अपरिभाषित जननांग: यह क्या है, का कारण बनता है, लक्षण, निदान, इलाज, निवारण

अस्पष्ट जननांग; Genitals – ambiguous

“Неопределенные гениталии” – это состояние, जब जननांग (सेक्स अंगों) मानव को पुरुष या महिला के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है. यह वंशानुगत कारकों के कारण हो सकता है, जैसे अनुवांशिक रोग, या पर्यावरणीय कारक, जैसे गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल व्यवधानों के संपर्क में आना. इस स्थिति के लिए एक विशेष चिकित्सा परीक्षा की आवश्यकता होती है।, हार्मोनल और आनुवंशिक परीक्षण सहित, कारण निर्धारित करने और उपचार की योजना बनाने के लिए. इसमें सर्जरी या हार्मोन थेरेपी शामिल हो सकती है.

गर्भाधान के समय बच्चे का आनुवंशिक लिंग निर्धारित किया जाता है. Яйцеклетка матери содержит Х – хромосому , और पिता के शुक्राणु में या तो X- होता है, या वाई-गुणसूत्र. ये एक्स- और Y गुणसूत्र बच्चे के आनुवंशिक लिंग का निर्धारण करते हैं.

आम तौर पर, एक शिशु विरासत में मिलता है 1 सेक्स क्रोमोसोम की एक जोड़ी, 1 माताओं से एक्स और 1 पिता से X या एक Y. पिता बच्चे के अनुवांशिक लिंग को "निर्धारित" करता है. बच्चा, जो अपने पिता से X गुणसूत्र प्राप्त करता है, एक आनुवंशिक महिला है और है 2 एक्स गुणसूत्र. बच्चा, जो अपने पिता से Y गुणसूत्र प्राप्त करता है, एक आनुवंशिक पुरुष है और है 1 एक्स- और 1 वाई गुणसूत्र.

नर और मादा प्रजनन अंग और प्रजनन अंग एक ही भ्रूण ऊतक से आते हैं. अनिश्चित जननांग विकसित हो सकता है, अगर प्रक्रिया टूट गई है, जो इस भ्रूण के ऊतक को "पुरुष" या "मादा" बनने का कारण बनता है. इससे शिशु को नर या मादा के रूप में आसानी से पहचानना मुश्किल हो जाता है।. अस्पष्टता की डिग्री बदलती है. बहुत कम ही, शारीरिक रूप को पूरी तरह से आनुवंशिक लिंग के विपरीत विकसित किया जा सकता है।. उदाहरण के लिए, एक अनुवांशिक पुरुष सामान्य महिला की तरह दिख सकता है.

ज्यादातर मामलों में, आनुवंशिक महिलाओं में अनिश्चित जननांग (के साथ बच्चे 2 एक्स क्रोमोसोम) निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

• बढ़े हुए भगशेफ, एक छोटे लिंग की तरह.
• मूत्रमार्ग का छिद्र (पेशाब कहाँ से आता है) साथ कहीं भी स्थित हो सकता है, भगशेफ की सतह के ऊपर या नीचे.
• लेबिया एक साथ बढ़ सकते हैं और अंडकोश की तरह दिख सकते हैं.
• बच्चे को गलत तरीके से अंडकोष वाले पुरुष के लिए गलत किया जा सकता है.
• कभी-कभी जुड़े लेबिया में ऊतक की एक गांठ महसूस होती है, क्या उन्हें अंडकोष के साथ अंडकोश की तरह दिखता है.

एक आनुवंशिक पुरुष में (1 एक्स और 1 वाई गुणसूत्र) अस्पष्ट जननांगों में अक्सर निम्नलिखित विशेषताएं शामिल होती हैं:

• छोटा लिंग (2-3 सेंटीमीटर से कम), जो बढ़े हुए भगशेफ जैसा दिखता है (जन्म के समय नवजात लड़की का भगशेफ आमतौर पर कुछ बड़ा होता है।).
• मूत्रमार्ग का उद्घाटन इसके साथ कहीं भी स्थित हो सकता है, लिंग के ऊपर या नीचे. वह इतना नीचे हो सकता है, एक क्रॉच की तरह, क्या एक बच्चे को एक महिला की तरह अधिक दिखता है.
• एक छोटा अंडकोश हो सकता है, जो अलग हो जाता है और भगोष्ठ जैसा दिखता है.
• अण्डाकार अंडकोष आमतौर पर दोहरे जननांग के साथ पाए जाते हैं.

