Antykoahulyantы – रक्तस्तम्भन की व्यवस्था

शारीरिक एन्टीकोगुलैंट, एक द्रव राज्य और प्रक्रिया की कमी में रक्त बनाए रखने की आवश्यकता thrombogenesis, वे दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. मुख्य, या स्वतंत्र रूप से संश्लेषित और लगातार रक्त में समाहित;
2. माध्यमिक, रक्त जमावट और फाइब्रिनोलयन में प्रोटियोलिसिस के दौरान गठित.

प्रोटीन अवरोध करनेवाला के बाद सबसे महत्वपूर्ण प्राथमिक anticoagulants के बीच.

Антитромбин तृतीय

Антитромбин तृतीय, α से संबंधित₂-की परवाह किए बिना phylloquinone की, globulins और जिगर में संश्लेषित (विटामिन K), लगभग सभी एंजाइमी जमावट कारकों के सार्वभौमिक अवरोध करनेवाला - थ्रोम्बिन (IIa), IXa, दूर, ज़िया और Xiia और आंशिक रूप से VIIa. यह और अधिक के लिए खातों 75 % रक्त प्लाज्मा के सभी थक्का-रोधी गतिविधि, और एक ही हेपरिन के लिए मुख्य प्लाज्मा प्रोटीन सहायक कारक है.

विरासत में मिला है या प्राप्त करते हैं (माध्यमिक) एंटिथ्रोंबिन तृतीय को कम करने गंभीर thrombophilic राज्य नहीं है, अंग और आंतरिक अंगों के मुख्य नसों के बारम्बार थ्रोम्बोसिस द्वारा विशेषता, फेफड़े के दिल का आवेश, के दौरे. जब एंटिथ्रोंबिन III के स्तर से नीचे 30 % मरीजों को अक्सर thromboembolism से कम उम्र में मरने, हेपरिन कोई महत्वपूर्ण उनके रक्त में थक्का-रोधी कार्रवाई या इन विट्रो में प्रयोगों में है जिसमें, या नसों के द्वारा प्रशासित जब. घनास्त्रता के लिए छिपा हुआ प्रवृत्ति 70-75 नीचे antithrombin III के निचले स्तर पर पहले से ही वहाँ है %, लेकिन इस मामले thromboembolism में अन्य ट्रिगर कारकों के खिलाफ विकसित (और उसकी गर्भावस्था toxicosis, पश्चात की अवधि, चोटों और काफी शारीरिक तनाव, गर्भनिरोधक हार्मोन और फाइब्रिनोलयन और दूसरों के अवरोधकों को प्राप्त करने।).

एक thrombophilia लिए antithrombin III के संश्लेषण के लिए न केवल एक उल्लंघन कर रहे हैं, प्रोटीन की और गुणात्मक असामान्यताएं. उत्तरार्द्ध मामले में, अपने कार्य के गुण का एक बहुत बड़ा कमी है, रक्त प्लाज्मा में प्रतिजन प्रोटीन की मात्रा की तुलना. इस संबंध में एक महत्वपूर्ण भूमिका तृतीय प्रतिजन है antithrombin के कार्यात्मक गतिविधि का एक समानांतर अध्ययन प्लाज्मा स्तर द्वारा खेला जाता है.

