Gistiocitozы

प्रफलन histiocytes के ऊतकों में उपस्थिति द्वारा विशेषता रोगों के इस समूह के लिए.

रोग-Henda Shyullera ईसाई

रोग-Henda Shyullera ईसाई अन्य ऊतककोशिकता मुख्य रूप से रासायनिक से अलग है मोनोन्यूक्लियर भक्षककोशिकीय प्रणाली की कोशिकाओं में जमा की रचना. रक्त संचार कोलेस्ट्रॉल में लिपिड चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, कोलेस्ट्रॉल एस्टर, तटस्थ वसा, phosphatides और. वे मोनोन्यूक्लियर भक्षककोशिकीय प्रणाली की कोशिकाओं में जमा कर रहे हैं, नाटकीय रूप से hyperplastic इस रोग में जो.

बड़े पैमाने पर retikuloksantomatoze साथ ksantomatoznye कोशिकाओं दिखाई देते हैं, समान कोशिकाओं नीमन उठाओ. उनमें से कुछ बहुत बड़ा और मल्टीकोर हैं. कोशिकाओं के समूह फाइब्रोसिस के foci के साथ ksantomatoznyh granulomatous ऊतक विकसित करता है के आस पास. इस रोग granulomas के विशिष्ट प्रपत्र तो, जो पूरी तरह से अवशोषित किया जा सकता है, और फिर ऊतकों की संरचना restores.

बीमारी बहुत ही दुर्लभ है. अपने फॉर्म अस्थि मज्जा hepatosplenomegaly के द्वारा होती है, मूत्रमेह, प्रगतिशील exophthalmos और फ्लैट हड्डियों का केन्द्र विनाश. रोग-Henda Shyullera-ईसाई के अन्य नैदानिक ​​और रूपात्मक वेरिएंट हैं.

घबराए Letterer-स्लेटी

रोग के तंत्र त्वचा में मोनोन्यूक्लियर फ़ैगोसाइट की सेल प्रसार कर रहे हैं, जिगर, तिल्ली, लसीकापर्व, मज्जा, प्रकाश, हड्डियों और अन्य अंगों. एक मध्यम आकार के गोल या अंडाकार नाभिक के साथ इस असामान्य histiocytes, अक्सर basophilic nucleolus में शामिल.

सेल के cytoplasm चमकदार रंगों में रंगा जाता है, bazofnlnaya, सजातीय. यह भी कई परमाणु histiocytes कर रहे हैं, के रूप में अच्छी तरह से कोशिकाओं के समूहों ksantomnyh के रूप में, कोलेस्ट्रॉल और तटस्थ वसा के cytoplasmic जमा युक्त, प्लाज्मा कोशिकाओं और इयोस्नोफिल्स. रोग तीव्र त्वचा के घावों के साथ शुरू होता है, बुखार की शुरुआत. फिर बढ़ी हुई तिल्ली, यकृत और लिम्फ नोड्स, अक्सर कंपनियों के संगठन जो फार्म. श्लेष्मा झिल्ली की सूजन कर रहे हैं (मुखशोथ, एट अल vulvovaginitis।), एंटीबायोटिक चिकित्सा का जवाब नहीं है. अक्सर फ्लैट हड्डियों का एक नुकसान होता है (खोपड़ी, और अन्य ब्लेड।).

रक्त में विशेष विशेष बदलाव नहीं मनाया जाता है. बुलंद एरिथ्रोसाइट अवसादन दर शामिल हो सकते हैं, neutrocytosis, eozinofilija, monocytic, गंभीर मामलों में प्लेटलेट्स pancytopenia विकास हो सकता है.

रोग का निदान यह सेल प्रसार ऊपर साइटों का पंचर और बायोप्सी के अध्ययन पर रखा गया है.

इओसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा

इओसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा histiocytes और इओसिनोफिलिक granulocytes की विशेषता intraosseous प्रसार.