Limfogranulematoz (हॉजकिन का रोग)

Limfogranulematoz - लेकिमिया ग्रुप के ट्यूमर की बीमारी. किसी भी उम्र में विकसित (पुरुषों को अधिक बार 2.5-3 बार पीड़ित). मुख्य लक्षण एक सूजन लिम्फ नोड्स है, अक्सर किसी भी एक क्षेत्र में.

रोग की शुरुआत में ही द्वारा निर्धारित कर रहे हैं, चलती, लिम्फ नोड्स के आसपास के ऊतकों को soldered नहीं, भविष्य में वे घने हो जाते हैं, साथ soldered और अक्सर कंपनियों के संगठन फार्म. mediastinal लिम्फ नोड्स की हार अक्सर जांच के रेडियोग्राफिक तरीकों से निर्धारित होते हैं, mediastinoscopy एक बायोप्सी या एक नैदानिक ​​थोरैकोटॉमी साथ. लिम्फ नोड की पहचान करने के लिए, डायाफ्राम के नीचे स्थित, यह प्रयोग किया जा सकता है laparotomy.

Laparotomy के दौरान उपलब्ध लिम्फ नोड्स के एक बायोप्सी प्रदर्शन, बढ़त splenectomy और यकृत की बायोप्सी. ऊतक बायोप्सी के histological परीक्षा टेस्ट के नुकसान की डिग्री का निर्धारण और रोग के नैदानिक ​​चरण स्पष्ट करने के लिए, यह उपचार के चुनाव के लिए सबसे ज्यादा महत्वपूर्ण है.

क्लैमाइडिया के साथ इस प्रक्रिया की प्रगति के रूप में, लिम्फ नोड्स को छोड़कर, प्लीहा और यकृत, व्यावहारिक रूप से सभी अंगों और ऊतकों को प्रभावित किया जा सकता है: परेशान, kostnaya tkany, फेफड़ों, गुर्दे, आंत, अंत: स्रावी ग्रंथियों, आदि.

Hodgkin रोग की extranodal स्थानीयकरण से सबसे आम फेफड़ों की बीमारी है. विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, इसकी आवृत्ति से है 20 45-54 को % मामलों. अक्सर, यह नोट किया और विशिष्ट फुफ्फुस है. फुफ्फुस द्रव लसीकावत् पता चला, जालीदार कोशिकाओं और Berezovsky-स्टर्नबर्ग.

Hodgkin रोग के नैदानिक ​​वर्गीकरण के अनुसार, बीमारी की गंभीरता पर निर्भर चार चरणों में बांटा गया है.

Hodgkin रोग का पहला चरण

लसीका एक क्षेत्र नोड्स (मैं) या किसी भी अंग या ऊतक की हार (आईई).

Hodgkin रोग के दूसरे चरण

डायाफ्राम के एक तरफ दो या दो से अधिक क्षेत्रों के नोड्स लिम्फ (द्वितीय) या किसी भी अंग या ऊतक का एक ही है और स्थानीय घाव (आईआईई) डायाफ्राम के एक ही पक्ष पर.

Hodgkin रोग के तीसरे चरण

लसीका डायाफ्राम के दोनों किनारों पर सभी क्षेत्रों नोड्स (तृतीय), या किसी भी अंग या ऊतक के एक स्थानीय घाव के साथ (IIIE), तिल्ली का या घाव (IIIS), या की हार के दोनों (IIIe).

Hodgkin रोग के चौथे चरण

एक घाव के साथ या लिम्फ नोड भागीदारी के बिना एक या एक से अधिक अंगों के फैलाना नुकसान.

चतुर्थ चरण में घावों की स्थानीयकरण, dokazannaya gïstologïçeskï, प्रतीक से चिह्नित: एल - लाइट, एच - जिगर, एम -kostny मस्तिष्क, ओ - हड्डी, पी - फुस्फुस, डी - кожа, चमड़े के नीचे ऊतक.

बीमारी के सामान्य लक्षण (बी):

• रात पसीना.
• ऊपर शरीर का तापमान 38 सी.
• 3. पर वजन घटाने 10 % के लिए और अधिक 6 महीने.

एक या एक से अधिक सामान्य लक्षण की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करता है, T. यह है. नशा के संकेत, प्रत्येक चरण में दो भागों में विभाजित किया गया है:

• एक - लक्षण के अभाव में;
• डी - यदि वर्तमान.

क्लैमाइडिया के साथ रक्त चित्र में विशिष्ट परिवर्तन चिह्नित नहीं है. ल्यूकोसाइट्स की संख्या अलग-अलग हो सकता है. रोग की शुरुआत में रोगियों के आधे leukocytosis मनाया जाता है. काफी अक्सर, विशेष रूप से आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ, रिश्तेदार neutrophilia साथ क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता को विकसित करने और बाईं ओर शिफ्ट. संभव है और सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या.

