नेफ्रोटिक सिंड्रोम – राज्य और urinalysis

नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण है, बड़े पैमाने पर proteinuria और बिगड़ा प्रोटीन-लिपिड और पानी-नमक Exchange की विशेषता.

भेद लिपोइड गुर्दे का रोग, जिसमें केवल ग्लोमेरुलर फ़िल्टर में परिवर्तन का पता चलता है, और झिल्ली, जिसमें ग्लोमेरुली के केशिका छोरों के बेसल झिल्ली में परिवर्तन पाए जाते हैं.

आंकड़ों के अनुसार, रोग मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से वर्ष की आयु में 5 वर्षों. वयस्कों की औसत आयु 17-35 वर्ष है, हालांकि यह व्यक्तियों में इसके विकास के मामलों का वर्णन करता है 85 और भी 95 वर्षों.

नेफ्रोटिक सिंड्रोम लगभग किडनी रोग की एक किस्म के पाठ्यक्रम को जटिल करता है 20 % रोगियों.

सबसे अधिक बार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एमाइलॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ उठता है.

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना का तंत्र फिर भी अंत में स्पष्ट नहीं किया गया. बहुत महत्व का इम्यूनोलॉजिकल और मेटाबॉलिक डिसऑर्डर से जुड़ा हुआ है. सबसे अधिक मान्यता प्राप्त नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना की प्रतिरक्षात्मक अवधारणा है. यह बेसल झिल्ली पर एंटीबॉडी का पता लगाने के तथ्य पर निर्भर करता है.

पैथोमोर्फोलॉजिकल रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक वृद्धि की विशेषता है, किडनी शिथिलता. पीले रंग के संदर्भ में कॉर्टिकल पदार्थ (बड़ी सफेद किडनी). नेफ्रॉन के नलिकाओं के उपकला के डिस्ट्रोफी और नेक्रोबायोसिस की खोज की: नलिकाओं का विस्तार किया जाता है, उपकला आंशिक रूप से एट्रोफेड है, आंशिक रूप से सूजन, दानेदार हाइलिन-ड्रिप डिस्ट्रोफी और वैक्यूइज़ेशन के साथ. उपकला कोशिकाओं के बेसल विभागों में, लिपिड जमा दिखाई दे रहे हैं; नेफ्रॉन के नलिकाओं के विस्तृत अंतराल अवरोही एपिथेलोसाइट्स से भरे होते हैं, महीन-दाने और हाइलिन-ड्रिप प्रोटीन द्रव्यमान. बहुत सारा हयालिन, दानेदार, हाइलिनो-ड्रोन और मोमी सिलिंडर. अंतरालीय कपड़े में, उच्च लिपिड सामग्री, विशेष रूप से कोलेस्ट्रॉल, लिपोफेज, लिम्फोइड तत्व.

गुर्दे वृषभ के ग्लोमेरुलस में परिवर्तन नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, वे पॉडोसाइट्स और बेसल झिल्ली से संबंधित हैं. पॉडोसाइट्स में साइटोपोडिया गायब हो जाता है (प्रक्रियाओं), हाइपरट्रॉफिस और शरीर को सूजता है, साइटोप्लाज्म को खाली किया जाता है, कोशिकाओं की त्रिकोणीय संरचना परेशान है. ये सभी परिवर्तन प्रोटीन ट्रैनसेपिथेलियल रिसाव में योगदान करते हैं, बेसल झिल्ली से गुजरना. छूट की अवधि के दौरान, पॉडोसाइट्स की सामान्य संरचना को बहाल किया जाता है. ग्लोमेरुलस के कैपिल्स के बेसल झिल्ली में परिवर्तन उनके मोटे होने और ढीला करने में शामिल है.

नैदानिक ​​रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है सूजन, प्रोटीनमेह, hypoproteinemia, हाईपरक्लोस्ट्रेलेमिया, हाइपोटेंशन. सीरस कैविटीज में अधिकांश मरीज ट्रांसडेट बनाते हैं. नेफ्रोटिक सूजन ढीली, स्थानांतरित करना आसान है, जल्दी से निर्माण कर सकते हैं, जब आप उन्हें अपनी उंगली से दबाते हैं तो एक गड्ढा सा रह जाता है.

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का प्रमुख लक्षण गंभीर प्रोटीनूरिया है. अक्सर यह प्रति दिन 20-50 ग्राम तक पहुंच जाता है.

