एक्यूट ल्यूकेमिया promyelotsytarnыy

यह एक स्वतंत्र रूप के रूप में बाहर खड़ा है तीव्र ल्यूकेमिया में 1957 जी.

एक विशेष आकृति विज्ञान विस्फोटों से होती है, प्रचुर मात्रा में बड़ी अनाज युक्त, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम और गति धाराओं. "प्रोम्येलोच्य्टिक" नाम की वजह से प्रोम्येलोच्य्टिक से ट्यूमर कोशिकाओं की समानता की ल्यूकेमिया मिला: बड़े की उपस्थिति, प्रचुर मात्रा में अनाज, कोशिका द्रव्य भरने और नाभिक में स्थित है.

हालांकि, इन कोशिकाओं द्वारा कोर और अन्य सभी गुणों की एक blastnoj संरचना होती है और gistohimičeskim विशेषताओं से promielozitov अलग. इस लेकिमिया बच्चों में बहुत दुर्लभ है, वयस्कों-में 3,8 % मामलों.

एक्यूट promielocitarnogo लेकिमिया के नैदानिक चित्र

एक्यूट promielocitarnogo लेकिमिया के नैदानिक चित्र के particularities रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण हैं, कि अक्सर बीमारी का पहला संकेत है.

हेमोरेज आघात के क्षेत्र में हो; मध्यम की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगियों की संख्या (उच्चतर 20 टी में 1 एल), और कुछ मामलों में, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उच्चतर 100 टी में 1 एल) उल्लेखनीय गर्भाशय, nosebleeds, चोट.

घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया में रक्त का चित्र

रक्त चित्र एक स्पष्ट बहुरूपता विस्फोटों के द्वारा होती है.

कई कोशिकाओं साइटोप्लास्मिक outgrowths है, मिलता-जुलता pseudopodia. कोशिका द्रव्य नीले रंग के विभिन्न रंगों में रंग का है (Mayu-Grunwald या Romanovsky-Giemsa से). आमतौर पर यह घनी बल्कि बड़ी बहुरूपी बैंगनी-भूरे रंग के धैर्य के साथ भरा है, सतह पर और बड़े नाभिक. कुछ कोशिकाओं में कणिकाओं के दो प्रकार के होते हैं: बड़े - गहरे बैंगनी और छोटे - बैंगनी और गुलाबी.

लयूकेमिक कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में अक्सर Auer बछड़ा पता चला रहे हैं. इसके अलावा ल्यूकेमिया के इस रूप में Auer कोशिकाओं इओसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा के दो प्रकार हैं: , गोल सजातीय और कुछ आंकड़े mielonovymi साथ.

पृथक लयूकेमिक कोशिकाओं के लक्षण के आधार पर घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया के दो वेरिएंट:

• ठेठ - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, जिसके बारे में होता है 20 % ल्यूकेमिया के इस फार्म के सभी मामलों की.

एक ठेठ में, makrohranulyarnom, घटक तत्वों का ल्यूकेमिया कोशिकाओं की थोक रूप, एक बड़ी अनाज आकार वाले, bazofilьnыh granulocytes और बेसोफिल tkanevыh zernistostь परिमाण में napominaющuю, और केवल एक छोटा सा प्रतिशत - ललित के साथ तत्वों, कभी-कभी धूल azurophilic दानेदार बनाने का कार्य.

पर mykrohranulyarnom दूसरे प्रकार की कोशिकाओं का अवतार प्रबल, सुक्ष्म. वे अलग, इसके अलावा, छोटे आकार का, अनियमित आकृति, कुरूपता कोर, भाग दो- या mnogodolchatyh. जब mikrogranulyarnom संस्करण अक्सर, जब से makrogranulyarnom, मनाया leukocytosis और रक्त में ल्यूकेमिया से प्रभावित कोशिकाओं से बाहर.

घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया की कोशिकाओं के Cytochemical लक्षण वर्णन

Cytochemical लक्षण वर्णन makrogranulyarnyh और घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया मैचों की mikrogranulyarnyh कोशिकाओं: peroxidase करने के लिए तेजी से सकारात्मक प्रतिक्रिया, लिपिड, उच्च गतिविधि hloratsetatesterazy, कम है, और करने के लिए सोडियम फ्लोराइड प्रतिक्रिया को दबा नहीं है α-naftilesterazu. घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया का एक विशिष्ट रूप में ठीक azurophilic दानेदार बनाने का कार्य के साथ व्यक्तिगत कोशिकाओं अम्लीय सल्फेटकृत ग्लाइकोसअमिनोग्लाइकान्स करने के लिए सबसे ज्वलंत प्रतिक्रिया दे (mukopolisaxaridы).

घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया के Mikrogranulyarny संस्करण एक myelomonoblastic ल्यूकेमिया से भेदभाव हो गया है, इसी तरह सेल आकृति विज्ञान और उसी के द्वारा होती, प्रोम्येलोच्य्टिक ल्यूकेमिया के रूप में, फैलाया intravascular जमावट सिंड्रोम. विभेदक निदान सुविधाओं कोशिकाओं के cytochemical विशेषताएं हैं: तेजी से सकारात्मक प्रतिक्रिया α-naftilesterazu करने के लिए, दबा सोडियम फ्लोराइड, प्रोम्येलोच्य्टिक विपरीत myelomonocytic कोशिकाओं में सकारात्मक.

घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया में असामान्य कोशिकाओं का एक विशिष्ट सुविधा एक परमाणु बहुरूपता है. एक ही समय में गोल कर रहे हैं, सेम के आकार, द्वि-खंडदार (अतीत शायद ही कभी ल्यूकेमिया के अन्य रूपों में देखा) विभिन्न संरचनाओं के साथ नाभिक - मुलायम जाल विस्फोट से एक अपेक्षाकृत घने करने के लिए (लगभग एक लिम्फोसाइट की तरह). अक्सर पहचान nucleoli (से 1 को 3 विभिन्न कोशिकाओं में). पूरे कोशिकाओं को नाभिक रिश्तेदार के आकार के रोगी के विभिन्न कक्षों में व्यापक रूप से अलग कर रहे हैं.

घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया का निदान लयूकेमिक कोशिकाओं की आकृति विज्ञान के सामान्य विश्लेषण के आधार पर पहले से ही उपलब्ध. इतना, दाना कोशिकाओं असामान्य अम्लीय सल्फेटकृत mucopolysaccharides होते हैं. इस परीक्षा में घातक प्रोमाईलोसाईटिक ल्यूकेमिया के लिए विशिष्ट है. हालांकि, सल्फेटकृत अम्लीय mucopolysaccharides नई सब्सट्रेट नहीं कर रहे हैं, अजीब केवल लयूकेमिक कोशिकाओं, छोटे myeloblasts में परिभाषित मात्रा में और में सामान्य अस्थि मज्जा promyelocytes. विशेष सेल कोशिकाजननप्रकरण.

रोग की शुरुआत अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य या थोड़ा कम दरों की विशेषता है. कम कर काफी की भारी बहुमत में प्लेटलेट्स की सामग्री. ल्यूकोसाइट्स की संख्या, आमतौर पर, यह भी काफी कम कर देता है (कम 1 टी में 1L).

विकास और हेमोरेज में महत्वपूर्ण भूमिका, और toxicosis ल्यूकेमिया कोशिकाओं अंतर्गत आता है, और सतह पर शामिल, और cytoplasmic कणिकाओं में अतिरिक्त थ्रोम्बोप्लास्टिन. इन कोशिकाओं के पतन, थ्रोम्बोप्लास्टिन और लाइसोसोमल प्रोटिएजों के उत्पादन intravascular जमावट फैलाया भड़काने. ल्यूकेमिया कोशिकाओं की भूमिका पर प्रभावी cytostatic चिकित्सा की शुरुआत के बाद बीमारी के पैटर्न में तेजी से परिवर्तन का कहना है: कभी-कभी दूसरे दिन कम कर शरीर के तापमान पर और खून बह रहा बंद हो जाता है, कोई हिमेटोपोयटिक वसूली हालांकि अभी तक, और केवल cytostatic प्रभाव का एहसास हुआ.