परिवर्तनशीलता भी हेपरिन साथ antithrombin III के संबंध असामान्य रूपों, इसलिए रक्त प्लाज्मा के हेपरिन cofactor के गतिविधि अक्सर एक बड़ी हद तक कम हो जाता है, antithrombin III के स्तर की तुलना में, जो भी उच्च thrombogenic खतरे की उपस्थिति का संकेत. महान व्यावहारिक महत्व का इस संबंध में अपनी हेपरिन के माध्यम से प्लाज्मा सहिष्णुता परीक्षण के गुणों की परिभाषा है, और अभी भी अधिक विशेष रूप से थ्रोम्बिन-हेपरिन परीक्षण के माध्यम से, T. यह है. प्लाज्मा थ्रोम्बिन समय के अध्ययन को विस्तार देने हेपरिन के विभिन्न मात्रा की क्षमता से. यह ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्या तीव्र चरण प्रोटीन की उच्च रक्त स्तर, जिनमें से कुछ हेपरिन बाध्य करने के लिए एक उच्च क्षमता है (जैसे, ए₁-एसिड ग्लाइकोप्रोटीन), यह भी उच्च geparinorezistentnosti के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं. इन प्रोटीनों की प्लाज्मा स्तर का ऊंचा स्तर, यह जाना जाता है, स्वाभाविक रूप से आंतरिक अंगों में गंभीर भड़काऊ और विनाशकारी प्रक्रियाओं में होता है (रोधगलन सहित), साथ ही कुछ घातक ट्यूमर के रूप में. इस संबंध में यह प्लाज्मा α में हेपरिन के साथ रीडिंग थ्रोम्बिन-परीक्षण की तुलना करने की सलाह दी जाती है₁-एसिड ग्लाइकोप्रोटीन, सी - रिएक्टिव प्रोटीन, फाइब्रिनोजेन और फ़ाइब्रोनेक्टिन, और antigeparinovogo कारक 4 प्लेटलेट.

प्लाज्मा में antithrombin तृतीय को कम करने पुनर्नवीनीकरण स्वाभाविक रूप से डीआईसी और बड़े पैमाने पर घनास्त्रता में विकसित (गहन खर्च की वजह से थक्के कारक बेअसर करने के लिए), हेपरिन के उपचार में, जो सक्रिय है और antithrombin III के metabolization accelerates, जल्दी पश्चात की अवधि में, यकृत रोग, एल asparagenazoy और कुछ अन्य स्थितियों का इलाज. इन सभी मामलों में एक माध्यमिक घनास्त्रता का खतरा है, और पलटाव नहीं है. इस संबंध में antithrombin III और geparinorezistentnostyu प्लाज्मा के स्तर की गतिशील नियंत्रण thrombogenic खतरों के आकलन के लिए महत्वपूर्ण नैदानिक ​​महत्व हो जाता है, और ताजा जमे प्लाज्मा का घाटा थक्कारोधी आधान के समय पर सुधार के लिए, концентратами антитромбина तृतीय, तीव्र चरण प्रोटीन के खून से हटाने से (plasmapheresis).

प्रोटीन सी

प्रोटीन सी - Hepatocytes कश्मीर vitaminozavisimy proenzyme द्वारा संश्लेषित (आणविक वजन 54000- 62000), थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय (के रूप में अच्छी तरह से trypsin और रसेल की सांप के जहर के रूप में), आठवीं और वी कारक - जिसके बाद वह फोड़ना और मुख्य गैर एंजाइमी बूस्टर के थक्के प्रक्रिया को निष्क्रिय करने की क्षमता प्राप्त कर लेता है. इस प्रोटीन का एक्टिवेशन एक फॉस्फोलिपिड सी और कैल्शियम के साथ एक जटिल में है. सक्रियण प्रक्रिया अन्तःचूचुक में गठित उत्प्रेरित प्रोटीन सी प्रोटीन होता है - trombomodulynom और हाल ही में एक और कश्मीर कारक vitaminozavisimym gepatogennym खोला - proteynom एस. प्रोटीन एस के प्रभाव थ्रोम्बिन के गुणों को बदल रहे हैं के तहत - काफी कारकों वी और आठवीं सक्रिय करने के लिए अपनी क्षमता को कमजोर और अवरोध करनेवाला पर इन कारकों में से अपनी सक्रिय करने के प्रभाव को बढ़ाया - प्रोटीन सी.

प्रोटीन की कमी सी यह क्लिनिक में एक मूल्य है. उसके वंशानुगत रूप में वर्णित, जिसमें बचपन या किशोरावस्था के साथ रोगियों आवर्तक थ्रोम्बोसिस उठी.

