Methemoglobinemia रोग का इलाज है. लक्षण और शिशुओं के रोगों की रोकथाम

Methemoglobinemia है एक रोग की स्थिति, इसके बाद के संस्करण रक्त में methemoglobin के स्तर में वृद्धि के कारण 1%, कि ऑक्सीजन के परिवहन के लिए अपनी असमर्थता के कारण ऊतक hypoxia की ओर जाता है. यह ग्रीनलैंड के निवासियों के बीच सबसे आम रोग के जन्मजात रूपों, अलास्का, साखा गणराज्य और Navajo (संयुक्त राज्य अमेरिका). अधिग्रहीत रूपों अक्सर कार्यस्थल में विषाक्तता से उत्पन्न.

Methemoglobinemia का एक कारण है

वंशानुगत (जन्मजात) कारण इस विकृति के रूप, आमतौर पर, या m-gemoglobinopatijami, जिसमें असामान्य प्रोटीन संश्लेषित कर रहे हैं, ऑक्सीकरण लौह trjohvalentnoe होते (ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम), या fermentopatijami, जहाँ metgemoglobin reductase एक कम गतिविधि या न के बराबर है (विकृति विज्ञान डेटा ऑटोसोमल रोग प्रकार इनहेरिट करें). का अधिग्रहण (माध्यमिक) प्रसव exogenous मूल कुछ दवाएं अधिक मात्रा में हो सकती (nitritami, lidocaine, sulьfanilamidami, नोवोकेन, antimalarial ड्रग्स, vikasolom) या रसायनों द्वारा विषाक्तता (trinitrotoluolom, एनिलिन रंगों को, chlorobenzene, सिल्वर नाइट्रेट, भोजन और पानी, बड़ी मात्रा में नाइट्रेट हो). अधिग्रहीत methemoglobinemia अक्सर चयापचय azidoze के साथ शिशुओं में अंतर्जात विकास, वायरल और बैक्टीरियल आंत्रशोथ की घटना, diarejnom सिंड्रोम. एक स्वस्थ व्यक्ति अगर, geterozigotnym एक वंशानुगत methemoglobinemia के जीन का वाहक है, बीमार exogenous कारक के लिए जोखिम के परिणामस्वरूप इस विकृति, उसके बाद methemoglobinemia के मिश्रित रूप के बारे में बात.

Methemoglobinemia-लक्षण

यदि जन्मजात methemoglobinemia नैदानिक अभिव्यक्तियाँ का एक रूप है, तो जन्म से निर्धारित कर रहे हैं. अक्षुण्ण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली cianotichny इन बच्चों (विशेष रूप से nasolabial त्रिकोण के क्षेत्र में, पोलिश, कंजाक्तिवा, कान lobes), शारीरिक और मानसिक विकास में पीछे अंतराल. शिकायतों के बाद सिर का चक्कर पर दिखाई देते हैं, सिरदर्द, तंद्रा, taxikardiju, तेजी से fatigability, और सांस के उद्भव.

एक्वायर्ड methemoglobinemia methemoglobin सांद्रता कम से कम 3% नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं कर सकते हैं. करने के लिए methemoglobin के साथ 15% भूरा त्वचा प्रकट होता है, पर 15-30% – चॉकलेट छाया खून हो जाता है, नीलिमा प्रकट होता है, करने के लिए methemoglobin के साथ 50% बेहोशी हो सकती है, सिर दर्द और चक्कर आना, दुर्बलता, सांस और tachycardia की तकलीफ, अधिक रक्त में methemoglobin की सामग्री में वृद्धि के साथ 50% चयापचय अम्लरक्तता विकसित, ऐंठन हो सकती कर सकते हैं, अतालता, भ्रम और यहां तक कि कोमा. अधिक रक्त में methemoglobin की एकाग्रता 70% घातक माना जाता है.

Methemoglobinemia-निदान

Methemoglobinemia का निदान करने में कर रहे हैं अध्ययन प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र की निम्न विधियों का उपयोग:

  • रक्त में methemoglobin की एकाग्रता का निर्धारण;
  • सामान्य नैदानिक रक्त विश्लेषण (पता लगाए गए Gejnca कॉर्पुसल्स, reticulocytosis, हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, ch और eritrotsitoz);
  • अम्लीय रूपों gemolizata के स्पेक्ट्रा हीमोग्लोबिन के अनुवाद के साथ पर अध्ययन, उन में निहित, Meth-के रूप में;
  • अगर जेल वैद्युतकणसंचलन;
  • izojelektrofokusirovanie (ferricianida का उपयोग);
  • NADH-निर्भर metgemoglobinreduktazy की गतिविधि का निर्धारण;
  • साथ methylene नीले रंग का परीक्षण (नीलिमा के अंतःशिरा इंजेक्शन के बाद गायब हो जाता है);
  • वंशानुगत प्रपत्र methemoglobinemia की संदिग्ध आनुवंशिकीविद्.

Methemoglobinemia रोग का एक प्रकार है

निम्न जन्मजात methemoglobinemia: NADH-metgemoglobinreduktazy के जन्मजात कमी, वंशानुगत methemoglobinemia, gemoglobinoz एम. अधिग्रहीत methemoglobinemia exogenous और अंतर्जात विषैले में विभाजित कर रहे हैं. कुछ सूत्रों के अनुसार वहाँ methemoglobinemia का एक मिश्रित रूप है.

Methemoglobinemia रोगी क्रियाएँ

जब यह एक होस्ट या चाइल्ड लक्षण सामने आई, ऊपर के समान, यह योग्य मदद के लिए एक विशेषज्ञ से परामर्श करने की सिफारिश की है.

Methemoglobinemia व्यवहार किया जाता है

सामान्य हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन निर्धारित गंभीर मामलों में पुनर्स्थापित करने के लिए, पूर्ण आराम, एस्कॉर्बिक एसिड (500-1000 मिलीग्राम / दिन), kardiotonicheskie दवाएं, 1% methylene नीले समाधान (hromosmon) की दर 1-2 मिलीग्राम/दिन 40% ग्लूकोज सहिष्णुता, लोबेलिआ या cititon. नेटाल में, द्वारा sul'fgemoglobinemiej के साथ, एक्सचेंज आधान का संचालन.

Methemoglobinemia-जटिलताओं

प्रसव जटिलता hypoxia ऊतक है, और गंभीर मामलों में, मौत (जब methemoglobin अधिक का स्तर 70%).

Methemoglobinemia-रोकथाम

अधिग्रहीत रूपों metgemoglobinemij के विकास की रोकथाम metgemoglobinobrazujushhih पदार्थों के संपर्क से परहेज है. आनुवंशिक परामर्श के जन्मजात रूपों की रोकथाम माना जाता है जब गर्भावस्था की योजना बना.