जीर्ण granulomatous रोग

जीर्ण granulomatous रोग (सीजीडी; बचपन की घातक कणिकागुल्मता; बचपन की जीर्ण granulomatous रोग; प्रगतिशील सेप्टिक कणिकागुल्मता)

पुरानी granulomatous रोग का विवरण

जीर्ण granulomatous रोग विकसित, दोनों माता पिता से granulomatous विशिष्ट जीन बच्चे को गुजरता है. इस जीन की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की असामान्य विकास का कारण बनता है (इस मामले फ़ैगोसाइट में). Phagocytes विदेशी जीवाणुओं को मारने, शरीर में प्रवेश. पुरानी granulomatous रोग फ़ैगोसाइट की उपस्थिति में ठीक ढंग से काम नहीं करते हैं और शरीर बैक्टीरिया के कुछ प्रकार नहीं लड़ सकते. जीर्ण granulomatous रोग भी संक्रमण की पुनरावृत्ति की संभावना बढ़ जाती है.

खतरनाक संक्रमण समय से पहले मौत का कारण हो सकता है. इस रोग में मौत का एक कारण अक्सर बारम्बार फेफड़ों में संक्रमण कर रहे हैं. निवारक देखभाल और उपचार के संक्रमण का खतरा कम करने और अस्थायी रूप से संक्रमण को नियंत्रित कर सकते हैं.

सीजीडी एक दुर्लभ बीमारी है.

पुरानी granulomatous रोग के कारणों

बीमारी आम तौर पर एक अप्रभावी जीन के कारण होता है. इसका मतलब, रोग की उपस्थिति दो दोषपूर्ण जीन होना चाहिए कि. जीन पुरानी granulomatous रोग एक्स गुणसूत्र के द्वारा फैलता है. करने के लिए रोग विकसित किया गया है, जीन दोनों के माता पिता होना आवश्यक है.

पुरानी granulomatous रोग के लिए जोखिम कारक

फैक्टर्स, पुरानी granulomatous रोग में शामिल होने का खतरा बढ़ सकता है, जो:

• उनके माता-पिता से एक अप्रभावी जीन की उपस्थिति;
• पॉल: महिला.

पुरानी granulomatous रोग के लक्षण

आमतौर पर, लक्षण बचपन में प्रदर्शित करने के लिए शुरू. कुछ रोगियों में, वे किशोरावस्था तक प्रकट नहीं हो सकता.

पुरानी granulomatous रोग के लक्षणों में शामिल:

• गर्दन में सूजन लिम्फ नोड्स;
• अक्सर त्वचा में संक्रमण, इलाज के लिए मुश्किल हो जाता है, जो:
  • फोड़े;
  • फोड़े;
• लगातार दस्त;
• हड्डियों में दर्द;
• जोड़ों का दर्द.

पुरानी granulomatous रोग का निदान

डॉक्टर अपने लक्षण और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेंगे, और एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन. टेस्ट के बाद शामिल हो सकते हैं:

• तरल पदार्थ और ऊतकों का अध्ययन, क्यों उपयोग:
  • बायोप्सी;
  • जनरल रक्त विश्लेषण;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, जिसमें निर्धारित की मौजूदगी रसायन phagocytes, बैक्टीरिया को मार सकता है जो;
  • लालरक्तकण अवसादन दर (ईएसआर) – для определения наличия воспаления;
• छवियाँ शरीर की संरचना के अंदर का गठन किया जा सकता है, जो निम्न तरीकों के लिए:
  • छाती का एक्स - रे;
  • बोन स्कैन;
  • स्कैनिंग जिगर.

पुरानी granulomatous रोग का उपचार

पुरानी granulomatous रोग के उपचार के तरीके शामिल:

पुरानी granulomatous रोग के साथ रोगियों में दवा

पुरानी granulomatous रोग के उपचार के लिए आवंटित किया जा सकता है:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, लेकिन सक्रिय संक्रमण की उपस्थिति में अप्रभावी है.

बोन मैरो प्रत्यारोपण

पुरानी granulomatous रोग के उपचार के लिए सबसे अच्छा विकल्प में से एक को एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है, ज्यादातर मामलों में, यह आप पूरी तरह से इस बीमारी से उबरने के लिए अनुमति देता है.

सर्जरी

सर्जिकल हस्तक्षेप फोड़े दूर करने के लिए आवश्यक हो सकता है.

टीके

कुछ जीवित वायरस टीके से बचें. आप अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए, टीकाकरण से पहले.

पुरानी granulomatous रोग की रोकथाम

सीजीडी एक विरासत बीमारी है. कोई निवारक उपाय नहीं है, बीमारी के साथ जन्म के जोखिम को कम करने के लिए अनुमति. कुछ मामलों में, यह उपयोगी आनुवांशिक परामर्श किया जा सकता है, दोषपूर्ण जीन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए. पुरानी granulomatous रोग के शीघ्र निदान के लिए एक महत्वपूर्ण है. यह जल्दी इलाज की अनुमति देगा, और एक कम एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए दाता खोज शुरू.