प्रोटीन सी के दीप माध्यमिक निषेध (रक्त के लगभग पूर्ण लापता होने तक) तीव्र डीआईसी में मनाया (प्लाज्मा प्रोटीन से सक्रिय थ्रोम्बिन के तेजी से निकासी), श्वसन संकट सिंड्रोम, गंभीर जिगर की क्षति, महत्वपूर्ण कम - पश्चात की अवधि में.

निर्धारित प्रोटीन सी और प्रासंगिक विशिष्ट antisera का उपयोग कर प्रतिरक्षा के रूप में उसके साथ सभी प्रोटीन की बातचीत.

अल्फा₂-makrohlobulyn

अल्फा₂-makrohlobulyn - प्रोटीन, रक्त जमावट और फाइब्रिनोलयन की सक्रिय घटक बाध्य करने की क्षमता होने के, अन्य कारकों के साथ उनकी बातचीत से बंद. आनुवांशिक रूप से ही इस प्रोटीन की निर्धारित की कमी थ्रोम्बोसिस के विकास के लिए नेतृत्व नहीं करता है, लेकिन अन्य बीमारियों के साथ संयोजन में रोगजनक महत्व हो सकता है.

रक्त के तरल स्थिति बनाए रखने में हाल ही में खोला एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता समूह एक ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन का अवरोध करनेवाला - Фактор VIIa (उनमें से कुछ भी विरोधी Xa गतिविधि है). अवरोधकों के इस समूह में बाह्य जमावट मार्ग Laci या महामारी inaktivator हैं), апопротеин ए-द्वितीय и плацентарный антикоагулянтный протеин (पीएपी).

माध्यमिक शारीरिक एन्टीकोगुलैंट आगे एंजाइमी द्वारा रक्त जमावट और फाइब्रिनोलयन की प्रक्रिया में गठित कई जमावट कारकों में परिवर्तन, जो वे प्रारंभिक सक्रियता के बाद कर रहे हैं, यही वजह है की प्रक्रिया और अक्सर hemocoagulation में भाग लेने के लिए अपनी क्षमता खो देते हैं, उल्टे, गुण एन्टीकोगुलैंट अधिग्रहण. Svertыvanii adsorbiruet आतंच और थ्रोम्बिन पर Obrazuyushtiysya inaktiviruet bolyshie बराबर, T. यह है. यह एक थक्के कारक दोनों है, और anticoagulant (антитромбин मैं). Plasmin द्वारा फाइब्रिनोजेन आतंच के enzymatic दरार के उत्पाद (fiʙrinolizinom) दोनों प्लेटलेट एकत्रीकरण बाधित, और आतंच का गठन.

शरीर में, इन प्रक्रियाओं को और अधिक जटिल और परिष्कृत कर रहे हैं.

इतना, फाइब्रिनोजेन और हेपरिन के साथ परिसर में एड्रेनालाईन फैक्टर में प्लेटलेट एकत्रीकरण और रक्त के थक्के की उत्तेजक पता चला है, गैर enzymatic उत्प्रेरक विप्लव आतंच में रोकने रक्त जमावट (गैर enzymatic फाइब्रिनोलयन).

रोग एन्टीकोगुलैंट

ये एन्टीकोगुलैंट, सामान्य परिस्थितियों में रक्त में याद कर रहे हैं, लेकिन यह प्रकट हो सकता है (अक्सर एक महत्वपूर्ण राशि में) विभिन्न प्रतिरक्षा विकारों के लिए, कम - कोई स्पष्ट कारण के लिए.

इसमें शामिल है:

• जमावट कारकों के लिए एंटीबॉडी, अक्सर आठवीं और वी के लिए (आमतौर पर हीमोफिलिया में प्रदर्शित, वितरण और बड़े पैमाने पर खून चढ़ाने के बाद);
• प्रतिरक्षा परिसरों - Volchanochnyi थक्कारोधी, थक्के के प्रारंभिक चरणों का उल्लंघन;
• Антитромбин में, अक्सर संधिशोथ में पता चला, और आदि.