Atia निकट दृष्टि (प्राचीन ग्रीक. μῦς - «मांसपेशी», जुनून - «болезнь, पीड़ित ») - प्रगतिशील, पुरानी वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर बीमारी जिसमें मांसपेशी ऊतक प्रभावित होता है.
का कारण
पेशीविकृति के विकास के लिए मुख्य कारणों में:
- वंशानुगत कारक, वंशानुगत myopathies की विशेषता;
- आनुवंशिक दोष;
- रोगी के शरीर में हार्मोन संबंधी विकार (जैसे, थायराइड ग्रंथि के विकार);
- प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग.
मायोपैथी के लक्षण
- स्थायी मांसपेशियों में कमजोरी, एक आराम के बाद भी गायब नहीं होता है जो मामूली उतार-चढ़ाव.
- मांसपेशी शोष. मांसपेशियों पतली हो, कम सक्रिय हो जाते हैं.
- मांसपेशी टोन बहुत कम है, मांसपेशियों झूलता हुआ और पिलपिला बन.
- Rachiocampsis, यह अक्षमता के कारण होता है शारीरिक स्थिति में बनाए रखने के लिए मांसपेशियों शव शरीर.
- Psevdogipertrofii, कुछ हाथ पैरों के पतले होने का एक परिणाम के रूप में दूसरों में काफी वृद्धि हुई देखो.
निदान
मेजर नैदानिक चरणों:
1. रोगी के इतिहास और शिकायतों का विश्लेषण:
- पहली शिकायत के निर्धारण के समय;
- कैसे बचपन और बचपन में विकास किया गया था;
- चाहे पेशीविकृति का पारिवारिक इतिहास करीबी रिश्तेदार है.
2. तंत्रिका विज्ञान की परीक्षा:
- मांसपेशियों में कमजोरी की गंभीरता का आकलन;
- रोगी की उपस्थिति की मांसपेशियों के शोष की विशेषता है (पतली हाथ और पैर, psevdogipertrofii);
- मरीज की मांसपेशी टोन के आकलन;
- स्कोर उपस्थिति कंकाल विकृति;
- अंग सजगता के आकलन;
3. रक्त की प्रयोगशाला विश्लेषण.
4. थायराइड हार्मोन के स्तर का निर्धारण.
5. बायोप्सी mыshts.
6. आनुवंशिक परीक्षण.
रोग के प्रकार
वहाँ myopathies के दो मुख्य प्रकार हैं: प्राथमिक और माध्यमिक.
1. प्राथमिक myopathies, ज्यादातर मामलों में, वंशानुगत हैं. प्राथमिक हैं:
- врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
- ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 वर्षों;
- юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;
2. माध्यमिक पेशीविकृति, अन्य विकृतियों की पृष्ठभूमि पर विकसित करने और दब रहे हैं (जैसे, अंत: स्रावी विकारों के मामले में, तीव्र विषाक्तता, आदि).
अंगों के विभिन्न भागों में मायोपथी की गंभीरता और इसके स्थानीयकरण पर निर्भर करता है, छिपाना:
- मुख्य रूप से समीपस्थ, हाथ पैरों में स्पष्ट मांसपेशियों में कमजोरी, जो शरीर के करीब स्थित हैं;
- मुख्य रूप से बाहर का, मांसपेशियों में कमजोरी अंगों में व्यक्त किया जाता है, आगे शरीर से दूर स्थित हैं जो;
- смешанные – сочетают в себе обе формы.
रोगी की क्रियाएँ
रोगी चिकित्सा देखभाल और तर्कसंगत उपचार के चयन की आवश्यकता है.
मायोपैथी का उपचार
यदि पेशीविकृति पूरी वसूली के वंशानुगत रूप नहीं होती है. रोगसूचक चिकित्सा है, यह रोग के लक्षणों को संबोधित करने के उद्देश्य से और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर रहा है.
myopathies के उपचार के मुख्य तरीके हैं:
- आर्थोपेडिक सुधार के तरीकों. सुधार के प्रयोजनों के लिए विशेष उपकरणों के उपयोग की आवश्यकता, स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने के लिए रोगियों में मदद करता है (AFOs, व्हीलचेयर);
- श्वसन जिमनास्टिक्स. इस विधि का उपयोग फेफड़ों की वेंटिलेशन प्रक्रिया में सुधार लाने और फेफड़ों में सूजन प्रक्रियाओं के विकास के जोखिम को कम करने के उद्देश्य से किया जाता है।;
- лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, शारीरिक गतिविधि के लिए शरीर की मांसपेशियों की आवश्यकता के सूजन के उद्देश्य से. इस विधि के आवेदन नीचे मांसपेशी शोष के विकास को धीमा कर देती;
- पेशे के तर्कसंगत चयन;
- myopathy, अतिरिक्त थायराइड हार्मोन का एक परिणाम के रूप में विकसित, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
- myopathies, जो के कारण एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के रूप में सेवा (जैसे. त्वग्काठिन्य), स्टेरॉयड हार्मोन और cytostatics की मदद से इलाज कर रहे हैं.
जटिलताएं
पेशीविकृति के साथ एक रोगी में निम्नलिखित जटिलताओं का विकास हो सकता:
- यदि श्वसन की मांसपेशियों को रोग प्रक्रिया में शामिल किया जाता है, तो श्वसन विफलता विकसित हो सकती है;
- सहायता के बिना चलने के लिए असमर्थता;
- स्थिर निमोनिया;
मौत के खतरे को उपर्युक्त जटिलताओं के विकास के दौरान काफी बढ़.
मायोपैथी की रोकथाम
शायद मामले में वंशानुगत myopathies की रोकथाम, अगर परिवार में पहले भी इसी तरह की बीमारियां हो चुकी हैं. इस उद्देश्य से,, प्रदर्शन आनुवांशिक परामर्श जोड़ों, पेशीविकृति के साथ एक बच्चा होने की जोखिम का आकलन करने.