प्रोटीनुरिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है. ग्लोमेरुलर केशिकाओं की बेसमेंट झिल्ली की बढ़ी हुई पारगम्यता का कारण स्थापित नहीं किया गया है।. प्रोटीनुरिया के रोगजनन में अतिरिक्त कारकों को इस प्रक्रिया के अत्यधिक तनाव के कारण प्रोटीन के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में गड़बड़ी माना जाता है।. मूत्र प्रोटीन सीरम के समान है. मूत्र में प्रोटीन की मात्रा सबसे अधिक एल्बुमिन में होती है. α की बढ़ी हुई मात्रा₁– और β-ग्लोबुलिन और कम α₂– и सी-глобулинов. स्टार्च जेल में प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन का उपयोग करना (स्मिथिस के अनुसार) तक कुछ रोगियों में प्राप्त किया जा सकता है 11 गुटों (प्रीलबुमिन के दो अंश, एल्बुमिन, transferrin, Ceruloplasmin, हैप्टोग्लोबिन के तीन अंश, ए₂-मैक्रोग्लोबुलिन और γ-ग्लोब्युलिन, एलजीए सहित, एलजीएम, एलजीडी). चयनात्मकता का आकलन रक्त सीरम और मूत्र में व्यक्तिगत प्रोटीन अंशों के अनुपात से किया जाता है (कम आणविक भार प्रोटीन का अलगाव) या गैर-चयनात्मकता (उच्च आणविक भार प्रोटीन का अलगाव) प्रोटीन. गैर-चयनात्मक प्रोटीनुरिया का एक संकेत मूत्र में α की उपस्थिति है₂-मैक्रोग्लोबुलिन, जो अधिकांश रोगियों में गंभीर नेफ्रॉन क्षति से मेल खाता है और स्टेरॉयड थेरेपी के प्रति दुर्दम्यता का संकेतक हो सकता है. प्रोटीनुरिया की गैर-चयनात्मकता प्रतिवर्ती हो सकती है.

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में गंभीर किण्वनमेह देखा जाता है, T. यह है. मूत्र में बड़ी मात्रा में ट्रांसएमिडीनेज़ का उत्सर्जन, ल्यूसीन एमिनोपेप्टिडेज़, खट्टा फॉस्फेट AlAT, पर जैसा, एलडीएच और एल्डोलेज़, क्या, जाहिरा, नेफ्रोन नलिका क्षति की गंभीरता को दर्शाता है, विशेषकर उनके जटिल खंड, और तहखाने की झिल्लियों की उच्च पारगम्यता. नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता α में ग्लाइकोप्रोटीन की उच्च सामग्री है₁ और. विशेषकर α में₂-ग्लोब्युलिन अंश. नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों के मूत्र में लिपोप्रोटीन के दो या तीन अंश पाए जाते हैं, संगत α₁, बी- और γ-ग्लोबुलिन.

hypoproteinemia - नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का लगातार लक्षण. कुल रक्त प्रोटीन कम हो सकता है 30 जी/एल या अधिक. इस संबंध में, ऑन्कोटिक दबाव 29.4-39.8 kPa से कम हो जाता है (220—290 एमएमएचजी. कला।) 9.8-14.7 केपीए तक (70—100 मिमी एचजी. कला।), हाइपोवोलेमिया और एडिमा विकसित होती है. एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ा हुआ (hyperaldosteronism) बढ़े हुए सोडियम पुनर्अवशोषण को बढ़ावा देता है (और उसके साथ पानी) और पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि हुई. इससे इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में व्यवधान होता है और उन्नत मामलों में क्षारमयता का विकास होता है।.

Hypercholesterolemia एक महत्वपूर्ण स्तर तक पहुँच सकता है (को 25,9 mmol/l या अधिक). हालाँकि, हालाँकि यह अक्सर होता है, लेकिन नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का स्थायी संकेत नहीं.

इस प्रकार, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, सभी प्रकार के चयापचय का उल्लंघन होता है: प्रोटीन, लिपिड, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी.

परिधीय रक्त में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे लगातार लक्षण तेजी से बढ़ा हुआ ईएसआर है (70-80 मिमी/घंटा तक), डिसप्रोटीनीमिया से क्या संबंध है?. हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित हो सकता है. ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कोई बदलाव नहीं है. कुछ रोगियों में प्लेटलेट गिनती बढ़ सकती है और 500-600 ग्राम तक पहुंच सकती है। 1 एल. अस्थि मज्जा में मायलोकैरियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देखी गई है.

मूत्र प्रायः बादलयुक्त होता है, क्या, जाहिर है, लिपिड मिश्रण से संबंधित. इसके साथ ही, उच्च सापेक्ष घनत्व वाला ओलिगुरिया भी देखा जाता है (1,03—1,05). मूत्र की प्रतिक्रिया क्षारीय होती है, जो इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण होता है, जिससे रक्त क्षारमयता और अमोनिया का स्राव बढ़ जाता है. उच्च प्रोटीन सामग्री, तक पहुँच सकते हैं 50 जी / एल. मूत्र तलछट में आमतौर पर कुछ ल्यूकोसाइट्स और लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं.

एरिथ्रोसाइट्स थोड़ा बदल गए हैं किडनी एपिथेलियोसाइट्स मुख्य रूप से फैटी अध: पतन के चरण में हैं - वे पूरी तरह से छोटे से भरे हुए हैं और लिपिड की बड़ी बूंदें बड़े आकार तक पहुंच सकती हैं! Hyaline मिलने, दानेदार उपकला, बोल्ड-दानेदार, मोमी, बड़ी संख्या में हाइलिन-ड्रिप और वेक्यूलेटेड सिलेंडर.

खूनी और भूरे रंग के धब्बे इस बीमारी के लिए विशिष्ट नहीं हैं. मूत्र तलछट में हाइलिन बॉल्स और हाइलिन-बूंदों की गांठें पाई जा सकती हैं. कोलेस्ट्रॉल और फैटी एसिड क्रिस्टल हो सकते हैं, लिपिड बूँदें.