जमावट रक्तस्तम्भन – रक्तस्तम्भन की व्यवस्था

रक्त के थक्के - एक जटिल enzymatic प्रक्रिया, जो एंजाइमों के एक नंबर शामिल, और गैर एंजाइमी प्रोटीन और फॉस्फोलिपिड घटकों, नाटकीय रूप से तेजी और सक्रियण को मजबूत बनाने और एंजाइमों की कार्रवाई.

पारंपरिक, रक्त जमावट प्रक्रिया दो मुख्य चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1. प्रारंभिक बहु, प्रोथ्रोम्बिन की सक्रियता के लिए अग्रणी (фактора द्वितीय) एक सक्रिय एंजाइम में कन्वर्ट करने के लिए - थ्रोम्बिन (IIa);
2. अंतिम, थ्रोम्बिन के प्रभाव के तहत, फाइब्रिनोजेन आतंच monomers और dimers में पहली बदल जाती है जिसमें, और zatem - आतंच बहुलक में, जो फैक्टर तेरहवें सक्रिय स्थिर है.

अंतरराष्ट्रीय नामकरण के अनुसार, सभी थक्के कारक, इसके अलावा – प्लेटलेट, रोमन अंकों द्वारा नामित (तालिका में).

इंगित करने के लिए, इन कारकों के सक्रियण के अधीन थे, संख्यात्मक चरित्र कारक पत्र जोड़ा जाता है «एक», और इस मामले में; सक्रिय सिद्धांत सक्रिय कारक इसके टुकड़े में से एक हो जाता है,- Буква «एफ»

डिजिटल साइनेज के अलावा, और अन्य नामों में जमावट कारकों इस्तेमाल कर रहे हैं - उनके कार्य के अनुसार (जैसे, फैक्टर आठवीं - antigemofilьnый ग्लोब्युलिन), नव के साथ रोगियों के नामों से: एक कारक की खोज की कमी (фактор बारहवीं - Хагемана фактор, फैक्टर एक्स - फैक्टर स्टुअर्ट-Prauera और आदि.), लेखक नाम से - कम से कम (जैसे, वॉन Willebrand कारक).

रक्त के थक्के को प्रतिक्रिया मुख्य (स्वतंत्र रूप से संश्लेषित) और माध्यमिक, जमावट और फाइब्रिनोलयन के दौरान गठित शारीरिक anticoagulants.

आतंच परिवर्तन में फाइब्रिनोजेन

उचित थक्के का विचार अपने अंतिम चरण के साथ शुरू करने के लिए, इस तथ्य में निहित है, प्रोटियोलिटिक एंजाइम है कि थ्रोम्बिन, इसके निष्क्रिय अग्रदूत से उत्पन्न - प्रोथ्रोम्बिन, फाइब्रिनोजेन अणु से चिपके रहते चार पेप्टाइड्स (दो पेप्टाइड्स ए और बी दो पेप्टाइड), जिनमें से प्रत्येक आतंच मोनोमर्स के गठन में जिसके परिणामस्वरूप चार नि: शुल्क कनेक्शन है. Dimers में - पहली जोड़े में, एक दूसरे के साथ इन कनेक्शनों मोनोमर्स जोड़ने से, और फिर - पॉलिमर में ("अंत करने के लिए अंत" के प्रकार के यौगिकों और "पक्ष की ओर"). आतंच तंतुओं का गठन कर रहे हैं.

फाइब्रिनोजेन - globulyarnыy ग्लाइकोप्रोटीन (आणविक वजन 340000), दो समान सब यूनिटों से मिलकर. प्रत्येक सबयूनिट तीन श्रृंखलाओं से बना है - Aα, BV के и ग.

इस अणु की शुरुआत एक पेप्टाइड थ्रोम्बिन cleaves (एक देस-ए-आतंच मोनोमर्स गठन), तब - बी पेप्टाइड्स (देस-अटल बिहारी या पूर्ण आतंच मोनोमर्स). रक्त परिसंचरण में मुफ्त पेप्टाइड ए की उपस्थिति (विरोधी एक-सीरम का उपयोग कर immunologically निर्धारित) एक "गवाह" intravascular जमावट के रूप में इस्तेमाल एक संकेत thrombinemia और (डीआईसी में, बड़े पैमाने पर घनास्त्रता).

