Hemolytic एनीमिया-उपचार. लक्षण और रोग hemolytic एनीमिया की रोकथाम

एक मॉड्यूलर अवधारणा hemolytic एनीमिया है, विकृति की एक किस्म भी शामिल है, जिनमें से एक आम लक्षण है खून में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई तबाही, कि ओर जाता है, के बदले में, एनीमिया का विकास करने के लिए, bilirubinemii और eritropoaiza को मजबूत. Hemolytic एनीमिया रक्त के सभी रोगों के बीच बना एक और थोड़ा ऊपर 5%, सभी anemias-बीच 11,5%.

Hemolytic एनीमिया का कारण बनता

बीच वंशानुगत कारणों में शामिल हैं: जन्मजात jeritropojeticheskaja Porphyria, वंशानुगत sferocitoz, jelliptocitoz, CH-6-डिहाइड्रोजनेज की कमी, talassemii, serpovidnokletochnaya एनीमिया, वाहक स्थिर असामान्य एचबी, आदि. बीच अधिग्रहण कारणों में शामिल हैं:

  • gipofosfatemiя;
  • असंगत रक्त के आधान, टीकाकरण;
  • संक्रामक रोग (मलेरिया, उपदंश, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, आदि।);
  • कुछ दवाएं (फेनासेटिन, phenylhydrazine, acetanilid, antimalarial ड्रग्स, सल्फोनामाइड और antipyretics, घाटा-6-FD, парааминосалициловая кислота, कुनैन, आदि।);
  • कुछ रासायनिक पदार्थ (नेतृत्व, nitrobenzene, आदि।);
  • जैविक प्रभाव (मकड़ी के काटने, कुछ साँप);
  • यांत्रिक कारक (जैसे, कृत्रिम हृदय वाल्व, मार्च hemoglobinuria, आदि।);
  • जलता;
  • जब उजागर करने के लिए ठंडा agglutinins hemolysis;
  • अस्पष्ट एटियलजि (जैसे, अज्ञातहेतुक कंपकंपी के साथ रात gemoglobinurii).

Hemolytic एनीमिया के लक्षण

Hemolysis के एटियलजि की परवाह किए बिना, hemolytic एनीमिया के विकास में तीन अवस्थाओं में विभाजित किया जा सकता (hemolytic संकट, subcompensation hemolysis और छूट). कमजोर सिंड्रोम और बिलीरूबिन नशे के सिंड्रोम के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ द्वारा विशेषता haemolytic संकट. जब बिलीरूबिन नशा दिखाई मतली, उल्टी, ikterichnost' त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (विशेष रूप से skler), चक्कर आना, सिरदर्द, पेट दर्द, बुखार, और कभी-कभी आक्षेप, चेतना के विकारों. कमजोर सिंड्रोम के लिए कमजोरी द्वारा की विशेषता है, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ, श्लेष्म झिल्लियों और त्वचा के paleness, क्षिप्रहृदयता, दिल की सीमाओं का विस्तार, gluhost' दिल टन, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट. धीरे-धीरे जिगर और तिल्ली बढ़ जाती है.

Hemolytic एनीमिया-निदान

सामान्य रक्त परीक्षण hemolytic anemias के निदान में लागू करें (एनीमिया का पता लगाता है और लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार में परिवर्तन), जैव रासायनिक रक्त विश्लेषण (सीरम बिलीरूबिन सहित, ALT, LDH), सीरम haptoglobin, मूत्र हीमोग्लोबिन और hemosiderin. अस्थि मज्जा पंचर निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोग कर सकते हैं (सक्रिय प्रक्रियाओं लिए बायोप्सी में की पहचान करता है).

सक्रिय sferocitoz एरिथ्रोसाइट्स एक intravascular hemolysis के लिए सबसे विशेषता है (आधान प्रतिक्रियाओं में, पैतृक sferocitoze, जब गर्मी एंटीबॉडी hemolytic एनीमिया). भी shistocitoz हो सकता है (जब intravaskuljarnom prosthetics, mikroangiopatiah), लाल रक्त कोशिकाओं सिकल-आकार (सिकल सेल एनीमिया में), mishenevidnye एरिथ्रोसाइट्स (जिगर विकृतियों में, gemoglobinopatijah), jadrosoderzhashhie एरिथ्रोसाइट्स और basophilia (उच्च बीटा-tallasemii). वृषभ Gejnca जब एक अस्थिर हीमोग्लोबिन पाया हैं, सक्रियण पेरोक्साइड ऑक्सीकरण, akantocity-shporovidnymi सेल के साथ एनीमिया से, aggljutinirovannye कोशिकाओं के साथ ठंड agglutinin रोग.

Hemolytic एनीमिया रोग के प्रकार

जन्मजात (वंशानुगत) hemolytic एनीमिया के रूपों में विभाजित किया जा सकता:

  • gemoglobinopatii (गुणवत्ता-सिकल सेल एनीमिया, talassemii);
  • jenzimopenicheskie (Glycolysis के एंजाइम की कमी, pentozo-फास्फेट श्रृंखला, एंजाइमों, एटीएफ के उपयोग में शामिल, शिक्षा, ऑक्सीकरण और glutathione की बहाली, porphyrins के संश्लेषण में);
  • membranopatii एरिथ्रोसाइट्स (ovalocitarnaja, mikrosferocitarnaja, akantocitarnaja).

Hemolytic anemias के अधिग्रहीत रूपों में वर्गीकृत कर रहे हैं:

  • अधिग्रहण membranopatii (shporokletochnaja एनीमिया, कंपकंपी निशाचर hemoglobinuria);
  • immunogemoliticheskie एनीमिया (izoimmunnye, स्व-प्रतिरक्षित);
  • विषैला (कुछ दवाओं और विष के साथ);
  • लाल रक्त कोशिकाओं के लिए यांत्रिक क्षति के साथ जुड़े (हृदय वाल्व कृत्रिम अंग, मार्च hemoglobinuria, mikroangiopatičeskaâ hemolytic एनीमिया, या Mashkovich बीमारी).

अन्य hemolytic एनीमिया अज्ञातहेतुक (आधे मामलों में), माध्यमिक (lymphomas) रक्ताल्पता, नवजात शिशु का hemolytic पीलिया.

रोगी के hemolytic एनीमिया-क्रियाएँ

यदि आपको संदेह है एनीमिया की उपस्थिति एक विशेषज्ञ के पास भेज रहे हैं.

Hemolytic एनीमिया-उपचार

इस्तेमाल किया hemolytic anemias glukokorticosteroida के उपचार के लिए, immunosuppressants, धोया लाल रक्त कोशिकाओं के आधान, piracetam (जटिल चिकित्सा में), वे भी splenjektomiju आचरण कर सकते हैं (तिल्ली का निष्कासन).

Hemolytic एनीमिया-जटिलताओं

  • डीआईसी;
  • anemicheskij शॉक (तीव्र हृदय कमी);
  • aregeneratornyj Kriz;
  • एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
  • hemosiderosis internals;
  • podkapsul'nye विराम, रोधगलन के प्लीहा, hypersplenism;
  • पित्त पथ के dyskinesia.

Haemolytic रक्ताल्पता रोकथाम

केवल संभव तरह से एनीमिया के विकास को रोकने के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखने है, समय पर उपचार और अन्य रोगों की रोकथाम.