Paraproteinemic hemoblastoses, ल्य्म्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं के नवोत्पादित प्रसार के द्वारा होती, продуцирующих आईजीएम, यह Waldenstrom रोग के रूप में जाना जाता है.
रूपात्मक सब्सट्रेट के आधार पर ट्यूमर, यह रोग एक पुरानी बी सेल ल्यूकेमिया प्रकृति के रूप में इलाज किया जा सकता है. शायद ही कभी. पुरुषों को अधिक बार महिलाओं की तुलना में तीन गुना पीड़ित.
स्पर्शोन्मुख रहे हैं, रोग का धीरे-धीरे प्रगतिशील और प्रगतिशील फार्म.
पर रोग Waldenstrom की स्पर्शोन्मुख प्रपत्र रोग के नैदानिक और रूपात्मक लक्षण अनुपस्थित रहे. आईजीएम की संख्या में वृद्धि हुई है 2 %. यह फार्म macroglobulinemia बाद में रोगसूचक पर जा सकते हैं. पर धीरे-धीरे प्रगतिशील फार्म नैदानिक अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे बढ़ रहे हैं, अधिक ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा 5 वर्षों. प्रगतिशील रोग Waldenstrom नैदानिक अभिव्यक्तियाँ का तेजी से विकास के द्वारा होती, कठोर, के बारे में इस मामले में जीवन प्रत्याशा 2,5 वर्षों.
रोग की शुरुआत में शक्तिहीनता दिखाई देते हैं, मांस का नुकसान, धुंधली दृष्टि, सूजन भी हो सकते हैं. अकसर खून बह रहा मनाया, विशेष रूप से श्लेष्मा झिल्ली. हड्डी में परिवर्तन, मायलोमा में के रूप में, दूर्लभ हैं.
जिगर में वृद्धि, तिल्ली और लिम्फ नोड्स - रोग Waldenstrom की विशेषता नैदानिक अभिव्यक्तियाँ मायलोमा के विपरीत. यह वृद्धि ल्य्म्फोइड कोशिकाओं का ट्यूमर वृद्धि की वजह से है, जिसमें, आमतौर पर, यह अस्थि मज्जा प्रभावित कर रहा है, और कभी कभी अन्य अंगों और ऊतकों.
रोग Waldenstrom की एक विशेष रूप से हस्ताक्षर - सीरम का संचय उत्पादित उच्च ल्य्म्फोइड ट्यूमर कोशिकाओं. अणु आईजीएम के होते हैं 10 भारी जंजीरों μ, और 10 प्रकाश जंजीरों χ और λ, के बारे में के एक रिश्तेदार आणविक वजन के साथ मैं या द्वितीय प्रकार 1*106. Γ के बीच स्थित electrophoregram macroglobulins पर- और एक अलग एम सजातीय ढाल के रूप में α-भिन्न के. रोगियों की संख्या (15-20 %) मूत्र बेन्स जोन्स प्रोटीन में पाया कम आणविक भार.
परिधीय रक्त में एनीमिया बढ़ रहा था, रोगजनन पूरी तरह से समझ नहीं है (ब्रेन ट्यूमर हिमेटोपोयटिक तत्वों के प्रतिस्थापन, खून की कमी है, और दूसरों।), अक्सर - रिश्तेदार lymphocytosis साथ leukopenia. leukocytes की संख्या सामान्य और ऊंचा हो सकता है.
Leukogram प्रभुत्व लिम्फोसाइटों और ल्य्म्फोइड कोशिकाओं में, अक्सर monocytes की संख्या में वृद्धि हुई. बीमारी बढ़ रही है थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रगति के रूप में. ईएसआर हमेशा तेजी से वृद्धि हुई, cryoglobulinemia के मामलों को छोड़कर. अस्थि मज्जा में lymphocytosis चुना गया है, 60-98 तक पहुंच गया %.
अक्सर पीढ़ियों के साथ बड़े कोशिकाओं का बोलबाला लिम्फोसाइटों के अलावा tsitoplaziey plazmatizirovannoy, और monocytoid सेल प्रकार, संक्रामक मो में virotsitami के समान- nonukleoze. कुछ मामलों में, कोशिकाओं कोशिका द्रव्य प्रक्रिया है, अपने सेल आकृति विज्ञान में याद करते हुए जब बालों सेल ल्यूकेमिया. प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या 15-20 तक पहुंच सकता है %.
अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त की Cytogenetic विश्लेषण गुणसूत्रों की संख्या का उल्लंघन का पता चलता है (कारण बड़े गुणसूत्रों के उद्भव के लिए). कुछ लेखकों का यह रोग Waldenstrom के एक मार्कर हो विचार (डब्ल्यू गुणसूत्र). हालांकि, डब्ल्यू गुणसूत्र हमेशा पता नहीं है और विशिष्टता यह साबित नहीं है.
मुख्य सिंड्रोम बीमारी Waldenstrom रक्त चिपचिपापन में तेजी से वृद्धि के कारण hyperproteinemia, रक्त का प्रवाह धीमा, tromʙozami, स्टासी और छोटे रक्त वाहिकाओं के फटने. प्लेटलेट्स, प्रोटीन जन में लिपटे, दोषपूर्ण बन, परेशान thrombocyte गठन. अतिरिक्त macroglobulins विभिन्न चरणों में रक्त के थक्के के साथ हस्तक्षेप. खून की चिपचिपाहट एक बड़ी हद तक बढ़ जाती है, मल्टिपल मायलोमा के साथ की तुलना. यह भी कमी सिंड्रोम एंटीबॉडी रखता है, कारण एक ही प्रेरणा कारकों को, कि मल्टिपल मायलोमा में.
गैर स्रावी मायलोमा के निदान में, इन क्लीनिकों के अलावा, संरचना और globulins hypogammaglobulinemia की उपस्थिति, परिणामों हिसाब ट्यूमर कोशिकाओं को कून्स प्रतिक्रिया, जिसमें विरोधी इम्युनोग्लोबुलिन सीरम उचित paraimmunoglobuliny की पहचान.
ढूँढना monoklonovoy gipermakroglobulinemii प्रकार आईजीएम (कम से कम 10-15 % कुल सीरम प्रोटीन) रोग के नैदानिक तस्वीर और रोग Waldenstrom का संकेत morphological परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ.
पर्याप्त पता लगाने में सहायता और macroglobulinemia हो सकता है पहचान विश्लेषणात्मक ultracentrifugation के मट्ठा प्रोटीन, राशि और आणविक वजन macroglobulins निर्धारित करने के लिए अनुमति देता है.
Monospecific antisera के साथ विधि इम्युनो कम विश्वसनीय, यह अक्सर जगह macroglobulin आवेदन में छोड़ दिया जाता है, क्योंकि. Immunoelectrophoresis सीरम और मूत्र के वैद्युतकणसंचलन आमतौर पर है, इससे पहले. Γ के बीच सीरम रोग Waldenstrom- और β-globulins प्रदर्शनी एम-ढाल, बेन्स जोन्स की उपस्थिति में मूत्र में अलग घटना globulinurii तैयार.
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