आतंच मोनोमर trehnodulyarnuyu संरचना है, और बहुलक मिश्रित गठन dimers के इस कदम से बहती, जिनमें से अनुदैर्ध्य और पार से जोड़ने protofibrils गठन कर रहे हैं, और फिर - आतंच तंतुओं. यह घुलनशील आतंच 5-7 एम . यूरिया या 2 % monochloroacetic एसिड, वह के रूप में आतंच एस करने के लिए भेजा क्या के सिलसिले में (घुलनशील). कारक तेरहवीं के प्रभाव के तहत, यह भी कैल्शियम आयनों की उपस्थिति में थ्रोम्बिन से सक्रिय है जो, γ- के बीच एक अतिरिक्त डाइसल्फ़ाइड बांड के रूप में आतंच गठन में, और α श्रृंखला, इसे बनाना. nerastvorimыm आतंच में मैं mochevine- (अघुलनशील).

सामान्य परिस्थितियों के अंतर्गत है, थ्रोम्बिन की अपेक्षाकृत उदारवादी सांद्रता (जैसे, 10-12 रक्त प्लाज्मा के जमावट के कारण) आतंच को फाइब्रिनोजेन का पूरी तरह से परिवर्तन प्रदान, जिससे इस सीरम प्रोटीन और अन्य प्रतिरक्षात्मक तरीकों में निर्धारित नहीं किया है.

इसके विपरीत,, प्रक्रियाओं में, intravascular जमावट द्वारा विशेषता, थ्रोम्बिन करने के लिए और कुछ हद तक बिगड़ा आतंच polymerization प्रक्रिया मोनोमर्स करने के लिए कम संवेदनशीलता, जिससे थ्रोम्बिन थक्के समय lengthened है और थ्रोम्बिन के ऊपर दहलीज खुराक पूरी फाइब्रिनोजेन जमा हुआ नहीं है. इस के उल्लंघन की वजह से है, फाइब्रिनोजेन के साथ पूर्ण और अपूर्ण आतंच मोनोमर्स का हिस्सा है कि फार्म परिसरों और, शायद, plasmin द्वारा आतंच और फाइब्रिनोजेन के प्रारंभिक दरार उत्पादों के साथ. ये macromolecular और मध्य घुलनशील आतंच मोनोमर परिसरों (RFMK), "बुरा कौयगुलांट आतंच" के रूप में के रूप में अच्छी तरह से साहित्य में करने के लिए भेजा, "अवरोधित फाइब्रिनोजेन", बुरा थ्रोम्बिन के प्रभाव में जमा हुआ (अपेक्षाकृत प्रतिरोधी रहे हैं thrombin-), प्लाज्मा करने के लिए कहा लेकिन जब एक जेल के रूप 50 % इथेनॉल (इथेनॉल परीक्षण), कुछ नमूने protamine सल्फेट, β-naphthol के समाधान में 50 % शराब, खट्टा ortofenantrolina.

गैर एंजाइमी जमावट SFMC की घटना (बंद के फाइब्रिनोजेन) कहा जाता है घटना paracoagulation और यह व्यापक रूप से प्रयोगशाला निदान में और intravascular जमावट thrombinemia प्रयोग किया जाता है. सबसे पूरी तरह से इन परिसरों की पहचान निम्न परीक्षणों की अनुमति देता है:

• मध्य एशियाई सांप के जहर एपा साथ जमावट परीक्षण;
• नमूना ortofenantrolinom;
• Staphylococci की टेस्ट आसंजन.

इस प्रकार, आतंच को फाइब्रिनोजेन के परिवर्तन दोनों पारंपरिक तरीके से जा सकते हैं, और SFMC गठन (उत्पाद paracoagulation), जो की पहचान intravascular जमावट के निदान के लिए आवश्यक है.

जमावट की प्रक्रिया के अंतिम चरण का समग्र मूल्यांकन यह थ्रोम्बिन परीक्षण के द्वारा किया जाता है, T. यह है. यह करने के लिए थ्रोम्बिन का एक मानक राशि जोड़कर citrated प्लाज्मा के थक्के समय निर्धारित करने से. परीक्षण रक्त के थक्के के कई विकारों के निदान के लिए महत्वपूर्ण है, परिणामों के अन्य सभी जमावट नमूनों की गवाही की सही व्याख्या के लिए महत्वपूर्ण हैं, प्रक्रिया के अंतिम चरण के निषेध के लिए अन्य सभी अध्ययनों में थक्के समय lengthens,.

