प्राथमिक पॉलीसिथेमिया; पॉलीसिथेमिया रूब्रा वेरा; पी. वेरा; मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार; एरिथ्रेमिया; स्प्लेनोमेगालिक पॉलीसिथेमिया; वाकेज़ की बीमारी; ओस्लर की बीमारी; क्रोनिक सायनोसिस के साथ पॉलीसिथेमिया; एरिथ्रोसाइटोसिस मेगालोस्प्लेनिका; क्रिप्टोजेनिक पॉलीसिथेमिया
पोलीसायथीमिया वेरा एक दीर्घकालिक रक्त रोग है, जिसमें शरीर बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है (लाल रक्त कोशिकाओं). कभी-कभी श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है. यह स्थिति तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के समूह से संबंधित है।, यानी बीमारियाँ, अस्थि मज्जा की शिथिलता से जुड़ा हुआ.
अस्थि मज्जा हड्डियों के अंदर का ऊतक है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है. आम तौर पर, यह बिल्कुल समान संख्या में कोशिकाओं का उत्पादन करता है, शरीर को कितनी जरूरत है. हालाँकि, पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ, यह प्रक्रिया नियंत्रण से बाहर हो जाती है।. परिणामस्वरूप, रक्त गाढ़ा हो जाता है, सामान्य से, जो वाहिकाओं के माध्यम से अपनी गति को धीमा कर देता है.
इस रोग में रक्त की चिपचिपाहट का बढ़ना एक प्रमुख समस्या है. इससे रक्त के थक्के बन सकते हैं (खून के थक्के), जो रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करने में सक्षम हैं. यह, के बदले में, गंभीर जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है, इस तरह के स्ट्रोक के रूप में, दिल का दौरा या गहरी शिरा घनास्त्रता.
रोग धीरे-धीरे विकसित होता है. कई लोगों के लिए, यह लंबे समय तक लगभग किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।. कभी-कभी निदान संयोगवश हो जाता है - उदाहरण के लिए, नियमित रक्त परीक्षण के साथ, जब बढ़े हुए हीमोग्लोबिन या हेमटोक्रिट स्तर का पता चलता है.
पॉलीसिथेमिया वेरा वयस्कों में अधिक आम है, विशेषकर 50-60 वर्ष से अधिक आयु वाले, हालाँकि दुर्लभ मामलों में यह युवा रोगियों में विकसित हो सकता है. पुरुष थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं, महिलाओं की तुलना में.
यह समझना महत्वपूर्ण है, कि ये एक क्रोनिक बीमारी है, यानी इसे पूरी तरह से ठीक करना मुश्किल है, लेकिन उचित उपचार से लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है और जटिलताओं के जोखिम को काफी कम किया जा सकता है. इस निदान वाले कई लोग लंबा और सक्रिय जीवन जीते हैं।, यदि आप डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करते हैं.
यह भी ध्यान देने योग्य है, कि पॉलीसिथेमिया वेरा समय के साथ और अधिक गंभीर स्थितियों में विकसित हो सकता है, जैसे, मायलोफाइब्रोसिस या तीव्र ल्यूकेमिया. हालाँकि, यह सभी रोगियों में नहीं होता है और आमतौर पर बीमारी के लंबे कोर्स के साथ होता है।.
इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया वेरा सिर्फ "गाढ़ा खून" नहीं है, और एक जटिल बीमारी, निकट निगरानी और नियमित चिकित्सा निगरानी की आवश्यकता है.
पॉलीसिथेमिया वेरा का मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन है. ज्यादातर मामलों में, हम JAK2 जीन में उत्परिवर्तन के बारे में बात कर रहे हैं. यह जीन अस्थि मज्जा कोशिकाओं के अंदर संकेत संचारित करने के लिए जिम्मेदार है, जो रक्त कोशिकाओं के विकास और विभाजन को नियंत्रित करते हैं.
उत्परिवर्तन कब होता है?, कोशिकाओं को तब भी "बढ़ने का संकेत" मिलना शुरू हो जाता है, जब यह आवश्यक न हो. परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू कर देता है, और कभी-कभी अन्य रक्त कोशिकाएं.
महत्वपूर्ण बात है, यह उत्परिवर्तन आमतौर पर विरासत में नहीं मिलता है. यह किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान पहले से ही होता है, अर्थात् यह अर्जित है. इसलिए, अधिकांश रोगियों के रिश्तेदार समान बीमारी से पीड़ित नहीं होते हैं.
वास्तव में यह उत्परिवर्तन क्यों होता है यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है।. हालाँकि, कारक हैं, जिससे बीमारी विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है:
पॉलीसिथेमिया कभी-कभी स्थितियों से भ्रमित हो जाता है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या अन्य कारणों से बढ़ जाती है - उदाहरण के लिए, निर्जलीकरण या ऑक्सीजन की दीर्घकालिक कमी के कारण (फेफड़ों के रोगों के लिए या अधिक ऊंचाई पर रहने के लिए). हालाँकि, इन मामलों में हम पॉलीसिथेमिया वेरा के बारे में बात नहीं कर रहे हैं, और माध्यमिक के बारे में.
