Cerebromedullary कुरूपता सिंड्रोम

विवरण अर्नोल्ड शियारी सिंड्रोम

Cerebromedullary कुरूपता सिंड्रोम – दोष गठन अनुमस्तिष्क (छोटा, मस्तिष्क के निचले हिस्से) और brainstem. इस दोष के रीढ़ की हड्डी में तरल पदार्थ के प्रवाह को धीमा कर सकते हैं. कुछ में मामलों में, यह एक myelomeningocele के साथ है, जो द्विमेरुता का एक रूप है. शियारी सिंड्रोम के तीन प्रकार के होते हैं, गंभीरता की डिग्री बदलती के साथ. टाइप 2 (अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम) द्विमेरुता के साथ जुड़े.

अर्नोल्ड शियारी सिंड्रोम के लिए कारण

अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम जन्म से पहले मस्तिष्क के विकास के दौरान होता है. मस्तिष्क और सिर के पीठ के निचले हिस्से में खोपड़ी की हड्डियों के बीच की दूरी से भी कम है, सामान्य से, इसलिए सेरिबैलम और ब्रेन स्टेम नीचे विस्थापित कर रहे हैं. असामान्य मस्तिष्क के विकास का कारण स्पष्ट नहीं है.

जोखिम

रोग, आमतौर पर अर्नोल्ड शियारी सिंड्रोम के साथ जुड़े , लेकिन विकार के कारण पर विचार नहीं है:

• Spina Bifida;
• Gidrocefaliя.

सिंड्रोम अर्नोल्ड Chiari के लक्षण

शिशुओं में लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• उल्टी;
• मानसिक विकार;
• कमजोरी;
• अंगों के पक्षाघात.

किशोरों में लक्षण, आमतौर पर, नरम और शामिल हो सकते हैं:

• चक्कर आना;
• बेहोशी;
• पैरों की कमजोरी;
• सिरदर्द;
• दोहरी दृष्टि;
• बहरापन;
• ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन;
• रैपिड आई मूवमेंट;
• मांसपेशी समन्वय की कमी;
• बेकाबू मिलाते या कांप;
• चाल के साथ कोई समस्या;
• हाथ पैरों का सुन्न हो जाना या झुनझुनी.

सिंड्रोम अर्नोल्ड Chiari का निदान

डॉक्टर लक्षण और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछता है, एक शारीरिक परीक्षा से करता है. इसके अलावा प्रदर्शन किया एमआरआई और / या सीटी स्कैन, मस्तिष्क की संरचना को देखने के लिए.

मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) यह एक महत्वपूर्ण घटक है, कि मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चारों ओर. यह अपने कार्य का आकलन करने के लिए एक विशेष अध्ययन किया जा सकता है.

सिंड्रोम अर्नोल्ड Chiari का उपचार

इलाज के बाद की प्रक्रियाओं शामिल:

सर्जरी

सर्जरी आमतौर पर मस्तिष्क में कोई दोष को दूर करने के लिए आवश्यक है.

लक्षणों का इलाज

लक्षणों के आधार पर, अर्नोल्ड शियारी सिंड्रोम के साथ जुड़े, अन्य उपचार के लिए उपयोगी हो mogutt. उदाहरण के लिए, व्यायाम या व्यावसायिक चिकित्सा खत्म करने के लिए पेशी समन्वय और कांप बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं. इसके अलावा, वे बैसाखी या एक व्हीलचेयर की जरूरत हो सकती है. एक भाषण चिकित्सक के साथ उपयोगी सबक हो सकता है.

रोकथाम अर्नोल्ड शियारी सिंड्रोम

तरीके सिंड्रोम अज्ञात है अर्नोल्ड Chiari को रोकने के लिए. इस रोग के साथ एक बच्चे के माता पिता आनुवांशिक परामर्श से लाभ हो सकता है.