प्रोथ्रोम्बिन की क्रियाविधि थ्रोम्बिन के लिए

जटिल झरना थक्के के आधुनिक सिद्धांत के अनुसार, सक्रिय प्रोथ्रोम्बिन (фактора द्वितीय) यह बहु-एंजाइम प्रक्रिया का परिणाम है, जिसमें क्रमिक सक्रिय और विभिन्न जमावट कारकों के संपर्क. इन कारकों के तृतीय, सातवीं, एक्स, नौवीं, बारहवीं и इलेवन, और prekallikrein एंजाइमों हैं, और कारक आठवीं, वी - गैर enzymatic प्रक्रिया aktseleratorami, एंजाइमी की सक्रियता में तेजी टाइम्स के कई हजारों कारकों.

दो मुख्य तंत्र के थक्के प्रक्रिया वहाँ शुरू कर रहे हैं - बाह्य और आंतरिक.

रक्त के थक्के के तंत्र के बाहर

रक्त के थक्के के तंत्र के बाहर ऊतक thromboplastin द्वारा ट्रिगर, जो प्रभावित के रक्त प्लाज्मा में प्रवेश कर सकते (चोट, सर्जरी और अन्य।) ऊतकों, वाहिनियों की दीवारों (यह सक्रिय प्लेटलेट्स की भागीदारी के साथ, एन्दोथेलिअल क्षति द्वारा निर्मित है), और ऊतक द्रव से खून में प्रवेश (एमनियोटिक द्रव दिल का आवेश, पेरिटोनियल-शिरापरक shunting, सदमे के विभिन्न प्रकार). सीधे रक्त ऊतक thromboplastin में सक्रिय monocytes द्वारा उत्पादित किया जा सकता है (अन्तर्जीवविष के प्रभाव में, प्रतिरक्षा परिसरों, आदि. घ।).

कोशिकाओं और कुछ तरह के कैंसर द्वारा निर्मित ऊतक thromboplastin की एक बड़ी संख्या में (सहित ल्यूकेमिया).

वर्तमान प्रारंभिक ऊतक thromboplastin एक प्रोटीन है - apoprotein सी, फॉस्फोलिपिड भाग III अविशिष्ट कारक जबकि और सक्रिय मैट्रिक्स की एक प्रक्रिया के रूप में कार्य करता है (T. यह है. कारक के लिए कार्यात्मक समान 3 प्लेटलेट, kefalin, eritrofosfatidom).

सर्किट के थक्के से देखा, कैल्शियम आयनों और कारक सातवीं के साथ एक जटिल रूपों ऊतक कि thromboplastin, पिछले सक्रिय हो जाता है, एंजाइम फैक्टर एक्स के एक शक्तिशाली उत्प्रेरक में जिसके परिणामस्वरूप.

प्रयोगशाला परीक्षण में प्रोथ्रोम्बिन समय के एक बाहरी तंत्र simulates, साइट्रेट प्लाज्मा recalcified करने के लिए जो के प्रदर्शन में बाहर कपड़े में जोड़ा जाता है (मानव या खरगोश मस्तिष्क के सबसे) विशिष्ट गतिविधि और दर्ज थक्के समय thromboplastin.

रक्त के थक्के के आंतरिक तंत्र

आंतरिक तंत्र बहुत अधिक जटिल और महत्वपूर्ण के रोगजनन और निदान का गूढ़ रहस्य के लिए है सबसे अक्सर नैदानिक ​​अभ्यास, रक्तस्रावी प्रवणता में सामना करना पड़ा - हीमोफिलिया ए और बी, angiogemofilii, या वॉन Willebrand रोग (वे और अधिक के लिए जिम्मेदार 97 % सभी वंशानुगत रक्तस्रावी coagulopathy).

जब एक आंतरिक रक्त के थक्के तंत्र (प्लाज्मा) ऊतक thromboplastin की भागीदारी के बिना लागू.

इस तंत्र के कारक ट्रिगर फैक्टर बारहवीं है (Hageman), जो की सक्रियता रक्त या विदेशी सतह के साथ संपर्क की वजह से है (कांच, धातु, Kaolin, आदि. घ।), या तो subendothelial (कोलेजन) और अन्य संयोजी ऊतक घटकों, कि जब क्षतिग्रस्त रक्त वाहिनियों की दीवारों मनाया (यांत्रिक चोटों, vaskulit, atherosclerosis, आदि. घ।).

