Mukovystsydoz (एमवी) – Kistoznyi फाइब्रोसिस

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सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ)

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?

Mukovystsydoz (एमवी) यह एक वंशानुगत बीमारी है. उनकी उपस्थिति फेफड़ों और पाचन तंत्र की कुछ कोशिकाओं में दोषपूर्ण है. इस प्रकार की कोशिकाओं मोटी उत्पादन, चिपचिपा बलगम, जो पैदा कर सकता है:

फेफड़े और एयरवेज की रुकावट;
पाचन की समस्याओं और भोजन से पोषक तत्वों का आत्मसात.

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक गंभीर बीमारी है, कि एक जीवन भर रहता है, लेकिन अलग अलग लोगों की गंभीरता को काफी भिन्न हो सकती है. सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ रोगियों की जीवन प्रत्याशा के बारे में है 35 वर्षों. CF के हल्के रूपों के साथ कुछ रोगियों तक रह सकते हैं 60 साल या उससे अधिक समय.

Prichinы सीएफ़

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवांशिक बीमारी है. बच्चे, सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ मरीजों को दोषपूर्ण जीन उनके माता-पिता से विरासत. माता-पिता, जो जीन है, सिस्टिक फाइब्रोसिस, लेकिन वे उन लोगों से ग्रस्त नहीं है, कहा जाता वाहक.

Faktorы जोखिम सीएफ़

फैक्टर्स, सिस्टिक फाइब्रोसिस में शामिल होने का खतरा बढ़ सकता है जो:

सिस्टिक फाइब्रोसिस माता-पिता के लिए जीन की उपस्थिति;
भाइयों और बहनों, सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ;
Mukovistsidozom के साथ माता पिता – मुख्य रूप से मां, पुरुषों के रूप में, सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ बीमार अक्सर बाँझ.

Simptomы सीएफ़

असामान्य रूप से मोटी बलगम, सिस्टिक फाइब्रोसिस में उत्पन्न, ब्लॉक कुछ अंगों के कामकाज, जो लक्षण का कारण बनता है.

बच्चों में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण शामिल हो सकते हैं :

कठिनाई पहले मल गुजर;
इलेयुस, कभी कभी सर्जरी की आवश्यकता;
नमकीन पसीने.

कीचड़, plugging प्रकाश, निम्न लक्षण पैदा कर सकता है:

खाँसी और घरघराहट;
सांस;
अनियमित आकार उंगलियों;
छाती का विकृत आकार.

बलगम भी अग्न्याशय ब्लॉक कर सकते हैं, एंजाइमों की जो बारी ब्लॉकों में उत्पादन, पाचन के लिए इस्तेमाल किया. इस कारण हो सकता है:

भार बढ़ना;
कम विकास;
मंदता;
कुपोषण;
निर्जलीकरण;
बुरा महक, फ्लोटिंग कुर्सी – कारण वसा के गरीब पाचन के लिए.
दस्त.

अन्य लक्षण सिस्टिक फाइब्रोसिस शामिल हो सकते हैं :

महिलाओं में प्रजनन क्षमता में कमी;
Archoptosis;
पुरुषों में गरीब शुक्राणु उत्पादन;
नाक जंतु;
जीर्ण sinusitis से लगातार नाक रुकावट;
पीलिया या यकृत रोग के अन्य लक्षण;
अत्यधिक प्यास और बढ़ पेशाब, जो मधुमेह का संकेत हो सकता 2 टाइप;
पेट दर्द और आंत्र रुकावट की सूजन.

लड़कियों सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित हैं और अधिक, लड़कों की तुलना में.

निदान सिस्टिक फाइब्रोसिस

डॉक्टर अपने लक्षण और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेंगे, और एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन. संदिग्ध सिस्टिक फाइब्रोसिस एक बच्चे में होती है, यह रोग की क्लासिक लक्षण मनाया अगर, विशेष रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस बीमार भाई या बहन.

सिस्टिक फाइब्रोसिस अक्सर लक्षण की मौजूदगी से पता चला है, परिवार सिस्टिक फाइब्रोसिस के इतिहास या नवजात शिशुओं में एक सकारात्मक स्क्रीनिंग. निदान आनुवंशिक परीक्षण के पारित होने के बाद इस बात की पुष्टि की जा सकती है. अन्य प्रयोगशाला परीक्षण, सिस्टिक फाइब्रोसिस पुष्टि करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, जो:

पसीना क्लोराइड परीक्षण;
नाक transepithelial विद्युत क्षमता अंतर का मापन (नाक संभावित अंतर – NPD-тест).

