रक्ताल्पता, फोलिक एसिड की कमी के साथ जुड़े

कारण जो भी हो फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया अस्थि मज्जा megaloblasts में उपस्थिति के द्वारा होती है, intramedullary विनाश erythrokaryocytes, patsitopeniey, macrocytosis और hyperchromia कभी कभी लाल रक्त कोशिकाओं और - मानसिक विकारों.

Folievaya (pteroilglutaminovaya) अम्ल (витамин बी₉) यह तीन घटक होते हैं:

• pteridine अंगूठी;
• पी aminobenzoic एसिड (एक साथ pteroievuyu एसिड का गठन);
• ग्लुटामिक एसिड.

फोलिक एसिड की आणविक वजन - 441. फोलिक एसिड tetrahydrofolic एसिड डेरिवेटिव के रूप में सक्रिय है. मानव शरीर में अलग अलग रूपों में फोलिक एसिड सामग्री के बारे में 5-10 मिलीग्राम है. शरीर में अपने प्रवेश का उल्लंघन करते हुए स्टॉक्स में समाप्त किया जा सकता है 4 इस महीने के.

फोलिक एसिड की दैनिक आवश्यकता 100-200 माइक्रोग्राम है, गर्भावस्था, एनीमिया, यह कई गुना बढ़ जाती है.

प्रति दिन 500-600 माइक्रोग्राम की पूरी शक्ति के साथ आहार में फोलिक एसिड की कुल राशि. फोलेट - folates जिगर में काफी मात्रा में समाहित, ख़मीर, एक खनिज पदार्थ, मांस. अधिक 50 % फोलिक एसिड, भोजन में, इसे पकाया जब नष्ट किया जा सकता.

फोलिक एसिड ऊपरी छोटी आंत में अवशोषित कर लेता है. फोलिक एसिड को अवशोषित करने के लिए आंतों की क्षमता अपनी दैनिक आवश्यकता की तुलना में बहुत अधिक है.

फोलिक एसिड pyrimidine और प्यूरीन ठिकानों के संश्लेषण में भाग लेता है, methylcobalamin के साथ - uridinmonofosfata timidinm nofosfata के संश्लेषण. फोलेट Coenzymes प्रतिक्रियाओं की संख्या में और अधिक शामिल. विशेष रूप से, tetrahydrofolate glutamic एसिड हिस्टिडीन के संश्लेषण में भाग लेता है.

फोलिक एसिड की कमी के दौरान एटियलजि और एनीमिया के रोगजनन

फोलिक एसिड की कमी, के रूप में अच्छी तरह से cobalamin का घाटा, यह महालोहिप्रसू एनीमिया का विकास होता है.

फोलेट की malabsorption व्यक्तियों में मनाया, छोटी आंत की लकीर, विशेष रूप से सूखेपन, ऐसे diphenylhydantoin के साथ ही लंबी अवधि में के रूप में ले रही है anticonvulsants (difenina) और phenobarbital (ल्यूमिनल). फोलिक एसिड की मात्रा टूट जाता है जब स्प्रू और सीलिएक रोग. फोलिक एसिड की कमी, के रूप में अच्छी तरह से cobalamin का घाटा, पर मनाया अंधा पाश सिंड्रोम. आंत की दीवार के पार और मस्तिष्कमेरु द्रव में फोलिक एसिड परिवहन के वंशानुगत बीमारियों में से दुर्लभ मामलों में वर्णित. दुख के बिना अन्य पदार्थों के अवशोषण.

नवजात शिशुओं में फोलिक एसिड की कमी कुसमयता में मनाया, अवशोषण आंतों का उल्लंघन, फेड बकरी का दूध, फोलिक एसिड की एक छोटी राशि युक्त.

फोलिक एसिड की एक महत्वपूर्ण कुअवशोषण रोगियों में हो सकता है, शराबियों.

गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड की बढ़ती हुई खपत यह फोलिक एसिड की कमी करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं, हालांकि, विकसित देशों में आज यह दुर्लभ है. गर्भवती महिलाओं में फोलिक एसिड की कमी कम बिजली में पाया जाता है, एनीमिया की उपस्थिति, गर्भावस्था से पहले मादक पेय की एक बड़ी संख्या का उपयोग.