Neutrophilia सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या और रोग की अवस्था की परवाह किए बिना मनाया जाता है 50 % मामलों. प्रारंभ में, leukogram में एक चाकू बदलाव हो सकता है, और फिर neutrophilic granulocytes में graininess toksogennaya परिधीय रक्त और myelocytes में दिखाई देते हैं, लिपिड सामग्री में वृद्धि हुई है, जो, alkaline फॉस्फेट, एक कदम प्रक्रिया के चतुर्थ और - और peroxidase.

Znachityelinaya eozinofiliya (को 50 % और अधिक) शायद ही कभी देखा (को 3 % मामलों). इओसिनोफिलिक granulocytes की संख्या में मनाया कमी के आधे में, aneozinofiliya तक. रोग के द्वितीय और तृतीय चरणों में हो सकता है monocytic, अंतिम चरण में है, जो बदल दिया जाता है monotsitopeniey.

Cytostatics एनीमिया के आदर्श के प्रभाव में विषाक्तता और अस्थि मज्जा दमन का एक परिणाम के रूप में इस प्रक्रिया की प्रगति के साथ- hyperchromic या चरित्र, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और leykopeniya.

Hodgkin रोग एक विशेषता है बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (30-40 मिमी / ज, और तृतीय और विशेष रूप से चतुर्थ चरण रोग - 70-80 मिमी के लिए / ज).

रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा कबरा के अध्ययन में बारीक रोगाणु hematopoiesis की उल्लेखनीय हाइपरप्लासिया है. इओसिनोफिलिक granulocytes की संख्या में वृद्धि हुई, कई megakaryocytic सेल नंबर में कोई बदलाव नहीं, नशे की वृद्धि के साथ लाल सेल नंबर की संख्या और कम अस्थि मज्जा दमन और. यह उसकी कबरा लसीका कोशिकाओं में अस्थि मज्जा ट्यूमर को प्रभावित करता है तो पता लगाया जा सकता- कणिकागुल्म.

वर्तमान में, Hodgkin रोग के विभिन्न वर्गीकरण हैं, लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों में रूपात्मक बदलाव के साथ रोग के नैदानिक ​​चित्र लिंक करने के लिए कोशिश कर रहा है. उल्लेखनीय रूपात्मक वर्गीकरण लक्स, बटलर और हिक्सोस (1966), जिसके अनुसार Hodgkin रोग के चार ऊतकीय प्रकार के होते हैं.

Hodgkin रोग की Lymphohistiocytic संस्करण

Lymphohistiocytic संस्करण लिम्फ नोड्स और histiocytes में लिम्फोसाइट की एक विशेषता के द्वारा होती है. आप कई उत्पादों को देखने जब आप एक विस्तृत हल्के रंग Basophilic कोशिका द्रव्य के साथ पृथक छोटे दो पंखों Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं पा सकते हैं, साथ ही साथ इओसिनोफिलिक granulocytes और प्लाज्मा कोशिकाओं एकल.

गांठदार काठिन्य

जब गांठदार, या गांठदार, काठिन्य लिम्फ नोड प्रसार रेशेदार ऊतक के बैंड के रूप में दिखाई देते हैं. मिला Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं, उनकी प्रारंभिक चरणों (होजकिन की कोशिकाओं) और जालीदार कोशिकाओं. Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं बड़े आकार रहे हैं, वे एक छोटे से कोर की बहुत कुछ है, या एक बहु ब्लेड बड़े nucleoli में से एक कोर है. कोशिका द्रव्य shyrokaya, फेनिल, प्रकाश.

Hodgkin रोग की मिश्रित सेल संस्करण

मिश्रित सेल संस्करण लिम्फ नोड के सेलुलर संरचना की विविधता की विशेषता है. इसके अलावा लिम्फोसाइटों, इओसिनोफिलिक और neutrophilic granulocytes की तैयारी में पाया, plasmacytes, जालीदार कोशिकाओं, Hodgkin कोशिकाओं और ठेठ स्टर्नबर्ग सेल Berezovskogo-.

लसीकावत् कमी के साथ Lymphogranulomatosis

मोटे फाइबर संयोजी ऊतक के एक बड़े पैमाने पर विस्तार की लसीकावत् कमी विशेषता के विकल्प के लिए (fibroznый विकल्प), नेक्रोसिस के क्षेत्रों की उपस्थिति और होजकिन की कोशिकाओं की एक छोटी संख्या, असामान्य कोशिकाओं Berezovskogo- स्टर्नबर्ग, मध्यम काठिन्य के साथ जालीदार कोशिकाओं और Berezovsky-स्टर्नबर्ग की या प्रबलता (जालीदार विकल्प).

कई रोग की लसीकावत् कमी के अंत तक प्रक्रिया की शुरुआत में लसीकावत् प्रबलता Hodgkin रोग के विकास में लगातार चरणों की आकृति विज्ञान ऊतकीय वेरिएंट का मानना ​​है, लिम्फोसाइटों की संख्या में काफी कमी आई है जब.

