणों पर भारी जंजीरों के पांच प्रकार के होते हैं: सी, ए, एम, и डी ई, और दो प्रकार के प्रकाश की: и एक्स एल.

जब paraproteinemic hemoblastoses ट्यूमर कोशिकाओं को आनुवंशिक रूप से वर्दी, क्योंकि, प्रतिरूप के सिद्धांत के अनुसार, वे एक के वंशज हैं, दैहिक सेल परिवर्तन (प्लाज्मा या ल्य्म्फोइड). इन कोशिकाओं के उत्पादन में भी एक समान है और monoklonovy paraimmunoglobulin है. सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन paraimmunoglobuliny के साथ सादृश्य द्वारा (सुअर) भी पांच वर्गों में विभाजित: कलम, निशाना साधते, Pigm, PIgD, Pigm.

वर्गों के प्रत्येक उपवर्गों में विभाजित हैं. भारी श्रृंखला paraproteins का अधूरा संश्लेषण प्रकाश श्रृंखला उत्पाद के साथ मरीजों के मूत्र में प्रकट होता है - mikromolekuljarnыj ʙelok बेंज Dƶonsa, जो गुर्दे फिल्टर के माध्यम से पारित करने के लिए आसान है. हाल के शोध से सामान्य immunoglobulins और paraproteins के संरचनात्मक पहचान साबित, यह भी स्थापित, कुछ प्रोटीन प्राकृतिक मानव एंटीजन को सक्रिय जोड़ी एंटीबॉडी हैं कि, जानवर और सिंथेटिक पदार्थ - haptens. लेकिन संचय सुअर शरीर में - एक रोग घटना, यह विभिन्न अंग प्रणालियों की गंभीर विकारों की ओर जाता है क्योंकि.

वर्तमान में, समूह paraproteinemic ल्यूकेमिया तीन प्रमुख बीमारियों में शामिल:

• मायलोमा (plasmacytoma);
• Waldenstrom रोग (makroglobulinemichesky lymphocytosis);
• भारी श्रृंखला रोग.