तीव्र myelogenous लेकिमिया mielomonoblastnyj और

ल्यूकेमिया के दोनों रूपों में विशुद्ध रूप से हिस्टोकेमिकल अंतर होता है: न ही पारंपरिक आकृति विज्ञान, न ही उनकी नैदानिक ​​तस्वीर व्यावहारिक रूप से अप्रभेद्य है.

मायलोमोनोबलास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है, प्रत्येक जिनमें से मोनोसाइटिक के रूप में कोशिकाओं की हिस्टोकेमिकल विशेषताएं होती हैं, और ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला; हालाँकि, बीमारी के मामले हैं, जब ब्लास्ट कोशिकाओं का एक हिस्सा मायलोब्लास्ट का होता है, और दूसरा - मोनोब्लास्ट के लिए. ल्यूकेमिया का यह समूह अक्सर साहित्य में "की अवधारणा" द्वारा एकजुट होता है।गैर-लिम्फोब्लास्टिक" (प्रोमाइलोसाइटिक के साथ, मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस).

वयस्कों में गैर-लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया में, मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया लगभग 80-90 हैं। %, और वयस्कों में सभी गैर-लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के बारे में हैं 85 % सभी तीव्र ल्यूकेमिया. बच्चे, सामने, के बारे में 85 % लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया का गठन करें.

तीव्र मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की उम्र से संबंधित चोटियां 1-2 साल से पहले और 10-12 साल बाद देखी जाती हैं।. साहित्य के अनुसार, मायलोब्लास्टिक एक्यूट ल्यूकेमिया के रोगियों की औसत आयु है 38 वर्षों, और मायलोमोनोबलास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया - 50 वर्षों.

तीव्र मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूप

वर्तमान में, तीव्र मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के कुछ रूपों की पहचान की गई है।. उनके चयन के सिद्धांत अलग-अलग हैं.

उदाहरण के लिए, पर प्रकाश डाला स्थानांतरण के साथ तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया 8-, 21-गु गुणसूत्रों. यह रूप मुख्यतः युवा लोगों में होता है 50 वर्ष और सहज गैर-प्रेरक ल्यूकेमिया को संदर्भित करता है. रोग की विशेषता काफी अनुकूल पाठ्यक्रम है. इस रूप में लाल अंकुर सामान्य है, T. यह है. गैर ल्यूकेमिक. इओसिनोफिलिया अक्सर रक्त में पाया जाता है. से अधिक 50 % तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप वाले मरीज़ छूट प्राप्त कर सकते हैं.

इसके अलावा, असामान्य कोशिकाओं की आकृति विज्ञान और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम पर आधारित मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया का एक विशेष रूप, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया के समान. कोशिकाओं की साइटोकेमिकल विशेषताएँ, प्रचुर अज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के बावजूद, तीव्र मायलोमोनोबलास्टिक रूप से मेल खाता है. इस ल्यूकेमिया की कोशिकाओं में प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता वाले एसिड सल्फेटेड म्यूकोपॉलीसेकेराइड नहीं होते हैं. मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के इस रूप में अस्थि मज्जा फ़ाइब्रोब्लास्ट, प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया के विपरीत, मोनोलेयर संस्कृति में अच्छी तरह से विकसित होते हैं.

तीव्र मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर

तीव्र मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर हेमटोलॉजिकल विकारों की विशेषता है. उच्च शरीर के तापमान के साथ बीमारी की गंभीर शुरुआत, गले में परिगलन गहरे प्राथमिक ग्रैनुलोसाइटोपेनिया वाले मामलों के लिए विशिष्ट है (0.75-0.5 ग्राम इंच से कम 1 रक्त की लीटर).

वयस्कों में,, आमतौर पर, इन ल्यूकेमिया की पहली अभिव्यक्तियाँ एक्स्ट्रामेडुलरी घावों से जुड़ी नहीं हैं: कोई बढ़े हुए लिम्फ नोड्स नहीं, जिगर, तिल्ली. बच्चे एक्स्ट्रामेडुलरी घाव कुछ अधिक सामान्य हैं. सामने, इन ल्यूकेमिया के जन्मजात रूपों में, त्वचा और आंतरिक अंगों के घाव काफी आम हैं. रोग की शुरुआत में न्यूरोल्यूकेमिया शायद ही कभी होता है, लेकिन अगर रोकथाम नहीं की गई, लगभग देखा गया 1/4 छूट जैसे मामले, और पुनरावृत्ति के मामले में.