Hodgkin रोग के निदान के तरीकों में से एक दवाओं के एक ऊतकीय और कोशिकीय अध्ययन किया जाता है. यह एक सेल की तैयारी Berezovskogo- स्टर्नबर्ग का पता लगाता है, तो निदान केवल वैध माना जा सकता है. ये बहु-कोशिकाओं lymphogranuloma के विशिष्ट तत्व हैं. वे आकार गोल, से आकार 40 को 80 एम, दौर, bobovydnыmy या कोर lapchatыmy, एक केंद्रीय या सनकी है. सबसे अधिक दिखाई 1-2 बहुत बड़ी न्यूक्लियस के नाभिक में, कम ठीक 5-8. क्लासिक Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं दोहरी, जिसमें एक ही आकार और आकार के कोर, वे एक दूसरे के दर्पण छवियों की तरह हैं.

अधिक परिपक्व कोशिकाओं में Berezovsky-स्टर्नबर्ग आमतौर पर एकाधिक कोर है. Basophilic कोशिका द्रव्य, पीला नीले या गहरे नीले रंग स्वर में रंगा.

प्रारंभिक चरणों, या युवा Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं, मोनोन्यूक्लियर, छोटे. दौर के नाभिक, केन्द्र स्थित है और दो या तीन बड़े न्यूक्लियस हल्के नीले रंग की है, कोशिका द्रव्य और अधिक तीव्रता से रंग का है, basophilic.

Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में cytochemical जांच ग्लाइकोजन पाए जाते हैं, अविशिष्ट और naftilatsetatesteraza, kislaya फॉस्फेट, शाही सेना एएसई और डीएनए एएसई, suktsinatdegidrogeiaza, और अधिक से अधिक-diaphorase, ग्लूकोज-6-fosfatdegidrogenaza, साइटोक्रोम ओक्सीडेस.

कबरा लिम्फ नोड इओसिनोफिलिक और neutrophilic granulocytes में उपलब्ध, प्लाज्मा और जालीदार कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं, जो के अनुपात से भिन्न हो सकते हैं, यह एक मिश्रित तस्वीर बनाता है और आत्मविश्वास से Hodgkin रोग के कोशिकीय निदान डाल सकते हैं. Hodgkin रोग कोशिकाओं Berezovsky-स्टर्नबर्ग के लिए pathognomonic के अभाव में इस रोग के निदान को बहिष्कृत, एक समान पैटर्न भड़काऊ और अन्य रोग प्रक्रियाओं में मनाया जा सकता है के बाद से.

Hodgkin रोग की रूपात्मक संस्करण की स्थापना अनुमानित पूर्वानुमान का निर्धारण करने के लिए. इतना, जब lymphohistiocytic संस्करण (रोग की प्रक्रिया की शुरुआत) रोग की एक सतत प्रवाह मान सकते हैं. गांठदार काठिन्य में लिम्फ नोड्स और अंगों में प्रक्रिया के संभावित लंबी अवधि, डायाफ्राम के ऊपर स्थित, हड्डी मेटास्टेसिस. नशा लक्षण बाद में विकसित. मिश्रित सेल संस्करण - सबसे लगातार (में 60 % रोगियों), 3-5 साल के एक औसत जीवन प्रत्याशा के साथ, यह पिछले संस्करणों की तुलना में अधिक गंभीर के द्वारा होती है. जब लसीकावत् कमी रोग तेजी से और घातक हो सकता है.

मानदंड घातक प्रक्रिया इस तरह के संकेतकों के विकास में शामिल, ईएसआर के रूप में, रक्त में फाइब्रिनोजेन की राशि, ए₂-ग्लोब्युलिन, haptoglobin और ceruloplasmin. प्रक्रिया के दौरान सक्रिय मामलों में नोट, इन प्रयोगशाला निष्कर्षों के सभी, या कम से कम उनमें से कुछ कुछ महत्वपूर्ण मूल्यों से अधिक है (ईएसआर ऊपर 30 मिमी / ज, फाइब्रिनोजेन ≥ 5 जी / एल, ए₂-globulinы ≥ 10 जी / एल, gaptoglobin ≥ 1,5 जी / एल, ≥ tseruloplazmyn 0,4 शक्ति. ekstiaktsii).

उपलब्धता के आधार पर (बी) या की कमी (ए) आम लक्षण और की उपस्थिति (को) या की कमी (और) जैविक गतिविधियों के संकेतकों रोगियों के तीन समूहों देखते हैं:

• हूँ - स्थानीय लक्षणों के साथ (आम लक्षण अनुपस्थित रहे, प्रयोगशाला पैरामीटर्स सामान्य हो रहे हैं);
• बी बी - प्रक्रिया का एक सामान्यीकरण (आम लक्षण हैं);
• एबी - प्रयोगशाला मूल्यों में वृद्धि के साथ, नशे के लक्षणों की उपस्थिति से पहले.

सामान्यीकृत जैविक गतिविधि के एबी संकेतकों पर रोगियों में उपचार के बाद, उपचार के अभाव में इन रोगियों को एक समूह बी बी के लिए जाना, प्रयोगशाला परीक्षणों से भरा है, जो सामान्य बनाने में उपचार के बाद उत्पन्न नहीं होती है.