फोलेट की कमी के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

बच्चों और युवा महिलाओं में फोलिक एसिड की कमी. इसी समय, मरीजों को सामान्य कमजोरी की शिकायत, चक्कर आना. Cobalamin कमी के विपरीत गले में जीभ शायद ही कभी देखा. Paresthesias, और रस्से से चलाया जानेवाला myelosis के अन्य लक्षण लापता. श्वेतपटल अक्सर ikterichnost.

फोलिक एसिड की cobalamin कमी का घाटा के विपरीत शायद ही कभी देखा gistaminoupornaya अखिल है, gastratrophia, गैस्ट्रिक स्राव की कमी अक्सर है, हालांकि.

फोलेट की कमी के लिए, के रूप में अच्छी तरह से cobalamin की कमी के लिए के रूप में, परिधीय रक्त macrocytosis में उपस्थिति की विशेषता, megalocitov और megaloblasts, hyperchromic एनीमिया की उपस्थिति, reticulocytes की संख्या को कम करने, छोड़ दिया और सही करने के लिए neutrophilic बदलाव के साथ प्लेटलेट्स और क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता. अस्थि मज्जा में - megaloblasts.

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन B में अभिव्यक्तियों से अलग कर रहे हैं₁₂-की कमी से एनीमिया.

साबित, कि मिर्गी के साथ लोगों को, फोलिक एसिड की कमी लगातार हमलों के लिए सुराग, उनके अधिक से अधिक गंभीरता के. इस तथ्य के कारण विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, anticonvulsants लेने के फोलेट की कुअवशोषण पैदा कर सकता है. साहित्य के अनुसार, एक प्रकार का पागलपन फोलिक एसिड की कमी के साथ व्यक्तियों में रोग की बिगड़ती करने के लिए सुराग, अधिक गंभीर लक्षण और कम प्रभावी उपचार.

Cobalamin कमी और फोलिक एसिड की विभेदक निदान

Cobalamin कमी और फोलिक एसिड की विभेदक निदान के लिए प्रयोग किया जाता है सीरम में फोलिक एसिड के निर्धारण के लिए और विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट्स में radioimmunoassay विधि. cobalamin की सामग्री के सूक्ष्मजीवविज्ञानी विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है. स्ट्रेप्टोकोकस faecalis और Lactobacillis casei के रूप में इस्तेमाल के लिए एक परीक्षण के रूप में जीव. आम तौर पर, रक्त सीरम पर्वतमाला में फोलिक एसिड की सामग्री, लेखक के अनुसार, विभिन्न अनुसंधान के तरीकों का उपयोग, से 3 को 25 एनजी / एमएल, और एरिथ्रोसाइट - से 100 को 425 एनजी / एमएल.

फोलिक एसिड की कमी में सीरम के स्तर के रूप में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइट्स में. रक्त सीरम में कमी kolabaminov फोलिक एसिड सामग्री अक्सर बढ़ जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स कभी कभी कम किया जा सकता, गिरावट यद्यपि, आमतौर पर, एक छोटे से.

फोलिक एसिड की कमी के निदान के लिए भी इस्तेमाल किया जाता है लोड विधि हिस्टिडीन (15 जी), उसके बाद मूत्र formiminglutaminovoy में एसिड की सामग्री को परिभाषित. आम तौर पर, glutamic एसिड हिस्टिडीन के रूपों के थोक. मूत्र उत्पादन 1-18 मिलीग्राम formiminglutaminovoy एसिड के साथ. फोलिक एसिड की कमी के लिए At 8 शरीर में इसकी शुरूआत के बाद घंटे मूत्र से जारी है 20 को 1500 मिलीग्राम formiminglutaminovoy एसिड. व्यक्तियों में हिस्टिडीन के प्रशासन के बाद मूत्र में उत्सर्जित formiminglutaminovoy एसिड की एक महत्वपूर्ण संख्या, मिथोट्रेक्सेट के साथ इलाज. Cobalamin की कमी पर, जिगर की सिरोसिस एसिड के मूत्र उत्सर्जन formiminglutaminovoy बढ़ जाती है, एक हद तक कम करने के लिए, फोलिक एसिड की कमी के साथ की तुलना. फोलिक एसिड की कमी के सबूत प्राप्त करने के बाद एसिड हिस्टिडीन formiminglutaminovoy मूत्र methylmalonic एसिड सामग्री बढ़ जाती है के सामान्य स्तर, बजाय cobalamin की.