इसके अलावा, कारक बारहवीं के एक्टिवेशन अपने एंजाइमी दरार द्वारा निष्पादित किया जा सकता है (kallikreinom, plasmin या अन्य प्रोटिएजों). अत, कारक बारहवीं की सक्रियता के दो प्रकार के होते हैं:

• और) पिन - फैक्टर XIIa के लिए फार्म;
• को) एनजाइम - सक्रिय कारक बारहवीं के टुकड़े के लिए फार्म (तेरहवें).

कारकों XIIa के प्रभाव के बीच कुछ गुणवत्ता मतभेद हैं (मोटे तौर पर थक्के को प्रभावित करता है) и तेरहवें (यह kallikrein-kinin प्रणाली और फाइब्रिनोलयन पर ज्यादा सक्रिय करने प्रभाव पड़ता है). सामान्य तौर पर, कारक बारहवीं प्लाज्मा प्रोटियोलिटिक प्रणालियों की एक सार्वभौमिक उत्प्रेरक है - जमावट, kallikrein-kinin, fibrinoliticheskoy और पूरक sistemы.

प्रारंभिक में (संपर्क) जमावट प्रक्रिया के चरण जगह लेता है, एक तरफ, Prekallekrein - - जटिल कारक बारहवीं में कारक XIIa और kallikrein म्युचुअल सक्रियण उच्च आणविक भार kininogen, और फिर - ग्यारहवीं - - कारकों XIIa के एक परिसर में कारक इलेवन की सक्रियता WMC.

सबसे लंबे समय तक के इस प्रारंभिक चरण (4/5 सभी थक्के समय), विकास क्षेत्र और एक विदेशी सतह के साथ रक्त के संपर्क की अवधि के साथ सक्रिय (एक नस से खून लेने के बाद silikonirovanii बर्तन और अधिक तेजी से अध्ययन में कम से कम सक्रियण, अधिकतम - dobavlenyy kaolyna पर). इसे ध्यान में रखना जरूरी है, संपर्क कारकों बारहवीं और ग्यारहवीं की सक्रियता स्थिर oxalate या साइट्रेट रक्त प्लाज्मा में होते हैं, T. यह है. यह कैल्शियम आयनों की आवश्यकता नहीं है. रक्त के थक्के में कैल्शियम की भागीदारी केवल कारक नौवीं की सक्रियता के बाद शुरू होता है, T. यह है. शिक्षा अगले सेट 2.

आप kaolin और पर्याप्त कारक के साथ एक अधिकतम संपर्क बनाते हैं 3 प्लेटलेट्स या kephaline (T. यह है. सक्रिय आंशिक thromboplastin परीक्षा में) क्षीणन कारक इलेवन सक्रियण और मंदी के थक्के कारक की वजह से किया जा सकता बारहवीं की कमी, ग्यारहवीं. prekallikreina, उच्च आणविक भार kininogen (WMC). कारक इलेवन का सबसे आम कमी, दूसरों के विकारों बहुत दुर्लभ हैं.

अधिक से अधिक बार अगले चरण के दोष के साथ जुड़े थक्के के आंतरिक तंत्र का उल्लंघन - कारकों नौवीं और आठवीं की सक्रियता. आमतौर पर, इस कारक आठवीं घटक की कमी की वजह से है, T. यह है. हीमोफिलिया ए और वॉन Willebrand रोग या angiohemophilia साथ (के बारे में 93 % सभी रोगियों को), कम अक्सर - फैक्टर नौवीं की कमी के साथ (гемофилией बी).

क्लिनिक कारक आठवीं के लिए महान मूल्य इसकी संरचना और कार्यों पर डेटा की एक अधिक विस्तृत समीक्षा की आवश्यकता है.

मौजूदा आंकड़ों के मुताबिक, फैक्टर आठवीं एक प्रोटीन बहुलक है, समान सब यूनिटों के एक नंबर से मिलकर. सब यूनिटों में से प्रत्येक में निम्नलिखित घटक शामिल:

1) की जमावट (अष्टम: से) और उसके प्रतिजन (अष्टम: कुत्ता);

2) वॉन Willebrand कारक (फंड वैल्यू) या cofactor के ristomitsinovoy प्लेटलेट एकत्रीकरण (अष्टम: फंड वैल्यू, अष्टम: पी_KOF) प्रतिजन और (अष्टम: कार्डियोवास्कुलर, अष्टम: कार्डियोवास्कुलर / FV);

3) कार्बोहाइड्रेट हिस्से और, शायद, एक अन्य अज्ञात प्रोटीन घटक.