चिकित्सक एक परीक्षण प्रकाश प्रदर्शन कर सकते हैं, सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण खोजने या उपचार का प्रकार निर्धारित करने के लिए. टेस्ट शामिल हो सकते हैं:

छाती का एक्स-रे और / या साइनस;
फेफड़ों की कार्यक्षमता का परीक्षण;
थूक संस्कृतियों का अलगाव.

टेस्ट भी अग्न्याशय के कामकाज की जांच करने के लिए आवश्यक हो सकता है, लक्षण मूल्यांकन नहीं है या उपचार के प्रकार का निर्धारण करने के लिए.

सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार

सिस्टिक फाइब्रोसिस ठीक नहीं किया जा सकता है. सहायक उपचार के उद्देश्य से है:

शरीर द्वारा भोजन के आत्मसात में सुधार;
फेफड़े और साइनस के रोगों की रोकथाम और उपचार;
श्वसन तंत्र और फेफड़ों के कामकाज के लिए सहायता.

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार में शामिल:

सिस्टिक फाइब्रोसिस में पावर

अपने समग्र स्वास्थ्य में सुधार कर सकते हैं उचित पोषण, के रूप में अच्छी तरह से बच्चे के विकास के रूप में. बच्चे, खांसी की कम एपिसोड है और बेहतर फेफड़ों की कार्यक्षमता है जो निदान के बाद दो साल के भीतर एक सामान्य वजन रन बनाए. कुछ कदम, शामिल है कि मदद कर सकता है:

उच्च कैलोरी आहार, एक आहार विशेषज्ञ द्वारा विकसित;
पोषक तत्वों की खुराक, सहित स्वागत समारोह में घुलनशील विटामिन (डी, ई, और कश्मीर);
भोजन के साथ अग्नाशय एंजाइमों की स्वीकृति पोषक तत्वों की पाचन और अवशोषण में सुधार करने के लिए;
तब से निकाली गई लवण तरल पदार्थ की काफी पीने और भरपाई, विशेष रूप से गर्म मौसम में या बीमारी के दौरान.

सिस्टिक फाइब्रोसिस में फेफड़ों के संक्रमण के उपचार

वायुमार्ग में मोटी बलगम का संचय श्वसन संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है. संक्रमण भी श्वास के साथ गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकते हैं, कारण बलगम के संचय के लिए. आवर्तक संक्रमण के उपचार अक्सर एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता है. इस्तेमाल किया नए संक्रमण को रोकने के लिए:

टीका;
एंटीबायोटिक्स (आम तौर पर साँस लेना द्वारा).

सिस्टिक फाइब्रोसिस में airway और फेफड़ों बनाए रखें

दवाएं airway खुला रखने के लिए मदद. एक श्वसन यंत्र या छिटकानेवाला के माध्यम से लिया अधिकांश दवाओं. आवश्यक दवाओं शामिल हो सकते हैं:

Bronhorasshiriteli – एयरवेज की मांसपेशियों को आराम और खोलने के लिए;
साँस स्टेरॉयड – सूजन और जलन को कम करने के लिए (केवल जब आवश्यक);
Mucolytic दवाओं – बलगम के उत्पादन को कम करने और फेफड़ों से बाहर उसकी मदद करने के लिए.

अन्य चरणों, कि फेफड़ों से बलगम लाने में मदद कर सकते हैं:

अतिपरासारी खारा नमक के पानी की एक विशेष प्रकार है. विशेष उपकरण एक धुंध के रूप में समाधान स्प्रे, जो तब तक साँस है. कोहरा फेफड़ों में बलगम के उत्पादन को कम कर सकते हैं;
छाती की टक्कर – छाती पर लयबद्ध दोहन. प्रक्रिया श्वसन तंत्र से बलगम प्राप्त करने में मदद कर सकते हैं.

जब इस रोग की प्रगति, ऑक्सीजन थेरेपी या यांत्रिक वेंटीलेशन आवश्यकता हो सकती है.

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए अन्य उपचार

पेट में रुकावटों का उपचार शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती लिए. यह एक विकल्प फेफड़ों प्रत्यारोपण और जिगर प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है.

समर्थन सिस्टिक फाइब्रोसिस और उनके परिवारों के साथ रोगियों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है. सहायता समूहों या मनोवैज्ञानिक परामर्श के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें.

आप या सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ अपने बच्चे हैं, अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें.

रोकथाम सिस्टिक फाइब्रोसिस

सिस्टिक फाइब्रोसिस को रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है, आप दोषपूर्ण जीन है अगर.

बच्चों के गर्भाधान योजना बना से पहले, वयस्कों के जीन की उपस्थिति के लिए परीक्षण किया जा सकता है, सिस्टिक फाइब्रोसिस बुला. प्रसव पूर्व परीक्षण निर्धारित कर सकते हैं, एक बच्चे सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ बीमार है अगर.

व्लादिमीर एंड्रीविच डिडेनको

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