नेफ्रोटिक सिंड्रोम – राज्य और urinalysis

नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण है, बड़े पैमाने पर proteinuria और बिगड़ा प्रोटीन-लिपिड और पानी-नमक Exchange की विशेषता.

भेद लिपोइड गुर्दे का रोग, जिसमें केवल ग्लोमेरुलर फ़िल्टर में परिवर्तन का पता चलता है, और झिल्ली, जिसमें ग्लोमेरुली के केशिका छोरों के बेसल झिल्ली में परिवर्तन पाए जाते हैं.

आंकड़ों के अनुसार, रोग मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से वर्ष की आयु में 5 वर्षों. वयस्कों की औसत आयु 17-35 वर्ष है, हालांकि यह व्यक्तियों में इसके विकास के मामलों का वर्णन करता है 85 और भी 95 वर्षों.

नेफ्रोटिक सिंड्रोम लगभग किडनी रोग की एक किस्म के पाठ्यक्रम को जटिल करता है 20 % रोगियों.

सबसे अधिक बार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एमाइलॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ उठता है.

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना का तंत्र फिर भी अंत में स्पष्ट नहीं किया गया. बहुत महत्व का इम्यूनोलॉजिकल और मेटाबॉलिक डिसऑर्डर से जुड़ा हुआ है. सबसे अधिक मान्यता प्राप्त नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना की प्रतिरक्षात्मक अवधारणा है. यह बेसल झिल्ली पर एंटीबॉडी का पता लगाने के तथ्य पर निर्भर करता है.

पैथोमोर्फोलॉजिकल रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक वृद्धि की विशेषता है, किडनी शिथिलता. पीले रंग के संदर्भ में कॉर्टिकल पदार्थ (बड़ी सफेद किडनी). नेफ्रॉन के नलिकाओं के उपकला के डिस्ट्रोफी और नेक्रोबायोसिस की खोज की: नलिकाओं का विस्तार किया जाता है, उपकला आंशिक रूप से एट्रोफेड है, आंशिक रूप से सूजन, दानेदार हाइलिन-ड्रिप डिस्ट्रोफी और वैक्यूइज़ेशन के साथ. उपकला कोशिकाओं के बेसल विभागों में, लिपिड जमा दिखाई दे रहे हैं; नेफ्रॉन के नलिकाओं के विस्तृत अंतराल अवरोही एपिथेलोसाइट्स से भरे होते हैं, महीन-दाने और हाइलिन-ड्रिप प्रोटीन द्रव्यमान. बहुत सारा हयालिन, दानेदार, हाइलिनो-ड्रोन और मोमी सिलिंडर. अंतरालीय कपड़े में, उच्च लिपिड सामग्री, विशेष रूप से कोलेस्ट्रॉल, लिपोफेज, लिम्फोइड तत्व.

गुर्दे वृषभ के ग्लोमेरुलस में परिवर्तन नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, वे पॉडोसाइट्स और बेसल झिल्ली से संबंधित हैं. पॉडोसाइट्स में साइटोपोडिया गायब हो जाता है (प्रक्रियाओं), हाइपरट्रॉफिस और शरीर को सूजता है, साइटोप्लाज्म को खाली किया जाता है, कोशिकाओं की त्रिकोणीय संरचना परेशान है. ये सभी परिवर्तन प्रोटीन ट्रैनसेपिथेलियल रिसाव में योगदान करते हैं, बेसल झिल्ली से गुजरना. छूट की अवधि के दौरान, पॉडोसाइट्स की सामान्य संरचना को बहाल किया जाता है. ग्लोमेरुलस के कैपिल्स के बेसल झिल्ली में परिवर्तन उनके मोटे होने और ढीला करने में शामिल है.

नैदानिक ​​रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है सूजन, प्रोटीनमेह, hypoproteinemia, हाईपरक्लोस्ट्रेलेमिया, हाइपोटेंशन. सीरस कैविटीज में अधिकांश मरीज ट्रांसडेट बनाते हैं. नेफ्रोटिक सूजन ढीली, легко перемещаются, могут быстро нарастать, при надавливании на них пальцем остается углубление.

Ведущим симптомом нефротического синдрома является выраженная протеинурия. Нередко она достигает 20—50 г в сутки.