रोमानोव्स्की-गिम्सा के अनुसार एक्स्ट्रामेडुलरी घावों में ब्लास्ट कोशिकाएं अक्सर दाग लगने पर अपनी ग्रैन्युलैरिटी खो देती हैं, लेकिन पेरोक्सीडेज सकारात्मकता और कटने पर रंग देने के लिए ट्यूमर ऊतक की क्षमता को बरकरार रखता है, इसके नाम का आधार क्या था क्लोरोमा.

तीव्र मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का रक्त चित्र

अध्ययन के समय रक्त की तस्वीर भिन्न हो सकती है:

• मध्यम रक्ताल्पता सामान्य है- या थोड़ा हाइपरक्रोमिक प्रकार;
• रक्त में विस्फोट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस;
• विस्फोटों के साथ या उसके बिना ल्यूकोपेनिया;
• सामान्य प्लेटलेट गिनती;
• अलग-अलग गंभीरता का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया.

कुछ मामलों में, तीव्र ल्यूकेमिया का यह रूप तथाकथित प्री-ल्यूकेमिक चरण से शुरू हो सकता है, आंशिक साइटोपेनिया या पैन्सीटोपेनिया द्वारा विशेषता, रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की लंबे समय तक अनुपस्थिति और अस्थि मज्जा पंचर में उनकी कम सामग्री.

मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाओं में साइटोप्लाज्म में एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी होती है (एकल कणिकाओं से लेकर दर्जनों तक), अक्सर Auer निकायों, जिसकी उपस्थिति एक पूर्वानुमानित अनुकूल संकेत है (प्राय: छूट प्राप्त हो जाती है).

तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में एयूआर निकाय इन्हें अक्सर ट्यूबलर संरचनाओं द्वारा दर्शाया जाता है, रैखिक रूप से उन्मुख और स्पष्ट आवधिकता वाला, कम बार वे दानेदार संरचनाओं के अंदर समाहित होते हैं. इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अज़ूरोफिलिक ग्रैन्यूल से एयूआर निकायों तक संक्रमणकालीन रूपों का पता लगा सकता है, लाइसोसोमल एंजाइम युक्त: एसिड फॉस्फेट और पेरोक्सीडेज.

कुछ मामलों में मायलोब्लास्ट के साइटोप्लाज्म में कणिकाओं की उपस्थिति का पता केवल साइटोकैमिस्ट्री द्वारा लगाया जा सकता है. ब्लास्ट कोशिकाओं का केंद्रक आमतौर पर गोल होता है, कभी-कभी हल्के इंडेंटेशन या अनियमित आकार के साथ, लेकिन केन्द्रक और साइटोप्लाज्म के अनुपात में हमेशा केन्द्रक की ही प्रधानता होती है.

रोग के दौरान, ल्यूकेमिया के वर्णित रूप की ब्लास्ट कोशिकाएं नियमित परिवर्तन से गुजरती हैं: गिरी का आकार गोल से अनियमित हो जाता है, एक संकीर्ण किनारे से कोशिकाद्रव्य चौड़ा हो जाता है और कोशिकाएँ गोल के बजाय अनियमित आकार प्राप्त कर लेती हैं. पठन स्तर, कोशिकाओं के एक बड़े प्रतिशत में बीमारी की शुरुआत में पाया गया, उनमें से कई में यह अदृश्य हो जाता है और पेरोक्सीडेज की प्रतिक्रिया से इसका पता नहीं चलता है.

आधुनिक चिकित्सा के तहत तीव्र मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए छूट दर 60-80 है %. रखरखाव उपचार के दौरान छूट की औसत अवधि 12-24 महीने तक पहुंच जाती है. जहाँ, यदि छूट प्राप्त हो जाती है, रोगियों की जीवन प्रत्याशा अधिक हो सकती है 3 वर्ष.