विवरण amyloidosis
Amyloidosis दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है. यह एमीलोयड प्रोटीन के बयान शामिल. इस प्रोटीन के ऊतकों और अंगों में जम जाता है. तीन बुनियादी रूप हैं:
- प्राथमिक amiloidoz, जमा दिल में स्थित हैं, प्रकाश, त्वचा, भाषा, थाइरोइड, आंत, जिगर, गुर्दे और रक्त वाहिकाओं;
- Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, जिगर, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथि, और लिम्फ नोड्स;
- Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, दिल, गुर्दे और रक्त वाहिकाओं.
एमीलोयड के संचय के अंगों या ऊतकों के कामकाज में बाधा हो सकती.
Prichinы amyloidosis
Amyloidosis के कारणों के अपने अलग अलग रूपों में भिन्नता.
- Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, अक्सर यह अस्थि मज्जा के रोगों का एक परिणाम के रूप में होता है (mnozhestvennaya मायलोमा);
- Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
- वंशानुगत amyloidosis, रक्त में amyloid का म्यूटेशन के कारण.
Faktorы जोखिम amyloidosis
फैक्टर्स, शामिल amyloidosis की संभावना बढ़ सकती है, जो:
- प्राथमिक amyloidosis:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 वर्षों;
- Mnozhestvennaya मायलोमा;
- माध्यमिक amyloidosis:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 वर्षों;
- जीर्ण सूजन और संक्रामक रोगों, जैसे कि: यक्ष्मा, संधिशोथ, अस्थिमज्जा का प्रदाह;
- भूमध्य बुखार;
- Гемодиализ – отбор крови из артерий, शुद्धिकरण, पोषक तत्वों को जोड़ने, और नस में लौटने;
- स्मृति;
- वंशानुगत amyloidosis:
- राष्ट्रीयता: पुर्तगाली, स्वीडन, जापानी;
- परिवार भूमध्य बुखार रोगियों की उपस्थिति.
Simptomы amyloidosis
इन लक्षणों में एक डॉक्टर देखना चाहिए जब:
Amyloidosis के सभी रूपों के लिए लक्षण:
- थकान;
- वजन घटना;
- बढ़े हुए जिगर;
- चिड़चिड़ापन;
- दिल की विफलता के लक्षण.
बीमारी की हद तक और प्रभावित अंग के प्रकार भी अतिरिक्त लक्षणों की पहचान करने में मदद मिलेगी, यदि कोई. अपने स्तर पर हल्के से गंभीर से भिन्न हो सकते हैं. नीचे अतिरिक्त लक्षण की एक सूची है, जो शरीर के विशिष्ट प्रणालियों से संबंधित हैं:
- Мочевые пути – почечная недостаточность;
- Кожа – легкие морщины, बैंगनी रंग (आंखों के आसपास की त्वचा लाल, केशिकाओं से खून के रिसाव की वजह से);
- Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
- Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
- पाचन तंत्र:
- निगलने में कठिनाई;
- सूजन जीभ;
- बढ़े हुए जिगर;
- दस्त;
- इलेयुस:
- Malabsorption (आंत्र पथ से पोषक तत्वों की अपर्याप्त अवशोषण);
- लाइट ब्राउन कुर्सी;
- स्नायविक तंत्र:
- Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
- असंवेदनशीलता, चुभन, हाथ और पैर में कमजोरी;
- कलाई में सूजन;
- हाथों में कमजोरी;
- हृदय प्रणाली:
- तरल पदार्थ का संचय, के कारण ऊतकों में सूजन;
- असामान्य दिल ताल (अतालता);
- बढ़े हुए दिल;
- हृदय गति रुकना;
- अचानक मौत;
- श्वसन प्रणाली;
- कठिनता से सांस लेना;
- सांस.
निदान amyloidosis
इस रोग का निदान करने में कठिनाई पैदा कर सकता है. प्रारंभिक लक्षण के अभाव में, रोग मौत का कारण हो सकता है. डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा करता है और आगे के विश्लेषण के लिए विशेषज्ञों के लिए मरीज को भेजता है. टेस्ट के बाद शामिल हो सकते हैं:
- Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, सुई या कट-ऑफ;
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
- Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, उच्च आवृत्ति ध्वनि तरंगों का उपयोग;
- Оценка почечной функции – определяет, अधिक प्रोटीन मूत्र में है कि क्या वहाँ;
- Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
- Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
- रक्त यूरिया नाइट्रोजन के स्तर का विश्लेषण (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
- УЗИ брюшной полости – тест, जो आंतरिक अंगों और रक्त वाहिकाओं के असामान्यताओं का अध्ययन करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है;
- Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.
उपचार amyloidosis
फिलहाल, amyloidosis के लिए कोई उपचार कर रहे हैं. मुख्य लक्ष्य अंतर्निहित रोग के इलाज के लिए है. उपचार में कमी करने के लिए या नियंत्रण के लक्षण और जटिलताओं केवल मामूली सफलता लाना. उपचार भी शामिल:
कीमोथेरपी
कीमोथेरेपी गोलियों के रूप में हो सकता है, इंजेक्शन, या एक कैथेटर के माध्यम से. इसका प्रयोग किया जाता है, लक्षणों में सुधार में मदद मिलेगी और में रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए:
- प्राथमिक amyloidosis;
- Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
- वंशानुगत amyloidosis.
कोशिका प्रत्यारोपण स्टेम
स्टेम कोशिकाओं को शरीर में अपरिपक्व कोशिकाओं रहे हैं. वे क्षतिग्रस्त या रोगग्रस्त कोशिकाओं को बदलने के लिए प्रतिरोपित कर रहे हैं. इस प्रक्रिया के लिए प्रयोग किया जाता है:
- Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. यह प्रक्रिया ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण कहा जाता है. उपचार की इस पद्धति में अतिरिक्त दवाई के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, और chemotherapies;
- Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.
अंग प्रत्यारोपण
Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. आम तौर पर एक लीवर प्रत्यारोपण, या गुर्दे का प्रदर्शन. यह amyloidosis के सभी प्रमुख रूपों के लिए किया जा सकता है.
Splenectomy
ऑपरेशन एमीलोयड के उत्पादन को कम कर सकते हैं. यह प्राथमिक और माध्यमिक amyloidosis के लिए किया जा सकता है.
रोकथाम amyloidosis
Amyloidosis के रोकथाम के वर्तमान ज्ञात तरीकों.