हिर्स्चस्प्रुंग रोग

हिर्स्चस्प्रुंग रोग का विवरण

हिर्स्चस्प्रुंग रोग – एक दुर्लभ जन्मजात रोग. यह लगभग हर 5000 नवजात शिशु को प्रभावित करता है. आंत्र बाधा रोग समाप्त होता है और रोकता है सामान्य मल त्याग. हिर्स्चस्प्रुंग रोग अलग से सबसे अधिक बार होता, लेकिन यह भी एक सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है.

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का कारण बनता

हिर्स्चस्प्रुंग रोग कुछ तंत्रिका कोशिकाओं के अभाव के कारण होता है. ये कोशिकाएं, कहा जाता है गैन्ग्लिया, वे आंतों की दीवारों में पाए जाते हैं. वे आंत की दीवार को आराम में मदद, पेट के माध्यम से स्थानांतरित करने के लिए मल की इजाजत दी. बृहदान्त्र के इस रोग के साथ बच्चों में nerasslablennoy है, के कारण रुकावट. बीमारी आम तौर पर अतीत को प्रभावित करता है 30-50 बृहदान्त्र के सेंटीमीटर, कि मलाशय के साथ समाप्त होता है.

गैन्ग्लिया के अभाव में एक आनुवंशिक दोष की वजह से है. कुछ मामलों में, हिर्स्चस्प्रुंग रोग वंशानुगत है. इसका मतलब, माता पिता अपने बच्चों को दे सकते हैं कि. यह तब हो सकता है, माता-पिता की बीमारी के लिए नहीं है, भले ही.

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए जोखिम कारक

फैक्टर्स, जो हिर्स्चस्प्रुंग रोग का खतरा बढ़ जाता है:

• हिर्स्चस्प्रुंग रोग के साथ परिवार के सदस्यों की उपस्थिति;
• यह पुरुषों में ज्यादा आम है;
• हिर्स्चस्प्रुंग रोग के उद्भव के अन्य जन्म दोष के साथ जुड़ा हो सकता है.

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लक्षण

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी आम तौर पर बचपन में पता चला है, लेकिन यह भी बाद में पता लगाया जा सकता है. लक्षण उम्र के साथ भिन्न हो सकते हैं.

नवजात शिशुओं

• पहली भीतर जातविष्ठा पारित करने में विफलता 48 जीवन के घंटे (जातविष्ठा – अंधेरे चिपचिपा पदार्थ, जो पहली बार मल त्याग है);
• उल्टी खाने के बाद;
• पेट बढ़ाना.

छोटे बच्चों में,

• गंभीर कब्ज;
• दस्त;
• रक्ताल्पता;
• Stunting.

किशोरों

• जीवन के अधिकांश के लिए गंभीर कब्ज.

हिर्स्चस्प्रुंग रोग का निदान

ज्यादातर मामलों में, हिर्स्चस्प्रुंग रोग प्रारंभिक अवस्था में निदान कर रहे हैं, कुछ मामलों किशोरावस्था या युवा वयस्कता के दौरान पता चला रहे थे, हालांकि.

निदान के लिए परीक्षण शामिल हो सकते हैं:

• बेरियम एनीमा – मलाशय में इंजेक्शन बेरियम नमक के घोल. एक ही समय में आंतों के एक्स-रे पर दिखाई देने लगते हैं, कि हमें संभावित दोषों पर विचार करने के लिए अनुमति देता है;
• बायोप्सी – आंतों ऊतक का एक नमूना के हटाने, गैन्ग्लिया के लिए जाँच करने के लिए (या उसके अभाव);
• Anorectal manometry – एक गुदा गुब्बारा या एक विशेष संवेदक के साथ आंतरिक और बाह्य दबानेवाला यंत्र के दबाव को मापने.

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के उपचार

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए इलाज की मुख्य विधि – शल्य-चिकित्सा, जो पेट के के क्षतिग्रस्त हिस्से को हटा. सर्जरी के तीन चरण होते हैं, लेकिन कभी कभी वे की जरूरत नहीं है.

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए पहले चरण की सर्जरी:

• Colostomy – इस चरण में पेट में शल्य चिकित्सा के उद्घाटन का निर्माण शामिल, पेट की सतह के लिए लाया जाता है, जो. मल और आंतों की सामग्री छेद के माध्यम से आवंटित कर रहे हैं.
• निष्कासन – पेट के के प्रभावित क्षेत्र निकाल दिया है और स्वस्थ भाग मलाशय में मिलती है.
• Colostomy की क्लोजर – colostomy sutured, और आंत्र समारोह धीरे-धीरे सामान्य करने के लिए रिटर्न.

परिणाम

लक्षण में समाप्त हो जाते हैं 90% सर्जरी के बाद बच्चों को. सबसे अच्छा परिणाम जल्दी इलाज की शुरुआत के साथ जुड़ा हुआ है.

जटिलताएं

जटिलताओं शामिल हो सकते हैं:

• Enterobrosia;
• आंत्रशोथ;
• लघु पेट सिंड्रोम.

हिर्स्चस्प्रुंग रोग की रोकथाम

इस बीमारी को रोकने के मौजूद नहीं है के तरीके.