यह इन दो राज्यों और रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन अंतर करने में मदद करता है. Cobalamin की कमी पर, आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के साथ जुड़े, लेबल cyanocobalamin का बिगड़ा अवशोषण, फोलिक एसिड की कमी है, यह ठीक से अवशोषित कर लेता है.

फोलिक एसिड की कमी, शरीर में इसकी शुरूआत reticulocytes की एक उच्च सामग्री के लिए सुराग, cyanocobalamin के इंजेक्शन जबकि (डेरिवेटिव) अप्रभावी. फोलिक एसिड की कमी methylcobalamin reticulocytes का स्तर बढ़ जाता है.

सूचकांक विभाजन न्यूट्रोफिल की परिभाषा

न्यूट्रोफिल की संख्या की गणना, साथ 4 खंड और अधिक (कुल 200 सेल). कोशिकाओं का प्रतिशत निर्धारित, साथ 5 क्षेत्रों और कोशिकाओं की राशि के लिए अधिक रिश्तेदार, साथ 4 खंड. सूचकांक सूत्र द्वारा निर्धारित किया जाता है:

है =(केएस (5 और अधिक))/केएस(4);

जहां आईसी - सूचकांक विभाजन;

केएस (5 और अधिक) - खंडों न्यूट्रोफिल की संख्या (पर 200 सेल), जिसमें खंडों की संख्या के बराबर है 5 या अधिक;

केएस (4) - खंडों न्यूट्रोफिल की संख्या, जिसमें खंडों की संख्या के बराबर है 4.

आम तौर पर, इस सूचकांक पर्वतमाला 2,5 को 25 %. जहाँ, जब यह अधिक है 30 % (दोलनों 120%), आप hypersegmentation न्यूट्रोफिल के बारे में बात कर सकते हैं. यह फोलिक एसिड की कमी मनाया, metilkoʙalamina, और uremia.

Giordio और PLAUD से मूत्र में methylmalonic एसिड का निर्धारण

अभिकर्मकों.

1. आयन एक्सचेंज राल Dowex-Zx4 (क्लोराइड प्रपत्र, 200-400 जाल). राल आसुत जल के पांच संस्करणों के साथ धोया गया था 3 टाइम्स, आसुत जल के दो संस्करणों में निलंबित कर दिया और 4 डिग्री सेल्सियस पर एक अंधेरे डिश में संग्रहीत किया गया था.

2. पैरा-nitroaniline का एक समाधान 0,075 % भंग द्वारा तैयार 37,5 मिलीग्राम अभिकर्मक 500 मिलीलीटर 0,2 हाइड्रोक्लोरिक एसिड के एम समाधान. एक अंधेरे बर्तन में स्टोर, यह कमरे के तापमान पर कई महीनों के लिए स्थिर बने रहे.

3.एसीटेट बफर (पीएच 4,3) से बनाया गया 1 एम सोडियम एसीटेट और 1 एसिटिक एसिड के एम समाधान.

4.Diazoreaktiv: 4 मिलीलीटर 0,5 % सोडियम नाइट्रेट समाधान के साथ मिलाया गया था 15 मिलीलीटर पैरा nitroaniline. मिश्रण 4 डिग्री सेल्सियस पर एक फ्रिज में रखा गया था और ठंडा समाधान जोड़ा गया 4 मिलीलीटर 0,2 एम सोडियम एसीटेट. तापमान पर अभिकर्मक स्थिर 4 एक दिन के लिए C °.

5.साधारण 0,05 Methylmalonic एसिड के एम समाधान: 295 मिलीग्राम methylmalonic एसिड में भंग कर रहे हैं 50 पानी की मिलीलीटर.

विधि

मूत्र एक कांच की बोतल में एकत्र की है और अध्ययन तक जम गया था. मूत्र के आरोप हिस्से का अध्ययन करने के लिए (20- 25 मिलीलीटर), thawed, tsentrifugiruyut, और सतह पर तैरनेवाला पीएच को समायोजित करने के लिए सोडियम हाइड्रॉक्साइड या हाइड्रोक्लोरिक एसिड का एक कमजोर समाधान का उपयोग कर एकत्र किया गया था 6,5.