पॉलीसिथेमिया वेरा उसमें भिन्न है, समस्या अस्थि मज्जा में है. यह एक स्वतंत्र रोग है, न कि बाहरी परिस्थितियों पर शरीर की प्रतिक्रिया.
सही उपचार चुनने के लिए बीमारी के कारण को समझना महत्वपूर्ण है. उदाहरण के लिए, आधुनिक दवाएं विशेष रूप से कोशिकाओं के अंदर बाधित सिग्नलिंग मार्गों पर कार्य कर सकती हैं, उनके अत्यधिक प्रजनन को धीमा करना.
हालाँकि उत्परिवर्तन की घटना को रोकना असंभव है, शीघ्र निदान आपको समय पर उपचार शुरू करने और गंभीर जटिलताओं से बचने की अनुमति देता है.
पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं और अक्सर धीरे-धीरे विकसित होते हैं. शुरुआती चरणों में, किसी व्यक्ति को कोई भी बदलाव नज़र नहीं आ सकता है.
सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक थकान की भावना है. यह स्थायी हो सकता है और आराम के बाद भी दूर नहीं होता।. मरीजों को अक्सर सिरदर्द और चक्कर आने की भी शिकायत होती है।.
गाढ़ा रक्त संचार संबंधी समस्याएं पैदा कर सकता है. यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण खुजली वाली त्वचा है।, विशेष रूप से गर्म स्नान या स्नान के बाद. यह रक्त संरचना और त्वचा की प्रतिक्रिया में बदलाव के कारण होता है.
भी देखा जा सकता है:
सबसे खतरनाक अभिव्यक्तियाँ रक्त के थक्कों के निर्माण से जुड़ी हैं. वे गंभीर जटिलताएँ पैदा कर सकते हैं:
कभी कभी, उल्टे, रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है - उदाहरण के लिए, नाक या मसूड़ा.
यह याद रखना महत्वपूर्ण है, यह लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं. कुछ लोगों को लगभग बिना लक्षण वाली बीमारी होती है, और कुछ के लिए यह प्रारंभिक अवस्था में ही स्पष्ट रूप से प्रकट हो जाता है.
यदि असामान्य लक्षण उत्पन्न हों, विशेषकर रक्त संचार से संबंधित, यह महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर से मिलने में देरी न करें.
कोई भी संदिग्ध लक्षण दिखने पर आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए, खासकर यदि वे लंबे समय तक बने रहते हैं या तीव्र हो जाते हैं.
परामर्श के कारण हो सकते हैं:
यदि घनास्त्रता के लक्षण हों तो तत्काल चिकित्सा सहायता लेना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।:
ये लक्षण स्ट्रोक या दिल के दौरे का संकेत दे सकते हैं और इन पर तत्काल ध्यान देने की आवश्यकता है.
भले ही लक्षण मामूली लगें, лучше проверить состояние здоровья. Иногда заболевание обнаруживается случайно при анализе крови, и это дает возможность начать лечение на ранней стадии.
वृद्ध लोगों के लिए नियमित निवारक जाँचें विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं.
नियुक्ति के समय, डॉक्टर रोगी की स्थिति के बारे में यथासंभव अधिक जानकारी एकत्र करने का प्रयास करेगा।.
वह निम्नलिखित प्रश्न पूछ सकता है:
डॉक्टर मरीज की जीवनशैली भी स्पष्ट कर सकता है:
ये प्रश्न जोखिम कारकों का आकलन करने और सर्वोत्तम निदान और उपचार रणनीति चुनने में मदद करते हैं।.
निदान एक सामान्य रक्त परीक्षण से शुरू होता है. डॉक्टर हीमोग्लोबिन स्तर पर ध्यान देते हैं, हेमटोक्रिट और रक्त कोशिका गिनती.
यदि संकेतक ऊंचे हैं, अतिरिक्त अध्ययन का आदेश दिया गया है:
बायोप्सी आपको अस्थि मज्जा की स्थिति का मूल्यांकन करने और निदान की पुष्टि करने की अनुमति देती है.
घनास्त्रता के जोखिम का आकलन करने के लिए अध्ययन भी किया जा सकता है.
निदान के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है और इसे हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में किया जाता है।.
उपचार का उद्देश्य रक्त घनत्व को कम करना और जटिलताओं को रोकना है.
बुनियादी तरीके:
उपचार का चुनाव रोगी की उम्र पर निर्भर करता है, लक्षण और जटिलताओं का खतरा.
थेरेपी आमतौर पर दीर्घकालिक होती है और नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है.
घरेलू उपाय स्थिति को सुधारने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करते हैं:
डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है न कि स्वयं-चिकित्सा करना.
कोई विशेष रोकथाम नहीं है, так как заболевание связано с мутацией.
Однако можно снизить риск осложнений:
Ранняя диагностика и правильное лечение — ключ к сохранению здоровья.
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