जगह संश्लेषण अष्टम:से निर्धारित नहीं, इस जीन संश्लेषण द्वारा नियंत्रित किया जाता है, एक्स गुणसूत्र पर स्थित; हीमोफिलिया ए की अपनी विशेषता के अलग उल्लंघन.

वॉन Willebrand कारक का संश्लेषण (फंड वैल्यू) ओटोसोमल द्वारा नियंत्रित अन्तःचूचुक में लगभग विशेष रूप से तब होता है, कारक एन्दोथेलिअल के एक मार्कर के रूप में प्रयोग किया जाता है जिससे; अपने रक्त स्तर तेजी से जब कई वाहिका रोगों बढ़ जाती है.

वॉन Willebrand कारक या उसके multimeric संरचना में बदलाव की कमी से संवहनी प्लेटलेट रक्तस्तम्भन का उल्लंघन है (लंबे समय तक खून बह रहा है, कांच और कोलेजन या ristomycin प्लेटलेट एकत्रीकरण के लिए प्लेटलेट आसंजन का उल्लंघन), और जमावट आठवीं की गतिविधि में कमी:से. इन विकारों अलग वेरिएंट angiohemophilia में विभिन्न संयोजनों में होते हैं. रक्त प्लाज्मा में दोनों vWF होता है, और प्लेटलेट्स (एक-гранулах в), और इन कोशिकाओं के भीतर, वह आठवीं से अलग:से. एक स्तर पर आठवीं हीमोफिलिया में:तेजी से कम के साथ, जबकि प्लाज्मा आठवीं में सामग्री:एफई सामान्य बनी हुई है.

Фактор अष्टम:से - Nefermentnый त्वरक कारक IXa, जिसके साथ यह फॉस्फोलिपिड मैट्रिक्स पर एक जटिल रूपों. सक्रिय अष्टम:थ्रोम्बिन की प्रतिक्रिया-कम खुराक के साथ (IIa) और, शायद, कारक Xa; इस प्रकार यह एफई के साथ विखंडित. थ्रोम्बिन cleaves की सक्रियता के बाद और कारक आठवीं निष्क्रिय:सीधे दोनों के साथ, और परोक्ष रूप से प्रोटीन सी के सक्रियण के माध्यम से.

रक्त के थक्के की बाहरी और आंतरिक तंत्र की बातचीत

रक्त जमावट प्रणाली की सक्रियता की बाहरी और आंतरिक व्यवस्था के शरीर में विभाजित नहीं किया गया है, और अच्छी तरह से एक दूसरे के साथ बातचीत. इतना, फैक्टर बारहवीं + калликреин активируют фактор सातवीं. एक महत्वपूर्ण भूमिका भी कारक VIIa और IXa के आपसी सक्रियण द्वारा खेला जाता है, XA और VIIa और.

फैक्टर VIIa आंशिक रूप से प्लाज्मा लिपो प्रोटीन और ट्राइग्लिसराइड्स के रूप में सक्रिय, और प्रतिगामी थ्रोम्बिन. इस कारण से, सक्रिय और कारक VIIa बढ़ाने की पहचान रक्त जमावट और उच्च thrombogenic जोखिम की intravascular सक्रियण के एक वैश्विक मार्कर है, विशेष रूप से कोरोनरी हृदय रोग और हाइपरलिपिडीमिया.

बाहरी साथ के रूप में, और जमावट के आंतरिक तंत्र में संपर्क और फॉस्फोलिपिड mikromembranah पर किए गए कारकों की सक्रियता, टेम्पलेट, जो तय कर रहे हैं (कैल्शियम आयनों के माध्यम से), उनके तृतीयक और चतुर्धातुक संरचना बदल, तीव्रता से एक दूसरे को प्रोटीन कारकों के साथ प्रतिक्रिया. मैट्रिक्स की भूमिका झिल्ली प्लेटलेट झिल्ली और granules प्रदर्शन करती है (कारण 3 प्लेटलेट) अन्य कोशिका झिल्ली से, और इसी तरह के घटकों (एरिथ्रोसाइट्स, आदि ..). एक बड़ी हद तक इन झिल्ली फॉस्फोलिपिड मैट्रिक्स की उपस्थिति निर्धारित करता है, अन्य बातों के प्लाज्मा जमावट के बीच बराबर की जा रही है कि, प्लेटलेट्स की एक छोटी राशि से युक्त, लंबे समय तक, सामान्य प्लेटलेट गिनती के साथ प्लाज्मा के थक्के समय की तुलना, और फिर, क्या gemoliz (एरिथ्रोसाइट झिल्ली की रिहाई) बहुत थक्के accelerates और सबूत जमावट परीक्षण विकृत (रक्त जमावट की पढ़ाई के लिए अनुपयुक्त रक्त hemolyzed करता है).