अपरिभाषित जननांग, कुछ अपवादों के साथ, सबसे अधिक बार जीवन के लिए खतरा नहीं. हालाँकि, यह बच्चे और परिवार के लिए सामाजिक समस्याएँ पैदा कर सकता है।. इस कारण अनुभवी पेशेवरों की एक टीम बच्चे की देखभाल में शामिल होगी।, नियोनेटोलॉजिस्ट सहित, आनुवांशिकी, इंडोक्रिनोलोजिस्ट, मनोचिकित्सक या सामाजिक कार्यकर्ता.

अनिश्चित जननांग के विकास के कारण

अनिश्चित जननांगों के कारणों में शामिल हैं:

• छद्म उभयलिंगीपन. समान यौन जननांग, लेकिन दूसरे लिंग की कुछ शारीरिक विशेषताएं मौजूद हैं.
• सच्चा हेर्मैप्रोडिटिज़्म. यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है।, जिसमें अंडाशय जैसा ऊतक होता है, और अंडकोष. बच्चे के अंग पुरुषों की तरह हो सकते हैं, और महिला जननांग अंग.
• मिश्रित गोनाडल डिसजेनेसिस (एमजीडी). यह एक इंटरसेक्स स्थिति है, जिसमें कुछ नर ढाँचे मौजूद होते हैं (जननांग, अंडकोष), साथ ही गर्भाशय, योनि और फैलोपियन ट्यूब.
• जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि . इस राज्य के कई रूप हैं।, लेकिन सबसे आम रूप आनुवंशिक मादा को नर दिखाई देता है. नवजात स्क्रीनिंग के दौरान कई क्लीनिक इस संभावित जीवन-धमकी की स्थिति के लिए परीक्षण करते हैं।.
• Hromosomnыe विसंगतियों, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम सहित (एक्सएक्स) और टर्नर सिंड्रोम (एक्सओ).
• अगर मां कुछ दवाएं ले रही है (जैसे, एंड्रोजेनिक स्टेरॉयड), एक अनुवांशिक महिला एक पुरुष की तरह अधिक दिख सकती है.
• कुछ हार्मोन के उत्पादन में कमी के कारण हो सकता है, कि भ्रूण एक महिला शरीर के प्रकार के साथ विकसित होगा, जेनेटिक सेक्स की परवाह किए बिना.
• टेस्टोस्टेरोन सेलुलर रिसेप्टर्स की अनुपस्थिति . भले ही शरीर हार्मोन पैदा करता हो, पुरुषों के शारीरिक विकास के लिए जरूरी, शरीर इन हार्मोनों का जवाब नहीं दे सकता. यह एक महिला शरीर के प्रकार की ओर जाता है, भले ही आनुवंशिक लिंग पुरुष हो.

अनिश्चित जननांगों के लिए घरेलू देखभाल

इस स्थिति के संभावित सामाजिक और मनोवैज्ञानिक परिणामों के कारण, माता-पिता को यह निर्णय लेना चाहिए कि क्या, चाहे बच्चे को लड़का हो या लड़की, जितनी जल्दी हो सके निदान के बाद. सबसे अच्छी बात, यदि यह निर्णय जीवन के पहले कुछ दिनों के भीतर किया जाता है. हालाँकि, यह एक महत्वपूर्ण निर्णय है।, इसलिए माता-पिता को इसमें जल्दबाजी नहीं करनी चाहिए.

यदि किसी बच्चे का जननांग अनिश्चित है तो स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से कब संपर्क करें

अपने डॉक्टर से संपर्क करें, यदि आप बच्चे के बाह्य जननांग की उपस्थिति के बारे में चिंतित हैं या यदि आप निम्न में से किसी का अनुभव करते हैं:

• और चाहिए 2 सप्ताह, अपने जन्म के वजन को पुनः प्राप्त करने के लिए
• उल्टी
• बच्चा निर्जलित दिखता है (शुष्क मुँह, रोते समय आँसुओं की कमी, कम 4 गीला डायपर प्रति दिन, आंखें धँसी हुई दिखती हैं)
• भूख कम हो गई है
• सांस रोककर रखने की तकलीफ है (छोटी अवधि, जब रक्त की कम मात्रा फेफड़ों में प्रवेश करती है)
• सांस की समस्याएं

यह सब जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का संकेत हो सकता है। .

