Mыshechnaya डिस्ट्रोफी Dyushenna – संहिताओं

Duchenne पेशी dystrophy (डीएमडी; Pseudohypertrophic पेशी Dystrophy)

Duchenne पेशी dystrophy क्या है?

Mыshechnaya डिस्ट्रोफी Dyushenna (संहिताओं) यह एक आनुवांशिक बीमारी है. डीएमडी के मुख्य प्रवेश मांसपेशियों की कमजोरी है, जो समय के साथ बिगड़ जाती है. के बारे में पाँच साल, पैर की मांसपेशियों की उम्र में, हथियार और ट्रंक को कमजोर करने के लिए शुरू. बाद में हृदय और सांस की मांसपेशियों को कमजोर.

Duchenne पेशी dystrophy का कारण बनता है

डीएमडी एक आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है. रोग जीन के म्यूटेशन के कारण होता है, प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार, कहा जाता है डिस्ट्रोफ़िन. इस प्रोटीन मांसपेशियों के ऊतकों के गठन के लिए आवश्यक है.

Duchenne पेशी dystrophy के लिए जोखिम कारक

फैक्टर्स, जो एक बच्चे को डीएमडी की संभावना में वृद्धि:

• बीमारी का पारिवारिक इतिहास;
• पॉल: पुरुष.

Duchenne पेशी dystrophy के लक्षण

लक्षण एक DMD शामिल हो सकते हैं:

• बच्चे काफी देर से चलने के लिए शुरू होता है;
• पिंडली की मांसपेशियों की वृद्धि;
• लगातार गिरते;
• भद्दापन जब घूमना;
• कठिनाई सीढ़ियाँ चढ़ने;
• संतुलन के साथ कोई समस्या;
• प्रगतिशील मांसपेशियों में कमजोरी.

Duchenne पेशी dystrophy के निदान

चिकित्सक आपके लक्षणों और बच्चे की चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेंगे, और एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन. उन्होंने यह भी neuromuscular रोग के परिवार के इतिहास के बारे में पूछ सकते हैं. जोर बच्चे की मांसपेशियों के लिए दिया जाएगा. डॉक्टर कमजोरी के संकेत के लिए दिखेगा, शायद, विशेषज्ञ करने के लिए आगे की परीक्षा के लिए बच्चे का उल्लेख.

यह बच्चे के तरल पदार्थ और ऊतकों सर्वेक्षण करने के लिए सौंपा जा सकता है, जो करने के लिए आवंटित किया जा सकता है:

• बायोप्सी mыshts;
• रक्त परीक्षण.

नसों और एक बच्चे की मांसपेशियों के कामकाज का अध्ययन करने के लिए आवंटित किया जा सकता है विद्युतपेशीलेखन (DOH).

Duchenne पेशी dystrophy का उपचार

बच्चे के इलाज का सबसे अच्छा तरीका के बारे में अपने डॉक्टर से सलाह लें. रोग समय के साथ बिगड़ जाती है. बच्चा, शायद, यह अलग उपचार के संयोजन की आवश्यकता, रोग प्रगति के लिए शुरू होता है जब. डीएमडी के लक्षणों को कम करने के लिए तरीके निम्न शामिल हैं::

फिजियोथेरेपी

थेरेपी डीएमडी के इलाज में एक बड़ी भूमिका निभाता है. बच्चे को एक चिकित्सक के साथ काम करेंगे, मांसपेशियों की शक्ति बनाए रखने के लिए प्रयास करने के लिए.

रोग contractures का कारण बनता है – मांसपेशी में संकुचन, जो आंदोलन बाधित. चिकित्सा contractures की रोकथाम पर ध्यान दिया जाएगा, और व्यायाम गति की सीमा को बनाए रखने के लिए.

डीएमडी अक्सर पाया स्कोलियोसिस के साथ मरीजों को. व्यायाम के रूप में सीधे संभव के रूप में अपनी पीठ रखने में मदद कर सकते हैं.

डीएमडी के उपचार के लिए सहायक उपकरण

एक विशेष उपकरण, सीधे पैर रखने के लिए और contractures रोकने के लिए. वाकर और व्हीलचेयर बाद में जरूरत हो सकती है, पैर की मांसपेशियों को भी कमजोर हो जाते हैं, और रोगी नहीं चल सकता है.

Duchenne पेशी dystrophy में दवा

अपने डॉक्टर से एक स्टेरॉयड दवा लिख ​​सकते हैं, जैसे, प्रेड्नीसोलोन. यह मांसपेशियों की ताकत और धीमी गति से मांसपेशियों के कमजोर सुधार करने में मदद कर सकते हैं. लेकिन, स्टेरॉयड हड्डियों को कमजोर कर सकते हैं. स्वस्थ हड्डियों रखने के लिए, बच्चे को विटामिन डी और कैल्शियम की खुराक ले लेना चाहिए. अपने बच्चे के दिल समस्या है, वे उपयुक्त दवा को सौंपा जा सकता है.

डीएमडी में श्वसन चिकित्सा

इस रोग की प्रगति, मांसपेशी, साँस लेने समर्थन, वे ढीला किया जा सकता है, और बच्चे, शायद, आवश्यक यांत्रिक वेंटीलेशन. एयर एक मुखौटा के माध्यम से आपूर्ति की जाती है, नली, और कभी-कभी श्वासनली में एक खोलने के माध्यम से, ट्रेकिआटमी के बाद.

डीएमडी में ऑपरेशन

सर्जरी कभी कभी डीएमडी के लक्षणों के उपचार के लिए प्रयोग किया जाता है. गंभीर contractures की स्थिति में कार्रवाई की जा सकती है, कण्डरा को कमजोर करने के लिए. स्कोलियोसिस कभी कभी बच्चे की श्वास के साथ हस्तक्षेप कर सकते हैं. इस मामले में, यह रीढ़ पर सर्जरी के लिए निर्धारित किया जा सकता है.

Duchenne पेशी dystrophy की रोकथाम

फिलहाल, कोई तरीके हैं, इस प्रगतिशील मांसपेशी बीमारी को रोकने के लिए अनुमति दी.