कारण बदलती परिस्थितियों के फॉस्फोलिपिड सक्रियण संकेत गैर मानकीकृत जमावट परीक्षण एक बहुत बड़ी यादृच्छिक उतार चढ़ाव के अधीन हैं. यह प्रसार भी क्योंकि असमान तीव्रता की वृद्धि हुई है (ग्लास ट्यूब के गुण) और संपर्क कारक बारहवीं की सक्रियता की अवधि. संपर्क की जमावट परीक्षण के मानकीकरण (silikonirovaniya कांच के बने पदार्थ के नीचे या अधिकतम संपर्क चरण kaolin के बाद के सक्रियण के साथ PTFE ट्यूब में रसीद और रक्त के प्रसंस्करण) और फॉस्फोलिपिड सक्रियण (kephaline का एक मानक राशि के अलावा) यह उन्हें और अधिक सटीक और प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य बना रही है.

को प्लेटलेट के थक्के गतिविधि का आकलन प्लेटलेट्स की उच्च और निम्न सामग्री के साथ प्लाज्मा की तुलना की जानी चाहिए kaolin के थक्के समय (प्रतिक्रिया cephalins से नष्ट करने).

इस प्रकार, kaolin और kaolin-kefalinovym - आप सामान्य अध्ययन के थक्के समय मानकीकृत परीक्षणों के माध्यम से आंतरिक व्यवस्था में इसे शुरू करने के लिए जब थक्के की प्रक्रिया का एक पूर्ण मूल्यांकन (सक्रिय आंशिक thromboplastin समय), और दो चरण की परीक्षा autokoagulyatsionnym.

इसी तरह सक्रिय और अन्य गैर एंजाइमी जमावट त्वरक निष्क्रिय - कारक वी, कारक एक्स के साथ बातचीत. इस परिसर में साहित्य protrombinazy में कहा जाता है (पुरानी शब्दावली से - रक्त thromboplastin), जिसमें एंजाइम की गतिविधि एक कारक Xa अक्सर है, थ्रोम्बिन को प्रोथ्रोम्बिन transformiruyushtiy. फॉस्फोलिपिड मैट्रिक्स में (जैसे, प्लेटलेट झिल्ली पर) इस परिसर में गतिविधि 1000 गुना ज्यादा, फॉस्फोलिपिड के अभाव में से. जटिल VA-Xa में है 3000 और अधिक सक्रिय टाइम्स, कारक Xa की तुलना. इस प्रकार, फैक्टर VA और फॉस्फोलिपिड मैट्रिक्स एक साथ तत्वों पृथक कारक Xa के साथ तुलना में में प्रोथ्रोम्बिन की गतिविधि में वृद्धि 300000 समय.

प्रत्येक प्लेटलेट की सतह पर के बारे में है 3000 फॉस्फोलिपिड रिसेप्टर जटिल VA-Xa, के बारे में, जिनमें से 1000 उच्च आत्मीयता रिसेप्टर्स. थक्के कारक के सभी परिसरों के लिए Matrices फॉस्फोलिपिड micromembrane Kefalonia और एरिथ्रोसाइट झिल्ली के रूप में सेवा कर सकते हैं (éritrocitin, eritrofosfatid), कि व्यापक रूप से प्रयोगशाला अभ्यास में प्रयोग किया जाता है.

कारक सक्रिय करते समय Xa प्रोथ्रोम्बिन सक्रिय α-थ्रोम्बिन में बदल जाता है. इस प्रकार यह क्रमिक रूप से Cleaved टुकड़ा से 1 अवशेष prethrombin 1, और फिर - एक टुकड़ा 2 अवशेष prethrombin 2. प्रोथ्रोम्बिन दरार के ऐसे एक एकल असहाय अणु डबल असहाय में तब्दील साथ (एक и बी цепи) एक-тромбина молекулу. उसके बाद इस विषय autolyze और गतिविधि खो देता है, के रूप में अच्छी तरह से शारीरिक निष्क्रिय antithrombin के रूप में.

