भारी श्रृंखला रोग

भारी श्रृंखला रोग (बी टी सी) - एक दुर्लभ बीमारी. सोच, यह इम्युनोग्लोबुलिन संश्लेषण विसंगति पर आधारित है कि, इसकी संरचनात्मक जीनों का हिस्सा के नुकसान के साथ कोशिकाओं की एक दैहिक उत्परिवर्तन के कारण, उत्तरदायी भारी जंजीरों के संश्लेषण के लिए. नतीजतन, केवल टुकड़े बीटीसी विभिन्न नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों के साथ ट्यूमर बी lymphoproliferative रोग के समूह से संबंधित विभिन्न वर्गों की भारी जंजीरों स्रावित. Različaût बीटीसी-γ, -ए, -एम и -S.

भारी श्रृंखला रोग-γ

रोग का यह रूप फ्रेंकलिन में वर्णित किया गया है 1963 शहर, इसलिए यह भी कहा जाता है फ्रेंकलिन रोग. यह वर्ष की आयु के तहत लोगों में पाया जाता है 40 वर्षों.

रोग के नैदानिक ​​तस्वीर घातक lymphoproliferative प्रक्रियाओं याद करते हैं. सबसे सामान्य लक्षण स्थानीयकृत या लिम्फाडेनोपैथी सामान्यीकृत, तिल्ली, जिगर.

प्रगतिशील एनीमिया के अलावा, रिश्तेदार lymphocytosis साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और leukopenia के साथ रोगियों में मनाया. लिम्फोसाइटों के बीच असामान्य रूपों, और प्लाज्मा कोशिकाओं रहे हैं. अक्सर (के बारे में 30 % मामलों) मनाया eosinophilia. हम प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया की तस्वीर के साथ दो मामलों बीटीसी-γ का वर्णन.

अस्थि मज्जा में ट्यूमर प्रसार शायद ही कभी मनाया जाता है. जब वर्तमान, कोशिकाओं के थोक लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं शामिल, लेकिन यह भी इओसिनोफिलिक granulocytes और जालीदार कोशिकाओं का पता लगाने कर सकते हैं. ईएसआर सामान्य या बढ़ा. एम ढाल सीरम changeably का पता चला. सामग्री सुअर सीरम थोड़ा. नि: शुल्क प्रकाश चेन (ʙelok बेंज Dƶonsa) न तो सीरम में पाए जाते हैं, मूत्र में ऑडियो. रोग धीरे-धीरे हो सकता है, spontannыmi remissiяmi साथ (सौम्य रूप). अप करने के लिए की अवधि 5 वर्षों.

भारी श्रृंखला रोग-α

से कम आयु के बीमार बच्चों और व्यक्तियों 40 वर्षों.

रोग लामिना propria के घावों की विशेषता है (लामिना प्रोप्रिया) छोटी आंत और पेट लिम्फ की म्यूकोसा के रूप में बड़े पैमाने पर घुसपैठ plasmocytes नोड्स, अपरिपक्व लसीका जालीदार कोशिकाओं, immunoʙlastami, गंभीर कुअवशोषण के लक्षणों के साथ मैक्रोफेज और ऊतक बेसोफिल (दस्त, सीलिएक रोग, hypocalcemia, kaliopenia). अस्थि मज्जा प्रभावित नहीं है. एम-ढाल और कोई प्रोटीनमेह.

यह रोग प्रणाली आईजी ऐ-स्रावित कोशिकाओं को प्रभावित करता है. इसके अलावा बीटीसी-α की आंतों और फेफड़े के संस्करण में वर्णित, जो बहुत ही दुर्लभ है और mediastinal और bronchopulmonary लिम्फ नोड्स के साथ होता है.

बीटीसी-α के दो चरण होते हैं:

• सौम्य, जिसमें सेल सब्सट्रेट परिपक्व लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा सेल शामिल;
• अवस्था, atypia सेलुलर संरचना और प्रगतिशील ट्यूमर के विकास के साथ आय.

भारी श्रृंखला रोग-μ

भारी श्रृंखला की बीमारी है दुर्लभ μ.

नैदानिक ​​और हिमेटोलोजिकल चित्र के अनुसार पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया जैसा दिखता है, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि के बिना बह रहा, लेकिन hepatosplenomegaly साथ. कभी-कभी रोगियों osteolytic घावों और रोग भंग प्रकट हो सकता है. अस्थि मज्जा में, ल्य्म्फोइड घुसपैठ को छोड़कर, vacuolated प्लाज्मा कोशिकाओं में पाए जाते हैं.

Hypogammaglobulinemia का पता लगा सकते सीरम की वैद्युतकणसंचलन, और मूत्र में - बेन्स जोन्स प्रोटीन.

विभिन्न embodiments में, भारी श्रृंखला रोग सीरम वैद्युतकणसंचलन एक ही फैलाना कलंक क्षेत्र γ- का पता चलता है, एक-глобулинов.

मूत्र में बेन्स जोन्स प्रोटीन का पता चला है केवल जब एक दुर्लभ μ-फार्म. इसलिए, बीटीसी के विभिन्न रूपों के निदान के लिए सीरम immunoelectrophoresis इस्तेमाल किया (या मूत्र केंद्रित) भारी खिलाफ monospecific antisera के साथ प्रोटीन (y-, ए-, एम) और प्रकाश (एक्स-, लैम्ब्डा) चेन.

बीटीसी प्रोटीन प्रकाश चेन के खिलाफ antisera के साथ प्रतिक्रिया नहीं करते अध्ययन किया जब, ट्यूमर कोशिकाओं में बीटीसी-α और बीटीसी-γ प्रकाश श्रृंखला ऑफ़लाइन के संश्लेषण के बाद, और μ के आकार का प्रकाश जंजीरों संश्लेषित कर रहे हैं जब, लेकिन अवशेषों के एच-श्रृंखला के लिए बाध्य नहीं करता.