एकाधिक मायलोमा – मायलोमा

सबसे आम फैलाना-nodulous प्रपत्र mielomna रोग का उत्सर्जन, फैलाना, बहु-nodulous और शायद ही कभी देखा आंत का प्रपत्र.

मल्टीपल मायलोमा अक्सर 45 से 65 वर्ष की उम्र के बीच विकसित होता है।, दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होता है. साहित्य में पारिवारिक मायलोमा की रिपोर्टें हैं, साथ ही एक ही परिवार में सौम्य पैराप्रोटीनेमिया और मायलोमा के मामले भी. मायलोमा कोशिकाओं के साइटोजेनेटिक विश्लेषण से मात्रात्मक पता चल सकता है (aneuploidy) और संरचनात्मक (विलोपन, अनुवादन) परिवर्तन, जो मायलोमा के लिए निरर्थक हैं, चूँकि वे अन्य हेमोब्लास्टोस में भी देखे जाते हैं.

रोग के विकास में वर्षों लग सकते हैं, विभिन्न लेखकों के अनुसार - से 12 वर्षों पूर्व 20 साल या उससे अधिक.

मायलोमा के नैदानिक ​​लक्षण

रोग के नैदानिक ​​लक्षण विभिन्न अंगों और प्रणालियों में परिवर्तन और प्रोटीन और खनिज चयापचय के विकारों से निकटता से संबंधित हैं.

कंकाल प्रणाली की क्षति दर्द से प्रकट होती है, ट्यूमर और फ्रैक्चर. चपटी और छोटी हड्डियाँ सबसे अधिक प्रभावित होती हैं (पसलियां, कशेरुकाओं, खेना, उरास्थि), कम बार - लंबी हड्डियों के एपिफेसिस. ट्यूमर ऊतक का प्रसार विनाशकारी परिवर्तनों के साथ होता है. फ्रैक्चर अक्सर गंभीर दर्द वाली जगह पर होता है।. विभिन्न आकारों के फोकल विकास के रूप में ट्यूमर हड्डी के ऊतकों से परे फैल सकते हैं.

जब उन्हें छेदा जाता है, तो कभी-कभी मायलोमा कोशिकाएं पाई जाती हैं. मायलोमा ऑस्टियोलाइसिस के परिणामस्वरूप, हड्डियों से कैल्शियम लवण एकत्रित हो जाते हैं. हालाँकि, लंबे समय तक रोगियों के रक्त में उनकी मात्रा सामान्य सीमा के भीतर रहती है और हाइपरकैल्सीमिया केवल 20-40 में देखा जाता है। % रोगियों, मुख्यतः रोग की अंतिम अवधि में, विशेषकर एज़ोटेमिया के साथ.

सख्त बिस्तर पर आराम के साथ, रोगियों को ऑस्टियोलाइसिस प्रक्रियाओं में वृद्धि का अनुभव होता है।, जिससे रक्त में कैल्शियम की मात्रा में तीव्र वृद्धि होती है. साइटोजेनेटिक थेरेपी के परिणामस्वरूप रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी हाइपरकैल्सीमिया और मायलोमा ऑस्टियोलाइसिस के बीच रोगजनक संबंध की पुष्टि करती है।.

प्रभावित हड्डियों के एक्स-रे में दोष दिखाई देते हैं, आकार और आकार में मायलोमा ट्यूमर के अनुरूप. सबसे अधिक विशेषता खोपड़ी का एक्स-रे है ("छिद्रयुक्त खोपड़ी"), जहां गोल और अंडाकार दोष पतंगे द्वारा खाए गए या मुक्का मारकर नष्ट किए गए लगते हैं. खोपड़ी की हड्डियों में घातक नियोप्लाज्म के मेटास्टेसिस के साथ भी इसी तरह के बदलाव देखे जा सकते हैं, और मामलों में, जब अरचनोइड मेटर के अतिवृद्धि दाने रेडियोग्राफ़ पर समाशोधन के गोल फ़ॉसी उत्पन्न करते हैं.