बच्चे की पहली परीक्षा के दौरान अनिश्चित जननांग का पता लगाया जा सकता है .

डॉक्टर के पास जाने पर क्या अपेक्षा करें

स्वास्थ्य कर्मी मेडिकल जांच कराएंगे, जो जननांगों को प्रकट कर सकता है, जो "विशिष्ट पुरुष" या "विशिष्ट महिला" नहीं हैं, लेकिन बीच में कहीं हैं.

डॉक्टर मेडिकल हिस्ट्री के बारे में सवाल पूछेगा, किसी भी क्रोमोसोमल असामान्यताओं का पता लगाने के लिए. प्रश्नों में शामिल हो सकते हैं:

• क्या गर्भपात का पारिवारिक इतिहास है?
• क्या परिवार में स्टिलबर्थ के कोई मामले हैं?
• क्या परिवार में जल्दी मौत के मामले हैं?
• क्या परिवार के किसी सदस्य के बच्चे थे, जिनकी जीवन के पहले कुछ हफ्तों में मृत्यु हो गई थी या जिनके जननांग अनिश्चित थे?
• क्या किसी विकार का पारिवारिक इतिहास है, अपरिभाषित जननांगों का कारण?
• गर्भावस्था से पहले या गर्भावस्था के दौरान माँ ने कौन सी दवाएं लीं? (विशेष रूप से स्टेरॉयड)?
• अन्य लक्षण क्या हैं?

आनुवंशिक परीक्षण निर्धारित कर सकता है, चाहे बच्चा एक अनुवांशिक नर या मादा है. अक्सर, इस परीक्षण के लिए बच्चे के गाल से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना लिया जा सकता है।. एक शिशु के आनुवंशिक लिंग को निर्धारित करने के लिए इन कोशिकाओं का अध्ययन अक्सर पर्याप्त होता है।. क्रोमोसोमल विश्लेषण एक अधिक व्यापक परीक्षण है, जो अधिक संदिग्ध मामलों में आवश्यक हो सकता है.

आंतरिक जननांग अंगों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करने के लिए (जैसे, अवांछित अंडकोष) एंडोस्कोपी की आवश्यकता हो सकती है, पेट का एक्स-रे, पेट या श्रोणि का अल्ट्रासाउंड और इसी तरह के परीक्षण.

लैब परीक्षण निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं, प्रजनन अंग कितनी अच्छी तरह काम करते हैं. इसमें अधिवृक्क और गोनाडल स्टेरॉयड के परीक्षण शामिल हो सकते हैं।.

कुछ मामलों में, लैप्रोस्कोपी, असामान्यताओं की पुष्टि करने के लिए खोजपूर्ण लैपरोटॉमी या गोनाडल बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है, जो अस्पष्ट जननांग पैदा कर सकता है.

कारण के आधार पर, शल्य चिकित्सा का प्रयोग किया जाता है, शर्तों का इलाज करने के लिए हार्मोन या अन्य उपचार लेना, जो अपरिभाषित जननांगों का कारण बन सकता है.

कभी-कभी माता-पिता को चुनना पड़ता है, एक बच्चे को एक पुरुष या एक महिला के रूप में बड़ा करें (बच्चे के गुणसूत्रों की परवाह किए बिना). इस विकल्प का बच्चे पर बड़ा सामाजिक और मनोवैज्ञानिक प्रभाव पड़ सकता है।, इसलिए परामर्श की सबसे अधिक सिफारिश की जाती है.

बच्चे को संभालना अक्सर तकनीकी रूप से आसान होता है (और, फलस्वरूप, उसे शिक्षित करो) एक लड़की की तरह. यह है, कि सर्जन के लिए महिला जननांग बनाना आसान है, पुरुषों की तुलना में. इसलिए कभी-कभी इसकी सिफारिश की जाती है, भले ही बच्चा आनुवंशिक रूप से पुरुष हो. हालाँकि, यह एक कठिन निर्णय है।. आपको अपने परिवार के साथ इस पर चर्चा करनी चाहिए, चिकित्सक, शल्य चिकित्सक, बाल एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और अन्य चिकित्सा विशेषज्ञ.

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