Amiloidoz

विवरण amyloidosis

Amyloidosis दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है. यह एमीलोयड प्रोटीन के बयान शामिल. इस प्रोटीन के ऊतकों और अंगों में जम जाता है. तीन बुनियादी रूप हैं:

• प्राथमिक amiloidoz, जमा दिल में स्थित हैं, प्रकाश, त्वचा, भाषा, थाइरोइड, आंत, जिगर, गुर्दे और रक्त वाहिकाओं;
• माध्यमिक amyloidosis – प्रोटीन तिल्ली में है, जिगर, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथि, और लिम्फ नोड्स;
• वंशानुगत amyloidosis जमा – नसों में, दिल, गुर्दे और रक्त वाहिकाओं.

एमीलोयड के संचय के अंगों या ऊतकों के कामकाज में बाधा हो सकती.

Prichinы amyloidosis

Amyloidosis के कारणों के अपने अलग अलग रूपों में भिन्नता.

• प्राथमिक amyloidosis – एंटीबॉडी टुकड़े के संचय के कारण, अक्सर यह अस्थि मज्जा के रोगों का एक परिणाम के रूप में होता है (mnozhestvennaya मायलोमा);
• माध्यमिक amyloidosis – पुराने संक्रमण या सूजन की बीमारी के जवाब में विकसित करता है;
• वंशानुगत amyloidosis, रक्त में amyloid का म्यूटेशन के कारण.

Faktorы जोखिम amyloidosis

फैक्टर्स, शामिल amyloidosis की संभावना बढ़ सकती है, जो:

• प्राथमिक amyloidosis:
  • पॉल – पुरुष अधिक खतरा होता है;
  • आयु – वरिष्ठ 40 वर्षों;
  • Mnozhestvennaya मायलोमा;
• माध्यमिक amyloidosis:
  • पॉल – पुरुष अधिक खतरा होता है;
  • आयु – वरिष्ठ 40 वर्षों;
  • जीर्ण सूजन और संक्रामक रोगों, जैसे कि: यक्ष्मा, संधिशोथ, अस्थिमज्जा का प्रदाह;
  • भूमध्य बुखार;
  • हीमोडायलिसिस – धमनियों से रक्त का चयन, शुद्धिकरण, पोषक तत्वों को जोड़ने, और नस में लौटने;
  • स्मृति;
• वंशानुगत amyloidosis:
  • राष्ट्रीयता: पुर्तगाली, स्वीडन, जापानी;
  • परिवार भूमध्य बुखार रोगियों की उपस्थिति.

Simptomы amyloidosis

इन लक्षणों में एक डॉक्टर देखना चाहिए जब:

Amyloidosis के सभी रूपों के लिए लक्षण:

• थकान;
• वजन घटना;
• बढ़े हुए जिगर;
• चिड़चिड़ापन;
• दिल की विफलता के लक्षण.

बीमारी की हद तक और प्रभावित अंग के प्रकार भी अतिरिक्त लक्षणों की पहचान करने में मदद मिलेगी, यदि कोई. अपने स्तर पर हल्के से गंभीर से भिन्न हो सकते हैं. नीचे अतिरिक्त लक्षण की एक सूची है, जो शरीर के विशिष्ट प्रणालियों से संबंधित हैं:

• मूत्र पथ – वृक्कीय विफलता;
• त्वचा – प्रकाश झुर्रियों, बैंगनी रंग (आंखों के आसपास की त्वचा लाल, केशिकाओं से खून के रिसाव की वजह से);
• लसीका प्रणाली – hyperadenosis;
• अंत: स्रावी प्रणाली – थायरॉयड ग्रंथि की वृद्धि;
• पाचन तंत्र:
  • निगलने में कठिनाई;
  • सूजन जीभ;
  • बढ़े हुए जिगर;
  • दस्त;
  • इलेयुस:
  • Malabsorption (आंत्र पथ से पोषक तत्वों की अपर्याप्त अवशोषण);
  • लाइट ब्राउन कुर्सी;
• स्नायविक तंत्र:
  • मूर्खता – अल्जाइमर रोग विकसित हो सकता है;
  • असंवेदनशीलता, चुभन, हाथ और पैर में कमजोरी;
  • कलाई में सूजन;
  • हाथों में कमजोरी;
• हृदय प्रणाली:
  • तरल पदार्थ का संचय, के कारण ऊतकों में सूजन;
  • असामान्य दिल ताल (अतालता);
  • बढ़े हुए दिल;
  • हृदय गति रुकना;
  • अचानक मौत;
  • श्वसन प्रणाली;
  • कठिनता से सांस लेना;
  • सांस.

