विवरण, निदान, रोगों के उपचार

Amyotrophy रोग का इलाज है. लक्षण और रोकथाम के रोग amyotrophy

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व्लादिमीर एंड्रीविच डिडेनको

रोगों के समूह "रीढ़ की हड्डी amiotrofii" की अवधारणा को एकजुट करती है, общая черта которых – гибель двигательных нервных клеток (न्यूरॉन्स) रीढ़ की हड्डी. यह मांसपेशियों में कमजोरी के साथ है, साथ ही विकास के मुख्य लक्षण-amiotrofii (मांसपेशियों के thinning).

Amyotrophy-कारण

रीढ़ की हड्डी amiotrofii आनुवंशिक रोगों हैं. आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप मोटर न्यूरॉन्स की क्षति होती है, कि अंततः जाता मांसपेशी टोन में कमी करने के लिए, उद्भव और विकास की मांसपेशियों में कमजोरी.

इस विकृति के वंशानुक्रम के निम्नलिखित प्रकार की पहचान:

  • पीछे हटने का ऑटोसोमल;
  • X-लिंक्ड.

Amyotrophy-लक्षण

रीढ़ की हड्डी amiotrofii में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

  • मांसपेशियों टोन में कमी आई;
  • सममित प्रगतिशील मांसपेशी कमजोरी और मांसपेशियों के thinning. इन लक्षणों के बचपन रूपों में, मुख्य रूप से, पैर की मांसपेशियों में हो, लेकिन श्रोणि करधनी की मांसपेशियों के लिए प्रसार करने के बाद, वापस, ट्रंक (श्वसन मांसपेशियों सहित), गरदन, ग्रसनी और जीभ. जब कंधे करधनी की मांसपेशियों के एक वयस्क रूप पहले पीड़ित, после – все остальные;
  • मांसपेशियों में कमजोरी के विकास में शुरू में कठिनाई होती है, लेकिन बनने के बाद असंभव ambulation, घूमना, रखरखाव सिर;
  • सांस की मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप छाती के सपाट;
  • जीभ की वेंट्रिकुलर मांसपेशियों, अंग;
  • मुद्रा कमजोर पीठ की मांसपेशियों के परिणामस्वरूप के उल्लंघन;
  • जब उल्लंघन निगलने ग्रसनी की पेशियों की कमज़ोरी विकसित होती है;
  • चाल अशांति, कि Vastus lateralis की कमजोरी के परिणामस्वरूप विकसित, श्रोणि करधनी.

Amotrofii निदान

Anamnesis और रोगी के शिकायतों के निदान शामिल हैं. जरूरी स्पष्ट किया, चाहे किसी व्यक्ति को रिश्तेदारों से में इसी तरह के लक्षण, मार्क प्रारंभ करने के लिए सही उम्र क्या है कम मांसपेशी टोन, कमजोर मांसपेशियों दिखने और उनके thinning मनाया.

तंत्रिका विज्ञान की परीक्षा भी आयोजित: निर्धारित, यदि जीभ के हिल, निगलने का उल्लंघन; मूल्यांकन मांसपेशियों टोन, मांसपेशियों की शक्ति; मांसपेशी समूहों के रोग की प्रक्रिया में शामिल की संख्या सेट करता है.

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण kretininfosfokinase की एकाग्रता में वृद्धि का पता लगाता है (यह लक्षण मांसपेशी फाइबर के पतन के लिए विशेषता है).

Electroneuromyography मोटर neurone घाव और अध: पतन के लक्षण की पहचान में मदद करता है (विराम के परिवर्तन) मांसपेशी फाइबर.

एक्स-रे का उपयोग रीढ़ की वक्रता का पता लगाने कर सकते हैं (पीठ की मांसपेशियों के घावों से उठता है).

Также может выполняться генетическое обследование – генетическое тестирование, एक जीन 5q11 में परिवर्तन का पता लगाने में करने के उद्देश्य से 2-13 3.

Amyotrophy रोग का एक प्रकार है

उसके घटना के समय के आधार पर रीढ़ की हड्डी amiotrofii के कई रूप हैं:

– детские:

  • टाइप 1 (Verdniga-Hoffmann): इस प्रपत्र बच्चे की उम्र के छह महीने के लिए तैयार है और अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान के द्वारा विशेषता है;
  • टाइप 2 (अंतरिम): इस प्रपत्र पर बच्चों में होती है 1,5 वर्ष, विशेषता द्वारा प्रतिकूल रोग का निदान;
  • टाइप 3 (Kugel'berga-Welander रोग): इस प्रपत्र बच्चों में होती है 5-7 वर्षों, अधिक अनुकूल रोग का निदान और धीमी गति से बहने की विशेषता.

– взрослые:

  • रीढ़ की हड्डी एक्स-विलोम amyotrophy कैनेडी: आयु वर्ग के पुरुषों में होती है 40-60 वर्षों. Oesophageal की हानि द्वारा विशेषता, कमजोरी और कंधे करधनी की मांसपेशियों के thinning.

Amyotrophy रोगी क्रियाएँ

मामले में लक्षण के लक्षण (मांसपेशियों में कमजोरी, उनके thinning), चिकित्सक से सलाह लें.

उपचार amiotrofii

रीढ़ की हड्डी amiotrofii आनुवंशिक रोगों हैं. उन्हें वर्तमान में असंभव है पूरी तरह से इलाज. नीचे रीढ़ की हड्डी amiotrofii के विकास की गति को धीमा थेरेपी के साथ प्राप्त किया जा सकता.

विटामिन बी और दवाओं की रीढ़ की हड्डी amiotrofij उपचार शामिल हैं, trophism में सुधार होगा (पोषण) нервной ткани – нейротрофиков. भी व्यायाम मदद निष्क्रिय मांसपेशियों thinning नीचे धीमी की चिकित्सीय शारीरिक प्रशिक्षण-विशेष परिसरों में स्कीमा थेरेपी शामिल हैं. इसके अलावा, मालिश से पता चलता है.

रोगी के रीढ़ की हड्डी amiotrofiej साथ यह तर्कसंगत और न्यायोचित सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है, साथ ही लगातार और आंशिक शक्ति (5-6 छोटे भागों में हर दिन).

Amotrofii की जटिलताओं

रीढ़ की हड्डी amiotrofij की जटिलताओं में स्थिर निमोनिया शामिल हैं (सांस की मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप विकसित).

जब रीढ़ की हड्डी amyotrophy वहाँ मौत के परिणामस्वरूप द्वितीयक संक्रामक जटिलताओं के एक उच्च संभावना है.

Amyotrophy-रोकथाम

रोकने के रीढ़ की हड्डी amiotrofii संभव नहीं है, क्योंकि यह बीमारी आनुवंशिक है (वंशानुगत).

अब इसे संचालित करने के लिए संभव है चिकित्सा-आनुवांशिक परामर्श युगल शादी, बच्चे के गर्भधारण की योजना बना.

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व्लादिमीर एंड्रीविच डिडेनको

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