मल्टीपल मायलोमा की विशेषता और फोकल या फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में रीढ़ की हड्डी के स्तंभ में एक्स-रे परिवर्तन. कशेरुकाएँ चपटी हो जाती हैं, पच्चर के आकार का या लेंटिकुलर, धनुष के आकार का हो सकता है, अंततः मछली के कशेरुकाओं का स्वरूप प्राप्त करना. मायलोमा के फैले हुए रूप में, एक्स-रे से पता चल सकता है अस्थि दोष के बिना फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस. मायलोमा के एक्स-रे नकारात्मक रूप (हड्डियों में कोई परिवर्तन न होने पर) के बारे में के लिए खाते 10 % मायलोमा के सभी मामले.

प्लाज्मा कोशिका घुसपैठ लगभग सभी आंतरिक अंगों में पाई जा सकती है. वृद्धि जिगर या तिल्ली 5-13 में देखा गया % रोगियों. हालाँकि, उनमें से केवल आधे में इन अंगों और लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा मायलोमा कोशिका घुसपैठ के कारण होता है, इसी समय, मायलोमा कोशिकाएं भी परिधीय रक्त में निहित होती हैं (प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया). अन्य मामलों में, यकृत या प्लीहा का बढ़ना मायलॉइड मेटाप्लासिया के साथ मायलेमिया और कभी-कभी परिधीय रक्त में एरिथ्रोकार्योसाइट्स की उपस्थिति के कारण होता है।.

रोग की शुरुआत में, परिधीय रक्त में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है. ल्यूकोसाइट गिनती और ल्यूकोग्राम भी सामान्य हैं, हालांकि कुछ मामलों में सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस या न्यूट्रोफिलिया के साथ मायलोसाइट्स और यहां तक ​​कि युवा रूपों में बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोपेनिया को नोट किया जा सकता है. न्यूट्रोपेनिया आमतौर पर साइटोस्टैटिक दवाओं के उपयोग से जुड़ा होता है. मायलोमा के अधिकांश रूपों में, पूर्ण मोनोसाइटोसिस अक्सर देखा जाता है और एकल प्लाज्मा कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, ल्यूकेमिक रूप को छोड़कर, जिसमें मायलोमा कोशिकाएं बड़ी संख्या में परिधीय रक्त में छोड़ी जाती हैं. अक्सर, मायलोमा सेल ल्यूकेमिया को एक पुरानी बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।, तीव्र प्लाज़्माब्लास्टोसिस बहुत दुर्लभ है. जैसे-जैसे मायलोमा बढ़ता है, मरीज़ों में एनीमिया विकसित हो जाता है, जिसका रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है.

रक्ताल्पता, आमतौर पर, normohromnaja. रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि नहीं हुई है. कभी-कभी, गंभीर एनीमिया के साथ, परिधीय रक्त में नॉर्मोसाइट्स दिखाई देते हैं. मायलोमा के अधिकांश मामलों में ईएसआर बढ़ जाता है, गैर-स्रावित मायलोमा के अपवाद के साथ, साथ ही बेन्स जोन्स मायलोमा (प्रकाश श्रृंखला रोग), पैराइमुनोग्लोबुलिन के निम्न स्तर के स्राव के साथ होता है. लंबे समय तक प्लेटलेट काउंट सामान्य रहता है, हालाँकि कभी-कभी रोग की शुरुआत में हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जाता है.

मायलोमा में अस्थि मज्जा पंचर का अध्ययन 90-96 में इसे संभव बनाता है % मामले मायलोमा कोशिकाओं का पता लगाते हैं, जो रोग की अवस्था और रूप पर निर्भर करता है (बिखरा हुआ, फैलाना-फोकल या बहु-फोकल) स्थित हो सकता है या एकसमान घुसपैठ के रूप में हो सकता है, या, यह अधिक बार होता है, माइलॉयड तत्वों के द्रव्यमान में अलग-अलग द्वीप. मायलोमा कोशिकाओं के ऐसे द्वीपों का पता कम माइक्रोस्कोप आवर्धन पर तैयारियों में लगाया जा सकता है.