निदान amyloidosis

इस रोग का निदान करने में कठिनाई पैदा कर सकता है. प्रारंभिक लक्षण के अभाव में, रोग मौत का कारण हो सकता है. डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा करता है और आगे के विश्लेषण के लिए विशेषज्ञों के लिए मरीज को भेजता है. टेस्ट के बाद शामिल हो सकते हैं:

• बायोप्सी – ऊतक या अंग का एक छोटा सा नमूना का चयन, सुई या कट-ऑफ;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) – हृदय रोग का निदान करने के लिए हृदय की विद्युतीय गतिविधि की माप;
• इकोकार्डियोग्राम – दिल की निगरानी के आंदोलनों की विस्तृत जांच, उच्च आवृत्ति ध्वनि तरंगों का उपयोग;
• गुर्दे समारोह का आकलन – निर्धारित करता है, अधिक प्रोटीन मूत्र में है कि क्या वहाँ;
• मूत्र का विश्लेषण – रोग की उपस्थिति के लिए मूत्र की रासायनिक और सूक्ष्म परीक्षण;
• रिसर्च सीरम क्रिएटिनिन – गुर्दे समारोह और मांसपेशियों के अध्ययन के लिए परीक्षण;
• रक्त यूरिया नाइट्रोजन के स्तर का विश्लेषण (AMK) – रक्त परीक्षण गुर्दे समारोह का आकलन करने के लिए;
• पेट का अल्ट्रासाउंड – कसौटी, जो आंतरिक अंगों और रक्त वाहिकाओं के असामान्यताओं का अध्ययन करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है;
• तंत्रिका चालन वेग – नसों की हालत का मूल्यांकन करता है.

उपचार amyloidosis

फिलहाल, amyloidosis के लिए कोई उपचार कर रहे हैं. मुख्य लक्ष्य अंतर्निहित रोग के इलाज के लिए है. उपचार में कमी करने के लिए या नियंत्रण के लक्षण और जटिलताओं केवल मामूली सफलता लाना. उपचार भी शामिल:

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी गोलियों के रूप में हो सकता है, इंजेक्शन, या एक कैथेटर के माध्यम से. इसका प्रयोग किया जाता है, लक्षणों में सुधार में मदद मिलेगी और में रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए:

• प्राथमिक amyloidosis;
• माध्यमिक amyloidosis – अंतर्निहित सूजन की बीमारी प्रक्रिया की आक्रामक उपचार या;
• वंशानुगत amyloidosis.

कोशिका प्रत्यारोपण स्टेम

स्टेम कोशिकाओं को शरीर में अपरिपक्व कोशिकाओं रहे हैं. वे क्षतिग्रस्त या रोगग्रस्त कोशिकाओं को बदलने के लिए प्रतिरोपित कर रहे हैं. इस प्रक्रिया के लिए प्रयोग किया जाता है:

• प्राथमिक amyloidosis – वे रक्ताधान के लिए अपने स्वयं के अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का इस्तेमाल किया. यह प्रक्रिया ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण कहा जाता है. उपचार की इस पद्धति में अतिरिक्त दवाई के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, और chemotherapies;
• वंशानुगत amyloidosis – एक दाता अंग से प्रतिरोपित कोशिकाओं.

अंग प्रत्यारोपण

प्रत्यारोपण – रोगी के शरीर के हटाने और दाता से प्राप्तकर्ता को स्वस्थ रोपाई. आम तौर पर एक लीवर प्रत्यारोपण, या गुर्दे का प्रदर्शन. यह amyloidosis के सभी प्रमुख रूपों के लिए किया जा सकता है.

Splenectomy

ऑपरेशन एमीलोयड के उत्पादन को कम कर सकते हैं. यह प्राथमिक और माध्यमिक amyloidosis के लिए किया जा सकता है.

रोकथाम amyloidosis

Amyloidosis के रोकथाम के वर्तमान ज्ञात तरीकों.