Myelodysplastic सिंड्रोम-उपचार. लक्षण और रोग myelodysplastic सिंड्रोम की रोकथाम

Myelodysplastic सिंड्रोम hematological रोगों का एक समूह है, रक्त कोशिकाओं के एक या एक से अधिक प्रकार के उल्लंघन के कारण जो प्लेबैक (एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट) अस्थि मज्जा.

लोग, इस बीमारी से पीड़ित, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं की सही मात्रा का उत्पादन करने में असमर्थ है, कि करने के लिए संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, रक्ताल्पता, खून बह रहा.

विकास mielodisplasticheskogo सिंड्रोम सहज हो या रसायन चिकित्सा का एक परिणाम हो सकता है, अनावरण.

Myelodysplastic सिंड्रोम से अधिक लोगों में विकसित 60 वर्षों, कम उम्र के लोग दुर्लभ है.

Myelodysplastic सिंड्रोम-कारण

Mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के कारण स्थापित नहीं है.

फैक्टर्स, mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के विकास के लिए अनुकूल:

  • वंशानुगत रोग (Neurofibromatosis, डाउन सिंड्रोम, Fanconi एनीमिया);
  • रासायनिक पदार्थ हानिकारक प्रभाव (Alkyls, बेंजीन, आदि।);
  • ionising विकिरण (गामा विकिरण, एक्स-रे);
  • इलाज, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने.

Mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के लक्षण

रोगियों थकान की शिकायत, शारीरिक व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, fatiguability, चक्कर आना-लक्षण, एनीमिया का विकास करने के लिए संबंधित. जब प्रयोगशाला अध्ययन के खून के संयोग से अक्सर का निदान. निदान रक्तस्रावी सिंड्रोम के उपचार में कम बार सेट है, संक्रमण, थ्रोम्बोसिस. ऐसे लक्षण, कैसे वजन घटाने, दर्द सिंड्रोम, unmotivated बुखार भी हो सकता है प्रदर्शन mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के लक्षण.

Myelodysplastic सिंड्रोम-निदान

निदान प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है, जिसमें शामिल है:

  • पूर्ण रक्त गणना;
  • अस्थि मज्जा का ऊतकीय और cytological अध्ययन;
  • परिधीय रक्त का cytogenetic विश्लेषण, गुणसूत्र में परिवर्तन की पहचान करने के लिए अस्थि मज्जा.

Myelodysplastic सिंड्रोम-रोग के प्रकार

Mielodisplasticheskogo सिंड्रोम का वर्गीकरण (डब्ल्यूएचओ):

  • दुर्दम्य एनीमिया: रक्ताल्पता चिकित्सा दवाओं लोहे के अधिक प्रतिसादात् मक नहीं, विटामिन, अस्थि मज्जा में कम कर रहे हैं 5% myeloblasts, सेल असामान्यताएं, आमतौर पर, एरिथ्रोसाइट्स के पूर्ववर्तियों के लिए देखें;
  • Myelodysplastic सिंड्रोम के साथ अलग del;
  • दुर्दम्य zitopenia multilinear dysplasia के साथ;
  • Myelodysplastic सिंड्रोम neklassificiruemyj;
  • दुर्दम्य zitopenia multilinear dysplasia के साथ, अंगूठी sideroblastami;
  • Kol'cevidnymi sideroblastami साथ दुर्दम्य एनीमिया: myeloblasts अस्थि मज्जा में कम कर रहे हैं 5%, एरिथ्रोसाइट्स नहीं कम के पूर्ववर्ती 15%, विषम कोशिकाओं-रिंग sideroblastami प्रस्तुत किया गया;
  • दुर्दम्य एनीमिया अतिरिक्त विस्फोटों-1 के साथ;
  • दुर्दम्य एनीमिया अतिरिक्त विस्फोटों-2 के साथ.

Myelodysplastic सिंड्रोम-रोगी क्रियाएँ

जब बीमारी के लक्षण आप से परामर्श करना चाहिए तुरंत अपने चिकित्सक. जब diagnostirovannom mielodisplasticheskom सिंड्रोम hematologist पर मनाया जाना चाहिए, सभी अपनी सिफारिशें को लागू.

Mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के उपचार

Mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के साथ नहीं सभी रोगियों को चिकित्सा की जरूरत. कमजोर के अभाव में, hemorragic सिंड्रोम, जटिलताओं के संक्रामक रोगियों पर हेमटोलॉजिस्ट अनुभव.

रणनीति निर्धारित की दैहिक स्थिति के अनुसार उपचार के विकल्प, रोगी की उम्र, एक पैमाने WPSS पर खतरा, IPSS, संगत दाता की उपलब्धता.

विभिन्न घटकों के रक्त के आधान चिकित्सा के साथ शामिल है (trombokoncentrata, eritrocitarna जन), trombopojetinom चिकित्सा, erythropoietin. Immunosupressivne उपचार सामान्य सारांश के साथ रोगियों में प्रभावी है, gipokletochnym हड्डी, एचएलए-DR15 की उपस्थिति.

Allogeneic hematopoietic स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण एक संगत दाता से पसंद की विधि है जब mielodisplasticheskom सिंड्रोम.

अच्छा दैहिक स्थिति के साथ रोगियों, छोटा 65 वर्षों, एचएलए-संगत दाता की उपस्थिति में कि निर्वाचित मज्जा प्रत्यारोपण.

कुछ मामलों में, रसायन चिकित्सा प्रयोग किया जाता है.

डीएनए methylation inhibitors के बीच नई चिकित्सकीय दृष्टिकोण का उपयोग (decitabin, 5-azacitidine), immunomodulators (lenalidomide).

जीवाणुरोधी साथ संक्रामक जटिलताओं के विकास की आवश्यकता, रोधी चिकित्सा.

Myelodysplastic सिंड्रोम-जटिलताओं

संक्रामक और रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास द्वारा विशेषता mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के लिए, थ्रोमबाउसिस, रक्ताल्पता. Mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के कुछ रूपों लेकिमिया में तब्दील किया जा सकता.

Mielodisplasticheskogo सिंड्रोम की रोकथाम

क्योंकि अभी तक इस बीमारी का सही कारण की पहचान नहीं, यह विकसित और निवारक उपाय किया गया है. यह कारक है के साथ संपर्क से बचने के लिए सिफारिश की है, mielodisplasticheskogo सिंड्रोम के प्रकटन को प्रभावित करते या इसे में तेजी लाने के लिए सक्षम.