Механизм протеинурии окончательно не выяснен. Не установлена и причина повышения проницаемости базальной мембраны капилляров клубочков. Дополнительными факторами в патогенезе протеинурии считаются нарушения канальцевой реабсорции белка вследствие перенапряжения этого процесса. Белок мочи идентичен сывороточному. Больше всего в моче содержится альбуминов. Увеличено количество α₁– и β-глобулинов и понижено содержание α₂– и सी-глобулинов. Методом электрофореза белков в крахмальном геле (по Смитису) можно получить у некоторых больных до 11 фракций (две фракции преальбумина, एल्बुमिन, transferrin, церулоплазмин, три фракции гаптоглобина, ए₂-макроглобулин и γ-глобулйн, в том числе lgA, lgM, lgD). По соотношению отдельных белковых фракций в сыворотке крови и в моче судят о селективности (выделение низкомолекулярных белков) или неселективности (выделение высокомолекулярных белков) प्रोटीन. Признаком неселективности протеинурии считается наличие в моче α₂-макроглобулина, что у большинства больных соответствует тяжелому поражению нефронов и может быть показателем рефрактерности к стероидной терапии. Неселективность протеинурии может быть обратимой.

При нефротическом синдроме наблюдается выраженная ферментурия, T. यह है. выделение с мочой большого количества трансамидиназы, лейцинаминопептидазы, кислой фосфатазы АлАТ, पर जैसा, ЛДГ и альдолазы, क्या, जाहिरा, отражает тяжесть поражения канальцев нефронов, особенно их извитых отделов, и высокую проницаемость базальных мембран. Для нефротического синдрома характерно высокое содержание гликопротеидов в α₁ और. особенно в α₂-глобулиновых фракциях. Из липопротеидов в моче у больных с нефротическим синдромом обнаруживаются две-три фракции, соответствующие α₁, बी- и γ-глобулинам.

Гипопротеинемия — постоянный симптом нефротического синдрома. Общий белок крови может снижаться до 30 г/л и более. В связи с этим онкотическое давление снижается с 29,4—39,8 кПа (220—290 мм рт. कला।) до 9,8—14,7 кПа (70—100 мм рт. कला।), развиваются гиповолемия и отеки. Повышенное содержание альдостерона (hyperaldosteronism) способствует усиленной реабсорбции натрия (а с ним и воды) и повышенной экскреции калия. Это приводит к нарушению электролитного обмена и развитию в далеко зашедших случаях алкалоза.

Hypercholesterolemia может достигать значительной степени (को 25,9 ммоль/л и более). Однако она является хотя и частым, но не постоянным признаком нефротического синдрома.

इस प्रकार, при нефротическом синдроме отмечается нарушение всех видов обмена: प्रोटीन, липидного, углеводного, минерального, पानी.

Наиболее постоянным симптомом нефротического синдрома в периферической крови является резко повышенная СОЭ (до 70—80 мм/ч), что связывают с диспротеинемией. Может развиться гипохромная анемия. Изменения числа лейкоцитов не наблюдается. Количество тромбоцитов может повышаться и достигать у ряда больных 500—600 Г в 1 एल. В костном мозге наблюдается увеличение количества миелокариоцитов.

Моча нередко мутноватая, क्या, जाहिर है, связано с примесью липидов. Наряду с этим наблюдается олигурия с высокой относительной плотностью (1,03—1,05). मूत्र की प्रतिक्रिया क्षारीय होती है, что обусловлено нарушением электролитного баланса, ведущего к алкалозу крови и усиленному выделению аммиака. Содержание белка высокое, может достигать 50 जी / एल. Лейкоцитов и эритроцитов в осадке мочи обычно немного.

Эритроциты малоизмененные Эпителиоциты почек находятся преимущественно в стадии жировой дистрофии — сплошь заполнены мелкими и более крупными каплями липидов могут достигать больших размеров! Hyaline मिलने, зернистые эпителиальные, बोल्ड-दानेदार, मोमी, гиалиново-капельные и вакуолизированные цилиндры в большом количестве.

Кровяные и буропигментированные цилиндры для этого заболевания не характерны. В осадке мочи можно обнаружить гиалиновые шары и гиалиново-капельные глыбки. Могут встречаться кристаллы холестерина и жирных кислот, капли липидов.