अन्य एंडो के प्रभाव के तहत- और exogenous (इतने पर सांप और का विष।) एंजाइमों फार्म थ्रोम्बिन का गठन किया जा सकता है, α-थ्रोम्बिन कमजोर कौयगुलांट गतिविधि द्वारा विशेषता, antithrombin III और अन्य गुण - जटिल हेपरिन कम करने के लिए संवेदनशीलता.

आयनित कैल्शियम रक्त के थक्के के लिए आवश्यक है, यह निम्न प्रक्रियाओं में शामिल है क्योंकि:

• सक्रिय प्रपत्र को जमावट कारकों की आणविक रचना;
• फॉस्फोलिपिड मैट्रिक्स में बातचीत कारकों फिक्सिंग;
• उन्हें शामिल होने से व्यक्तिगत कारकों की सक्रियता में तेजी (जैसे, थ्रोम्बिन को प्रोथ्रोम्बिन के परिवर्तन सीए accelerates में 1000 बस इसे जोड़ने के द्वारा राष्ट्रीय राजमार्ग में अवशेषों-karboksiglyutamilovym γ करने के लिए₂-अणु के टर्मिनल भाग).

बुनियादी जमावट परीक्षण के परिणामों का विश्लेषण करते हैं, यह निम्नलिखित पर विचार करने के लिए महत्वपूर्ण है:

• परख प्रणालियों में इस्तेमाल किया फैक्टर सातवीं केवल प्रक्रिया के बाहरी तंत्र में भाग लेता है, जिससे यह केवल घाटे के बारे में बढ़ाया है जब- थ्रोम्बिन समय;
• फैक्टर बारहवीं, ग्यारहवीं, नौवीं, आठवीं और prekallikrein सक्रियण के आंतरिक तंत्र में भाग लेने, और इसलिए वे घाटे aPTT और अधिनियम का उल्लंघन कर रहे हैं जब, प्रोथ्रोम्बिन समय सामान्य है, जबकि;
• फैक्टर एक्स कमी, वी, द्वितीय и मैं, जो थक्के तंत्र दोनों बंद कर देता है, पैथोलॉजी सब से ऊपर परीक्षण में पता चला.

हालांकि, सक्रियण की बाहरी और आंतरिक तंत्र एक दूसरे से अलग नहीं कर रहे हैं, एक - दूसरे से बात करें.

इतना, कारक सातवीं और कारक नौवीं, और एक्स का पाया आपसी सक्रियण, के रूप में अच्छी तरह से कारक सातवीं जटिल XIIa-kallikrein-WMC की सक्रियता के रूप में. आंतरिक और बाह्य तंत्र के बीच इन "पुलों" के शामिल किए जाने की स्थिति या अव्यक्त prethrombotic intravascular जमावट के लिए नैदानिक ​​मानदंडों में से एक है. यह प्लाज्मा पर यह परीक्षण के दौरान प्लाज्मा में फैक्टर सातवीं की गतिविधि में वृद्धि से पता चला है, इस पहलू से रहित, के साथ-साथ गोजातीय thromboplastin साथ प्रोथ्रोम्बिन समय की ठंड सक्रियण की परीक्षा के माध्यम से.

जमावट कारकों और फाइब्रिनोलयन कई जिगर में संश्लेषित कर रहे हैं. इन कारकों में से द्वितीय, सातवीं, एक्स и नौवीं, और थक्का-रोधी - प्रोटीन सी और एस- vitaminozavisimy: उनके संश्लेषण का अंतिम चरण (carboxylation) घाटे phylloquinone का उल्लंघन (विटामिन K) और अपने विरोधियों से प्रभावित - अनंतमूलि, fenilina आदि. Hepatocytes कश्मीर vitaminozavisimoy कार्बोज़ाइलेस में यह बाधित शिक्षा, जमावट कारकों की क्षमता से वंचित सक्रिय करने के लिए. Opisan naslyedstvyennyi gyemorragichyeskii diatyez, जिसमें कश्मीर vitaminozavisimyh थक्के कारक के कार्बोज़ाइलेस कम स्तर के संश्लेषण के उल्लंघन का परिणाम.

इसके विपरीत,, वी कारक और fibrinolytic और kallikrein-kinin प्रणाली के घटकों में से एक नंबर की परवाह किए बिना phylloquinone की, जिगर में संश्लेषित कर रहे हैं.