Chromatographic स्तंभ ऊंचाई 20 सेमी और एक व्यास 1 सेमी राल Dowex-Zx4 से भर गया था. राल परत के भीतर होना चाहिए 3 सेमी. राल के माध्यम से पारित हो जाता है 5 मूत्र की मिलीलीटर, आसुत जल से धोया (2 × 50 से अधिक नहीं की दर से मिलीलीटर 15 मिलीलीटर 1 से). Methylmalonic एसिड राल से eluted किया जा सकता है 20 मिलीलीटर 0,1 हाइड्रोक्लोरिक एसिड के एम समाधान. आगे 2 eluate के मिलीलीटर के साथ मिलाया गया 3 मिलीलीटर 1 एम एसीटेट बफर पीएच 4,3 एक गिलास डाट के साथ एक टेस्ट ट्यूब में (15×2सेमी). मिश्रण में जोड़ा जाता है 3 मिलीलीटर ठंड diazoreaktiva, जिसमें पीएच के लिए उठाया है 4,0. मिश्रण के तापमान पर एक पानी के स्नान में गर्म था 94 डिग्री सेल्सियस 3 न्यूनतम और 2 मिलीलीटर 3 एम सोडियम हाइड्रॉक्साइड समाधान. ट्यूब तो नहाने के पानी से हटा दिया गया था, stoppered और सामग्री को उभारा. मिश्रण के लिए कमरे के तापमान पर ठंडा हो गया था 10 न्यूनतम और fotometriruyut पर 620 एक pathlength के साथ एक क्युवेट में एनएम 1 सेमी.

एक नियंत्रण का एक मिश्रण के रूप में, से मिलकर 2 मिलीलीटर 0,1 हाइड्रोक्लोरिक एसिड के एम समाधान, 3 मिलीलीटर और diazoreaktiva 3 मिलीलीटर एसीटेट बफर. Methylmalonic एसिड मानक समाधान एक ही घटक होते हैं और 0,02 मिलीलीटर 0,05 Methylmalonic एसिड के एम समाधान. इन समाधान के absorbance ही परिस्थितियों में मापा गया.

सामग्री methylmalonic एसिड (मिलीग्राम) मूत्र की मात्रा प्रति इकाई (1 एल) सूत्र द्वारा परिभाषित:

(IS_{नमूना}-IS_{नियंत्रण})/(IS_मानक-IS_{नियंत्रण})*ए*((1000*टी)/एम)

जहां ई - विभिन्न नमूनों के absorbance;

एक - एक मानक टेस्ट ट्यूब में methylmalonic एसिड की मात्रा, मिलीलीटर;

1000 - मूत्र की राशि, अनुसंधान के लिए लिया, मिलीलीटर;

टी - हाइड्रोक्लोरिक एसिड की मात्रा, क्षालन के लिए लिया, मिलीलीटर;

एम - eluate की संख्या, अनुसंधान के लिए लिया, मिलीलीटर.

इस प्रकार के रूप उपरोक्त शर्तों के तहत, सूत्र सरल किया जा सकता है::

(IS_{नमूना}-IS_{नियंत्रण})/(IS_मानक-IS_{नियंत्रण})*236

जहाँ, मूत्र में methylmalonic एसिड की मात्रा की तुलना में अधिक होता है जब 300 मिलीग्राम / एल, एसीटेट बफर eluate और diazoreaktivom के साथ फिर से मिलाया जाना चाहिए, लेकिन इसके बजाय 2 eluate के मिलीलीटर 4 लेने के लिए समीचीन है 10 गुना कम करने के लिए और मात्रा लाने 2 मिलीलीटर 0,1 एम हाइड्रोक्लोरिक एसिड समाधान. गणना खाते कमजोर पड़ने में रखना चाहिए.