मायलोमा कोशिकाएं प्लाज़्माब्लास्ट के समान हो सकती हैं, प्रोप्लाज्मोसाइट्स और प्लास्मेसाइट्स. विशेष रूप से विशेषता दो की उपस्थिति है, तीन- और विभिन्न आकारों के बड़ी संख्या में मायलोमा कोशिका नाभिक के साथ.

प्रमुख कोशिका प्रकार के आधार पर, मायलोमा-प्लाज्मोब्लास्टोमा को प्रतिष्ठित किया जाता है, मायलोमा-प्लाज्मेसिटोमा. प्लास्मेसीटोमा कोशिकाओं द्वारा पैथोलॉजिकल प्रोटीन का निर्माण और स्राव अब सिद्ध हो चुका है. ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा रक्त में स्राव का विमोचन होलोक्राइन मार्ग के माध्यम से होता है।, T. यह है. एककोशिकीय ग्रंथि के प्रकार से.

मायलोमा में प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम हाइपरपैराप्रोटीनेमिया द्वारा प्रकट, जो हाइपरग्लोबुलिनमिया के कारण विकसित होता है.

एल्बुमिन का स्तर कम हो जाता है, और तदनुसार एल्ब्यूमिन-ग्लोब्युलिन अनुपात घटकर 0.6 हो जाता है- 0,2. रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, सिक्का स्तंभों के रूप में लाल रक्त कोशिकाओं का सहज समूहन देखा जाता है, सकारात्मक तलछटी प्रोटीन प्रतिक्रियाएं, वासरमैन प्रतिक्रिया में विलंबित हेमोलिसिस की घटना.

मायलोमा में ग्लोब्युलिन के लक्षण

मायलोमा के लिए सबसे महत्वपूर्ण और विशिष्ट मानदंड पैराइमुनोग्लोबुलिन की उपस्थिति है जी, ए, डी, ई ने कहा (प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया के साथ) प्रकार.

मायलोमा के निम्नलिखित जैव रासायनिक वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं::

• जी-मायलोमा;
• ए-मायलोमा;
• डी-मायलोमा;
• ई-मायलोमा;
• प्रकाश शृंखला रोग (सूक्ष्म आणविक बेंस जोन्स मायलोमा);
• गैर-स्रावित मायलोमा;
• डिक्लोन मायलोमा.

शायद ही कभी (0,5 % मामलों) एम मायलोमा होता है.

सीरम इलेक्ट्रोफेरोग्राम पर, पीआईजी एक संकीर्ण के रूप में स्थित है, के बीच तीव्र रंगीन गुहा- और बी-, कम बार γ- और α₂-ग्लोब्युलिन अंश.

इलेक्ट्रोफेरोग्राम पर एक कॉम्पैक्ट संकीर्ण पैराप्रोटीन बैंड को आमतौर पर एम-ग्रेडिएंट कहा जाता है.

प्रोटीनोग्राम पर, एम-ग्रेडिएंट एक शिखर जैसा दिखता है.

प्रतिक्रियाशील हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (संधिशोथ, जिगर की सिरोसिस, ट्यूमर) मायलोमा में एम-ग्रेडिएंट के विपरीत, यह एक चौड़ी पट्टी जैसा दिखता है. बेंस-जोन्स रोग में, सीरम प्रोटीनोग्राम पर कोई एम-ग्रेडिएंट नहीं होता है. सुअर का पता केवल मूत्र में ही लगाया जा सकता है.

माइक्रोमोलेक्यूलर बेंस जोन्स प्रोटीन मूत्र इलेक्ट्रोफेरोग्राम पर इसे γ के बीच एक संकीर्ण बैंड द्वारा दर्शाया जाता है- और α₂-ग्लोबुलिन. यह सूचक पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस के लिए बिल्कुल पैथोग्नोमोनिक है और इसका पता लगाया जाता है 95 %.

रक्त सीरम और मूत्र के वैद्युतकणसंचलन से मायलोमा का पता लगाना संभव हो जाता है 99 % मामलों, गैर-स्रावित मायलोमा को छोड़कर.

जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, पैराप्रोटीन की संख्या बढ़ती जाती है, लेकिन साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव में यह कम हो जाता है, जो लागू उपचार की प्रभावशीलता के संकेतक के रूप में कार्य करता है.

मल्टीपल मायलोमा का प्रकट होना

पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस - मायलोमा की सबसे आम अभिव्यक्ति. स्थिर, लगातार प्रोटीनमेह मल्टीपल मायलोमा का एकमात्र लक्षण हो सकता है, इसकी गंभीरता व्यापक रूप से भिन्न होती है. प्रोटीनूरिया के महत्वपूर्ण स्तर के साथ भी (को 60 % गिलहरी) मरीजों को सूजन नहीं होती, hypoproteinemia, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया और उच्च रक्तचाप.

आरोही नेफ्रोस्क्लेरोसिस मायलोमा में गुर्दे की विफलता का आधार है (नेफ्रोटिक किडनी सिकुड़न), जो बेन्स जोन्स प्रोटीन के पुनर्अवशोषण के कारण होता है. अतिरिक्त कारक इंट्रारेनल नेफ्रोहिड्रोसिस के फॉसी के विकास के साथ नेफ्रॉन नलिकाओं में बेंस जोन्स प्रोटीन की हानि हैं, साथ ही गुर्दे का कैल्सीफिकेशन, उनके स्ट्रोमा का अमाइलॉइडोसिस, प्लाज्मा कोशिका घुसपैठ और आरोही मूत्र पथ संक्रमण.

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में वृक्क ग्लोमेरुली के बेसमेंट झिल्ली और मेसैजियम शामिल होते हैं.

हाइलिन और (कम अक्सर) दानेदार और उपकला कास्ट. शायद ही कभी, माइक्रोहेमेटुरिया हो सकता है. मूत्र की प्रतिक्रिया क्षारीय होती है, मूत्र में फॉस्फेट दिखाई देते हैं. हड्डी के फ्रैक्चर के लिए, निमोनिया, तनावपूर्ण स्थितियों में, मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में औरिया तक तीव्र गुर्दे की विफलता हो सकती है. में 15 % मरीजों को पैरामाइलॉइडोसिस है (ऊतक पैराप्रोटीनोसिस).

मायलोमा की विशेषता सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा में कमी है. इस प्रक्रिया का तंत्र अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है. हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया अक्सर एंटीबॉडी गठन में कमी के साथ होता है, संक्रमण के प्रति रोगियों की संवेदनशीलता को क्या प्रभावित करता है.

कभी कभी (2-5 पर % मामलों) मायलोमा के रोगियों में सीरम को ठंडा करते समय नीचे दिया जाता है 37 डिग्री सेल्सियस पैराप्रोटीन अवक्षेपित होते हैं. यह - क्रायोग्लोबुलिन, प्रोटीन, मट्ठा ठंडा होने पर अवक्षेपण या जेलीकरण का गुण रखता है. वे सबस्यूट सेप्टिक एंडोकार्टिटिस में दिखाई देते हैं, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, क्रोनिक किडनी रोग.

कभी-कभी, ठंडा होने पर, दृश्य अवक्षेप के बिना रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है।. इस प्रकार, मल्टीपल मायलोमा का प्रयोगशाला निदान अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं का पता लगाने पर आधारित है, रक्त सीरम और मूत्र में या इनमें से किसी एक मीडिया में पैराइम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाना. केवल कोशिकाओं की उपस्थिति में ही प्लास्मेसीटोमा के निदान के बारे में सोचा जा सकता है. रोग का निदान करने में एक्स-रे परीक्षा अतिरिक्त है।, हालाँकि, ऑस्टियोडिस्ट्रक्टिव परिवर्तनों की अनुपस्थिति मायलोमा के निदान को बाहर नहीं करती है, साथ ही कोशिका विज्ञान के बिना सकारात्मक रेडियोलॉजिकल डेटा मायलोमा के निदान के लिए आधार के रूप में काम नहीं कर सकता है. मायलोमा (एम-मायलोमा) अक्सर इसे वाल्डेनस्ट्रॉम रोग से अलग करना पड़ता है.