Imiglucerase

जब एथलीट:
A16AB02

विशेषता.

संयोजक बीटा-glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerase) -एनालॉग lizosomal′noj बीटा-glucocerebrosidase आदमी. शुद्ध imiglucerase एक monomeric है ग्लाइकोप्रोटीन, इसमें शामिल है 497 अमीनो एसिड के अवशेष और oligosaccharide घटक.

सूखे पाउडर सफेद या लगभग सफेद.

औषधीय कार्रवाई.
मेटाबोलिक.

आवेदन.

चिकित्सकीय महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों के साथ Gaucher रोग प्रकार के लिए मैं एनजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सीधी ढाल- और तिल्ली का बढ़ना, हड्डियों में रोग परिवर्तन).

मतभेद.

अतिसंवेदनशीलता.

प्रतिबंध लागू.

अतिसंवेदनशीलता या एंटीबॉडी की उपस्थिति को उसकी पिछली नियुक्ति में aglyutseraze करने के लिए.

गर्भावस्था और स्तनपान.

शायद, यदि भ्रूण के लिए संभावित जोखिम outweighs चिकित्सा का प्रभाव.

श्रेणी कार्यों एफडीए में परिणाम - सी. (पशुओं में प्रजनन के अध्ययन भ्रूण पर प्रतिकूल प्रभाव से पता चला है, और गर्भवती महिलाओं में पर्याप्त और अच्छी तरह से नियंत्रित अध्ययनों से आयोजित नहीं किया है, हालांकि, संभावित लाभ, गर्भवती में दवाओं के साथ जुड़े, इसके प्रयोग का औचित्य साबित हो सकता है, संभावित जोखिम के बावजूद।)

स्तनपान के दौरान सावधानियां.

दुष्प्रभाव.

शायद ही कभी: मतली, दस्त, उल्टी, सिरदर्द, चक्कर आना, बुखार, त्वचा के चकत्ते, अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं (3% मामलों): सामान्यीकृत खुजली, ज्वार, वाहिकाशोफ, सांस लेने में तकलीफ, bronchospasm; बेचैनी, खुजली, जलती हुई, venipuncture के स्थल पर सूजन.

सहयोग.

अन्य दवाओं और भोजन के साथ बातचीत के बारे में जानकारी के लिए अनुपस्थित रहे.

Dosing और प्रशासन.

Dosing शासन की आवश्यकता होती है. / की दर 1-2 घंटे की अवधि के लिए अधिक से अधिक नहीं 1 U/किलो के लिए 1 एम 1 एक बार हर 2 सूर्य.

सावधानियां.

परिचय imiglutserazy नियुक्त चिकित्सक में / प्रवेश, Gaucher रोग के उपचार में पर्याप्त अनुभव है. चिकित्सा के दौरान समय-समय पर imiglyutseraze को आईजीजी के गठन की निगरानी करनी चाहिए. चिकित्सा के पहले वर्ष में एंटीबॉडी में उत्पादित कर रहे हैं 15% रोगियों (अक्सर पहली बार में दिखाई देते हैं 6 महीनों और कभी कभी ही-के बाद 12 उपचार के महीने). मरीजों को, एंटीबॉडी होने imiglutseraze करने के लिए, एंटीथिस्टेमाइंस और / या corticosteroids के साथ एक premedication सिफारिश की है कि, सुई लेनी की आवृत्ति कम.

चेताते.

4 सप्ताह खुराक के लिए नहीं की सिफारिश की, से अधिक 120 यू / किलो, टी. उनके प्रभाव का अध्ययन नहीं किया गया है.