Methylmalonic एसिड की आम तौर पर मूत्र उत्पादन के साथ प्रति दिन 0,6-4,7 मिलीग्राम. Methylmalonic एसिड तक पहुँच के cobalamin दैनिक उत्सर्जन की कमी पर 294 मिलीग्राम. आम तौर पर, स्वागत 10 जी वेलिन methylmalonic एसिड की निकासी में वृद्धि नहीं, cobalamin कमी methylmalonic एसिड का उत्सर्जन बढ़ जाती है.

ग्रीन द्वारा मूत्र में methylmalonic एसिड का निर्धारण

अभिकर्मकों.

1. ईथर.
2. इथेनॉल.
3. हाइड्रोक्लोरिक एसिड का समाधान 0,1 एम.
4. अमोनियम सल्फेट.
5. मजबूत आधार राल deatsidit एफएफ (200 जाल, क्लोराइड प्रपत्र).
6. सोडियम नाइट्रेट का एक समाधान 0,5 % (वजन / मात्रा).
7. पैरा-nitroaniline का एक समाधान (750 एमजी में भंग 1 एल 0,2 हाइड्रोक्लोरिक एसिड के एम समाधान).
8. सोडियम एसीटेट 0,2 एम.
9. एसीटेट बफर 1 एम, पीएच 4,3: मिश्रित 1 एम सोडियम एसीटेट समाधान और 1 अनुपात में एसिटिक एसिड के एम समाधान 16,35:33,9.
10. सोडियम हाइड्रोक्साइड के एक जलीय घोल 3 एम.

ए. स्टैंडर्ड समाधान methylmalonic एसिड: 100 एमजी में भंग 100 पानी की मिलीलीटर, फ्रिज में जमा.

बी. मानक methylmalonic एसिड कार्य करना: मानक समाधान में पतला 20 समय 0,1 एम हाइड्रोक्लोरिक एसिड समाधान (1 मानक के एमएल और 19 हाइड्रोक्लोरिक एसिड की मिलीलीटर). Methylmalonic एसिड बराबर की यह राशि 100 मिलीग्राम methylmalonic एसिड 1 एल मूत्र परीक्षण की स्थिति.

मिश्रित diazoreaktiva की तैयारी के लिए 4 मिलीलीटर 0,5 % सोडियम नाइट्रेट समाधान और 15 मिलीलीटर पैरा nitroaniline. मिश्रण एक बर्फ स्नान में रखा गया है और जोड़ना था 4 मिलीलीटर 0,2 एम सोडियम एसीटेट.

विधि.

मूत्र एक दिन के लिए एकत्र किया गया था, मापा इसकी मात्रा और 10 मिलीलीटर podkislyayut 1 पीएच एम सल्फ्यूरिक एसिड समाधान 2,0 या थोड़ा नीचे. अमोनियम सल्फेट संतृप्ति के लिए जोड़ा गया. मिश्रण के अनुपात में आकाश और इथेनॉल के साथ तीन बार एक जुदा कीप में रखा गया है और निकाला गया था 3:1. अधिक में इस्तेमाल किया इमल्शन निकासी मिश्रण के गठन को रोकने के लिए.

निकालने के एक छोटे से कॉलम क्रोमैटोग्राफी के माध्यम से पारित किया गया था (1 – 1,5 सेमी व्यास), पूरा 5 मिलीलीटर राल. स्तंभ धोया गया था 50 मिलीलीटर आसुत जल. Methylmalonic एसिड eluted 0,1 एम हाइड्रोक्लोरिक एसिड समाधान. क्षालन के बाद चयनित 2 मिलीलीटर eluate, डब्ल्यू एसीटेट बफर के मिलीलीटर जोड़ा है, और है 3 मिलीलीटर diazoreaktiva.

मिश्रण के बाद, ट्यूब तापमान पर एक पानी के स्नान में रखा गया था 95 सी 3 एम. फिर कहा 2 मिलीलीटर 3 एम सोडियम हाइड्रोक्साइड और एक बार बंद ट्यूब डाट हवा के साथ संपर्क को कम करने के लिए. ठंडा करने के बाद, absorbance के तरंग दैर्ध्य में मापा गया था 620 उन. खाली बजाय eluate प्रयोग करने के लिए 2 मिलीलीटर 0,1 हाइड्रोक्लोरिक एसिड के एम समाधान, और मानक समाधान के लिए - 2 काम कर मानक के मिलीलीटर.